Subklaviaalisten valtimoiden poikkeavuudet - lääketieteellinen artikkeli, uutiset, luento

Lue lääketieteellinen artikkeli, uutiset ja lääketieteen luento: "Subklaviaalisten valtimoiden poikkeavuudet" lähetetty 3-11-2014, 16:22, katsottu: 5 393

Subklaviaalisten valtimoiden poikkeavuudet

Aorttakaarin haarojen poikkeavuuksista todetaan usein subklaviaalisten valtimoiden poikkeavuuksia. Vuonna 1794 Bayford antoi kuvauksen kliinisestä kuvasta, jossa oli subklavialaisen valtimon oikeanpuoleinen poikkeavuus, joka aiheuttaa ruokatorven puristumisen. Oikean subklaviaalisen valtimon poistuminen aorttakaarin vasemmalta puolelta ja sen kulku ruokatorven taakse on 80%; 15%: n tapauksista subklaviaalinen valtimo kulkee henkitorven ja ruokatorven välillä, 5%: ssa - henkitorven eteen. Epänormaali subklaviaalinen valtimo yhdistetään usein avoimeen arteriosukseen. Oikea subklaviaalinen valtimo sen sijaan, että poistuisi nimettömästä valtimosta, poistuu itsenäisesti laskevasta aortasta, nousee ylös ja oikealle, ruokatorven taakse oikealle kaulakorulle.

Kliiniset oireet

Näiden potilaiden hengitysvajeita ei tapahdu. Harvinaisissa tapauksissa ruokatorven takana kulkeva subklaviaalinen valtimo puristaa ruokatorven voimakkaalla jännityksellä. Potilaat tuntevat nielemisvaikeuksia. Erityisesti kiinteät ruuat viivästyvät kurkussa, dysfagia todetaan..

Röntgendiagnoosi

Subklavialaisen valtimon topografia

• Röntgendata ei ole ominaista.
• Ruokatorven tutkimus bariumilla. Bariumin nielaistus vinossa projektiossa havaitsee vaurion ruokatorven takaseinässä III-IV-rintarangan niveltasolla. Ruokatorven vian suunta on vino, oikealla, yläpuolella, vasemmalla, alapuolella. Vika sijaitsee ruokatorven edessä, jos verisuoni kulkee henkitorven ja ruokatorven välillä. Ruokatorven laajenemista vaurion yläpuolelle ei yleensä havaita, mutta bariumretentiota havaitaan usein heikentyneen peristaltian vuoksi. ruokatorvi.
• Angiocardiography. Laskimotiellä tehdyn angiokardiografian avulla viimeisissä ruuduissa havaitaan varjokuva epäsäännöllisestä subklavialaisesta valtimosta, joka kulkee ruokatorven takana. Retrogradisen aortografian avulla epänormaali oikea subklaviaalinen valtimo havaitaan selvästi ensimmäisissä ruuduissa.

Differentiaalinen diagnoosi

Oikean subklaviaalisen valtimon epänormaalisuus eroaa oikeasta aortan kaarista, mutta jälkimmäinen on näkyvissä verisuonivarjojen oikealla reunalla. Kaksinkertaisen aorttakaarin kanssa ruokatorven takaseinän vika sijaitsee vaakatasossa ja kaaritasolla. Subklaviaalisen valtimon poikkeavuuden tapauksessa vika on vino ja se sijaitsee aorttakaarin yläpuolella. Väliaikaisissa kasvaimissa ei ole ripilia.

Oikean subklaviaalisen valtimon kulku ruokatorven taakse (R. Gross)

R. Grossin mukaan oikean subklaviaalisen valtimon kulku ruokatorven takana

Oikea subklaviaalinen valtimo poistuu alenevasta aortasta, distaalisesti vasempaan subklaviaaliseen valtimoon, ja kulkee ruokatorven takana vasemmalta oikealle puristamalla sitä, menee oikeaan yläraajoon.

Nimetön valtimo jaetaan oikeanpuoleiseen kaulavaltimoon ja vasempaan kaulavaltimoon.

Tekijä (t): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)

Poikkeava oikea subklavialainen valtimo

Epänormaalisti aortan kaarista poikkeava oikea subklaviaalinen valtimo (a. Lusoria) ylittää selkärangan ja ruokatorven välisen keskiviivan puristaen jälkimmäistä. Röntgentutkimus paljastaa lineaarisen tai uritetun muodon poikittaisen tai vinouksen täyttövian, jonka leveys riippuu epänormaalisti sijaitsevan verisuonen kaliiperista ja sen paineen asteesta ruokatorven seinämään.

Tämä täyttövika sijaitsee aina aorttakaarin alareunan tasolla ja tutkimuksen projektiosta riippuen se voi olla valan, puolikuun tai bajonetin muodossa. Varten a. lusorialle on tunnusomaista myös normaalin aortan vaikutelman puuttuminen tai heikko vakavuus ruokatorven vasemmassa etupuolella.

Aortan lepotuoli, kuten a. lusoria, aiheuttaa ruokatorven muodonmuutoksia, joihin liittyy tunnusomainen röntgenkuva: aortan kaari sijaitsee oikealla puolella, minkä seurauksena siitä johtuva ruokatorven paine ei sijaitse vasemmalla edessä, vaan sen takana ja oikealla puolella. Tämän masennuksen muoto ja mitat tutkimusprosessissa vaihtelevat. Dysfagia ilmenee hieman; se lisääntyy yleensä ateroskleroosin esiintyessä, ja siihen liittyy aortan tiivistyminen, laajeneminen ja laajeneminen.

Vasemman eteisen lisääntymiseen mitraalivikaalla liittyy muodonmuutoksia ja ruokatorven retrokardiaalisen segmentin siirtymistä oikealle ja taakse. Dysfagiaa ei yleensä havaita. Ruokatorven poikkeaman luonne otetaan huomioon tunnistaessa mitraalista stenoosia. Aortan aneurysman sijainnista ja suuruudesta riippuen, ruokatorven muodonmuutoksia ja siirtymiä voidaan havaita vaihtelevassa määrin, usein yhdessä selkärangan tuhoamisen kanssa. Aortan kaarin aneurysman yhteydessä ruokatorvi liikkuu oikealle tai vasemmalle, ja jos sen laskevan osan vaurioihin vaikuttaa, se liikkuu eteenpäin ja vasemmalle tai oikealle.

Puolivaltaisella aortan ateroskleroosilla ruokatorven seinämän vaikutelmalla on aina sileät ja selkeät muodot. Sen muoto ja mitat tutkimuksen aikana vaihtelevat, limakalvon helpotus on normaalin näköinen. Tässä tapauksessa ruokatorvea siirretään yleensä eteenpäin ja vasemmalle (sirpin muotoinen kaarevuus). Näihin muutoksiin voi liittyä kipua ja ajoittaista dysfagiaa; joskus ne toimivat syynä erotteluun ruokatorven kasvaimista.

Patologisen muodostumisen riippumattoman pulsaation esiintyminen samanaikaisesti aortan tai sydämen kammioiden sykkeen kanssa, samoin kuin arvonmuutos Valsalvan ja Mullerin funktionaalisten kokeiden aikana helpottaa suuresti sydänpuolelle tai mediastinumin suuriin suoniin liittyvien ruokatorven ulkopuolisten prosessien diagnosointia. Sen jälkeen kun taudin erityinen diagnoosi on vahvistettu, on tarpeen selvittää, onko ruokatorven seinä myös mukana tässä patologisessa prosessissa, ja myös mahdolliset komplikaatiot on poistettava..

- Palaa sisällysluetteloon osassa "Sädehoito"

Taktikat ja välittömät tulokset potilaille, joilla on aortan kaaren poikkeavuuksia, kirurgisen hoidon yhteydessä yhdistettynä muihin rinta-aortan ja sen haarojen sairauksiin Nikita Gidaspov

480 hiero | 150 UAH | 7,5 dollaria ', MOUSEOFF, FGCOLOR,' # FFFFCC ', BGCOLOR,' # 393939 '); "onMouseOut =" return nd (); "> Opinnäytetyö - 480 ruplaa, toimitus 10 minuuttia, ympäri vuorokauden, seitsemänä päivänä viikossa ja loma

Tiivistelmä - ilmainen, toimitus 10 minuuttia, ympäri vuorokauden, seitsemänä päivänä viikossa ja lomina

Gidaspov Nikita Andreevich. Aortan kaaren poikkeavuuksia sairastavien potilaiden kirurgisen hoidon taktiikat ja välittömät tulokset yhdistettynä muihin rinta-aortan ja sen haarojen sairauksiin: väitöskirja. Lääketieteiden kandidaatti: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevich; [Suojauspaikka: Valtion laitos "Sydän- ja verisuonikirurgian tieteellinen keskus RAMS"].- Moskova, 2009.- 132 sivua: liete.

Väitöskirjan sisältö

Luku 1. Aortan kaaren poikkeamat rintakehän aortan ja sen haarojen muiden synnynnäisten sairauksien rakenteessa І0

1.1 Epidemiologia, etiologia, alkion kehitys 10

1.2 Poikkeava oikea subklaviaalinen valtimo ja sen yhdistelmä muiden rintakehän aortan synnynnäisten sairauksien kanssa 15

1.3 Oikea aorttakaari ja sen yhdistelmä rintakehän aortan ja sen haarojen muiden synnynnäisten sairauksien kanssa 32

Luku 2. Materiaalit ja menetelmät 47

2.1. Kliinisen materiaalin karakterisointi

2.2 Tutkimusmenetelmät 58

Luku 3. Kirurginen taktiikka aortan kaaren ja brachiocephalic valtimoiden yksittäisissä synnynnäisissä poikkeavuuksissa ja yhdessä muiden rintakehän aortan ja sen haarojen sairauksien kanssa 70

3.1 Kirurgisen hoidon taktiikat yhdistäessä kaari-anomalia toiseen rinta-aortan patologiaan 70

3.2 Potilaiden kirurgisen hoidon taktiikat, joilla on aortan kaaren yksittäisiä poikkeavuuksia 99

3.3 Kontrolliryhmän potilaiden kirurgisen hoidon taktiikat 103

Luku 4. Välittömät tulokset kirurgisesta hoidosta potilailla, joilla on aortan kaaren poikkeavuuksia 106

Luku 5. Tulosten keskustelu. Päätelmä 125

Käytännön neuvoja 143

Viitteet 145

Johdatus työhön

Aortan kaaren ja sen haarojen kehityksessä esiintyvien poikkeavuuksien esiintymistiheys, kuten useat kirjoittajat ovat kuvanneet, on 1 - 3,8% kaikista sydämen synnynnäisistä sairauksista (Vishnevsky A. A., Galankin N. A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), mukaan A. Nadas ja D. Fyler (1972) - 1-2%. Aortan kaarin haarojen yleisimpiä poikkeavuuksia - poikkeavaa oikean subklavialaisen valtimon - havaitaan 0,5%: lla väestöstä (de Leval M., 1983). Oikeanpuoleisen aortan kaaren taajuus brahiokefaalisten suonten erilaisilla purkautumisilla on 0,1% väestöstä (FelsonB., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966)..

Aortan kaaren poikkeavuudet ilman yhdistelmää sydämen ja verisuonten muihin synnynnäisiin tai hankittuihin vaurioihin, yleensä, eivät liity hemodynaamisiin häiriöihin, ja siksi ne ovat usein oireettomia ja pysyvät yleensä diagnosoimattomina. Eristettynä puutteena aorttakaaressa esiintyy poikkeavuuksia muodostuessaan vaskulaarinen rengas ruokatorven ja henkitorven ympärille, ja tässä tapauksessa ne ilmentävät henkitorven ja ruokatorven puristumisen oireita stridorin, toistuvan keuhkokuumeen ja dysfagian muodossa..

Tällä hetkellä kotimainen ja ulkomainen kirjallisuus kattaa melko laajasti aortan kaarin poikkeavuuksien diagnoosin ja kirurgisen hoidon kysymykset, jotka muodostavat verisuonirenkaan ja ilmenevät henkitorven ja ruokatorven puristusoireyhtymänä (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V. et al., 1995). ; Kocis K. S. et ai., 1997; Backer C. L. et ai., 2002, 2005; Woods R. K. et ai., 2001; Humphrey C. et ai., 2006). Diagnostiset algoritmit, taktiset lähestymistavat ja kirurginen tekniikka verisuonirengasten erilaisten varianttien dissosioimiseksi on kehitetty..

Potilaiden, joilla on aortan kaaren poikkeavuuksien yhdistelmä muiden potilaiden kirurgisen hoidon taktiikkaa, on kuitenkin edelleen kysymys.

synnynnäiset ja hankitut sydän- ja verisuonisairaudet.

Kirjallisuuden mukaan samanaikaisen CHD: n esiintyminen aortan kaaren poikkeavuuksien kanssa on 20 - 29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. et ai., 2006). Kotimainen kirjallisuus esittelee useita teoksia aortan kaaran poikkeavuuksien yhdistelmästä muun CHD: n kanssa, useimmissa niistä kirjoittajat yleensä kuvaavat harvinaisia ​​kliinisiä havaintoja tällaisesta yhdistelmästä ja joissain tapauksissa yritystä korjata yksi tai toinen sydänsairaus ja verisuonirengas. Nämä aortan kaaren poikkeavuuksien yhdistelmän tapaukset muun CHD: n kanssa aiheuttavat monimutkaisen ongelman sydänleikkauksessa, sekä diagnoosin suhteen että kirurgisen hoidon optimaalisen taktiikan valinnassa (Besedin S.N., 1991)..

Sekä kotimaisessa että ulkomaisessa kirjallisuudessa on vielä vähemmän julkaisuja tapauksista, joissa aorttakaaressa esiintyvä poikkeavuus liittyy rintakehän aortan ja sen haarojen synnynnäisiin tai hankittuihin sairauksiin, kuten aortan koarktaatioon, hypoplasiaan tai aortan kaarin repeytymiseen, eri etiologioiden rintakehän aortan aneurysmaan ja lokalisointi, BCA: n ateroskleroottiset leesiot. Tällaisten yhdistelmien tiheydestä, selviytymisestä luonnollisen kulun tai konservatiivisen hoidon aikana ei käytännössä ole tietoa (Kazanchyan P.O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Tätä ongelmaa käsittelevä kirjallisuus edustaa pääasiassa yksittäisten havaintojen esityksiä erilaisista vaihtoehdoista yhdistää aortan kaare ja brachiocephalic valtimoiden poikkeamat muihin rintakehän aortan sairauksiin.

NCCSSH: n asiantuntijat antoivat merkittävän panoksen tämän ongelman tutkimukseen. A.N. Bakuleva RAMS: V. V. Aleksi-Meskhishvili et ai., (1988); J. I. Bondarev et ai., (1990); A. A. Spiridonov et ai., (1990); S. N. Besedin, K. V. Shatalov, (1990); V.P. Podzolkov et ai., (1991); A. V. Ivanitsky et ai., (1995).

Tähän päivään mennessä ei ole päästy yksimielisyyteen aortan kaaren synnynnäisten poikkeavuuksien määrittämisessä tämän potilaspopulaation kirurgisen hoidon taktikoissa, ei ole objektiivisia tietoja aortan kaarevuuden synnynnäisten synnynnäisten poikkeavuuksien vaikutuksesta rintakehän aortan samanaikaisen patologian kirurgisen hoidon välittömiin ja pitkäaikaisiin tuloksiin.

Diagnostinen algoritmi, kirurginen taktiikka ja itse leikkauksen tekniikka tässä potilasryhmässä eroavat joissakin tapauksissa merkittävästi eristettyjen leesioiden menetelmistä. Yleisimmistä yhdistelmistä: erilaisten etiologioiden rintakehitys ja laskeva rinta-aortan aneurysma oikealla kaarella tai yhdessä poikkeavan oikean subklavaanisen valtimon kanssa, erilaiset verisuonirenkaat, joihin liittyy kompressiooireyhtymä yhdessä rintakehän aortan patologian kanssa, ilmennyt rintakehitysoireyhtymä.

Useimmat asiantuntijat ovat hyväksyneet, että samanaikainen aorttakaaressa esiintyvä poikkeavuus on riskitekijä aortan ja sen haarojen muiden synnynnäisten ja hankkimien tautien kirurgisessa hoidossa ja vaatii joissain tapauksissa monivaiheista kirurgista hoitoa (Backer C. L., 2005; Setty S. P., 2007).

Näissä olosuhteissa vaaditaan tarkka preoperatiivinen ajankohtainen aortan kaaren poikkeavuuksien diagnoosi, mukaan lukien moderneja tutkimusmenetelmiä, kuten CT ja MRI, kirurgisen taktiikan kehittäminen määrittämällä havaitun patologian yhden vaiheen tai monivaiheisen kirurgisen hoidon mahdollisuudet.

Vaikka monet tämän monitahoisen ongelman kohdat heijastuvat SCSSH: n nimettyjen asiantuntijoiden työhön A.N. Bakuleva RAMS, jatkuvien parannusten ja uusien diagnostiikkamenetelmien sekä kirurgisen hoidon lähestymistapojen yhteydessä, rationaalisen kirurgisen taktiikan etsiminen on edelleen erittäin tärkeää.

8 Esitetyt edellytykset määrittävät tutkittavan ongelman relevanssin ja tieteellisen ja käytännöllisen merkityksen ja sanelevat tutkimuksen tarvetta aortan kaaran synnynnäisten poikkeavuuksien sijainnin löytämiseksi kaarin ja laskevien rintakehän muiden vikojen ja sairauksien rakenteessa, niiden vaikutukset tutkimusalgoritmiin, taktiikoihin ja kirurgisen hoidon välittömiin tuloksiin tätä varten potilasryhmät.

Hoidotulosten parantaminen potilaille, joilla on synnynnäisiä aortan kaaren poikkeavuuksia, nykyaikaisen diagnoosialgoritmin käyttöönoton ja optimaalisen kirurgisen hoitotaktikan valinnan vuoksi.

Aortan kaaren synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyvyyden määrittäminen muiden rintakehän aortan synnynnäisten sairauksien rakenteessa ja niiden vaikutus diagnoosin algoritmiin ja kirurgisen hoidon taktiikkaan potilailla, joilla on samanaikainen rintakehän aortan patologia.

Kehittää algoritmi aortan kaaren poikkeavuuksien diagnosoimiseksi yhdistettynä muihin rinta-aortan ja sen haarojen sairauksiin.

Opiskelemaan operaatioiden taktisia piirteitä potilailla, joilla on aortan kaaren poikkeavuuksia, ja määrittelemään kirurgisen hoidon indikaatiot.

Arvioida välittömät kirurgisen hoidon tulokset potilailla, joilla on aortan kaare ja sen oksat poikkeavuudet yhdistettynä toiseen rintakehän aortan synnynnäiseen patologiaan.

Tutki kirurgisten komplikaatioiden tärkeimpiä syitä ja kehittää toimenpiteitä niiden ehkäisyyn.

Väitöskirja on ensimmäinen yleistettu tutkimus, joka on omistettu huonosti tutkitulle aortan kaarevirheiden poikkeavuuksien ongelmalle muiden rakenteessa.

9 rinta-aortan sairautta. NTSSSH: n valtimon patologian kirurgian klinikan materiaalista. A. N. Bakuleva RAMS suoritti ensimmäisenä kattavan analyysin tämän patologian potilaiden kirurgisen hoidon tuloksista. Näytetään aortan kaaren ja sen haarojen poikkeavuuksien vaikutus rintakehän aortan synnynnäisen synnynnäisen patologian potilaiden diagnostiikkaan algoritmiin ja kirurgisen hoidon taktiikoihin..

Opinnäytetyön käytännön merkitys

Työn käytännön merkitys muodostuu nykyaikaisen diagnostiikka-algoritmin ja kirurgisen hoidon optimaalisen taktiikan kehittämisestä tapauksissa, joissa aorttakaaressa ja sen haarassa esiintyvät poikkeamat yhdistetään muihin rintakehän aortan synnynnäisiin sairauksiin tietyn tutkimuksen herkkyyden ja diagnostisen arvon määrittämisellä. Aortan kaaren epänormaalisuudesta kärsivien potilaiden kirurgisen hoidon tulosten analysointi antoi mahdolliseksi arvioida kirurgisten komplikaatioiden kehittymisen taajuutta ja syitä sekä kehittää tapoja estää niitä kaikissa potilaan hoidon vaiheissa optimoimalla kirurgisen hoidon taktiikat.

Epidemiologia, etiologia, alkion kehitys

Aortan kaaren ja sen haarojen kehityshäiriöiden esiintyvyys on 1–3,8% kaikista sydän- ja verisuonijärjestelmän synnynnäisistä sairauksista (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936;. Gross R., 1964 ), A. Nadasin ja D: n mukaan: Eyler (1972) - 1 - 2%. Niistä yleisin poikkeava oikean alaklavialainen; valtimo, jota havaitaan 0,5%: lla väestöstä ”(deLevalM;, 1983).

Aortan kaaren poikkeavuudet, jotka aiheutuvat. kokeilu eri menetelmillä, joita on laajalti käsitelty kirjallisuudessa (Jaffe O.; 1962, 1965; Rudolph A. M. et ai., 1972; Moore W. W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D:,, 1984). Ei kuitenkaan kokeellista; menetelmä ei antanut yksiselitteistä vastausta kysymykseen ihmisten aortan kaaren poikkeavuuksien syystä.,

E. Di Corigdon määritteli ja kuvasi lopulta aortan kaarejen kehityksen ihmisen alkiossa vuonna 1922. Tästä huolimatta sitä ei ole vielä saatu, luotettavaa vastausta kysymykseen: mikä määrittää tapahtumien kulun aorttakaaressa ja mitkä tekijät ovat ratkaisevia poikkeavuuksien muodostuminen (Besedin S. N:, 1991). Yhteenvetona saatavilla olevista kirjallisuustiedoista aortan kaaren ja sen brakyiokefalisten haarojen poikkeavuuksien etiologiasta kirjoittajat päättelevät, että nämä poikkeavuudet voivat johtua sekä hermosärkysolujen alkionmuutoksen rikkomuksesta että voivat olla: seurausta geneettisistä poikkeavuuksista sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityksessä. Se on mahdotonta; sulkea pois satunnaisten ulkoisten haitallisten tekijöiden (infektiot, myrkylliset vauriot, aliravitsemus jne.) vaikutus kaarin, aortan ja sen haarojen poikkeavuuksien muodostumiseen. Erilaisten endogeenisten ja eksogeenisten vahingollisten tekijöiden vaikutus johtaa fylogeneettisesti ohimenevien rakenteiden säilymiseen aortan kaarejärjestelmässä tai regressioon normaalia nykyiselle rakenteelle. Tämä johtaa verisuonten epänormaaliin järjestelyyn, jolla voi olla vahingollinen vaikutus naapurielimiin - henkitorveen ja ruokatorveen. Noudattavat mielipiteitä siitä, että aortan kaarijärjestelmän poikkeavuuksien kehitys voi johtua haitallisista ympäristövaikutuksista (ympäristötekijät, aineiden puuttuminen tai ylimäärä ruuissa, psyko-emotionaalinen stressi, äidin tartuntataudit jne.) Alkion syntyvaiheen aikana, noudatettava monet tutkijat (Spiridonov A.A., Ivanitsky A.V., Besedin S.N. et ai., 1991).

Erityisten aorttakaarejen ja verisuonirenkaiden ensimmäiset anatomiset kuvaukset ovat peräisin 1800-luvulta. ja kuuluvat Hanault (1735) ja Bajford (1794). Vuonna 1948 J. B. Edwards ehdotti teoreettista ”hypoteettista kaksois-aorttakaaria” alkuperäisenä mallina teoreettiselle selitykselle aortan kaaren poikkeavuuksien muodostumiselle. Tämä malli sisältää kaikki alkioiden segmentit normaalien suonien kehityksestä (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

Hypoteettinen malli J. E. Edwards koostuu kaksinkertaisesta aorttakaaresta ja kahdenvälisestä ductus arteriosuksesta. Laskeva aortta on vapaa-asennossa. Jokaisesta kaarista, jolla on erilliset suu, niiden sivujen yhteinen kaulavaltimo ja subklaviaaliset valtimoet poistuvat. Hypoteettista kaksois-aorttakaaria perustelevan teorian ydin on, että aorttakaarejärjestelmän poikkeavuudet johtuvat joko normaalisti pysyvien alkion verisuonirakenteiden taantumisesta ja häviämisestä tai normaalisti taantuvien rakenteiden säilymisestä. Jäljittämällä tämä patomekanismi voidaan rekonstruoida tapahtumien sarja, joka johtaa mihin tahansa vikaan aortan kaarijärjestelmän kehityksessä (Besedin S.N., 1991).

Aortan kaaren poikkeavuuksien nykyaikaiset luokitukset perustuvat hypoteettisen kaksoiskaarin periaatteeseen. Jokaisessa niistä erotetaan pääanomalia ja sen alatyypit (Besedin S.N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). Normaalin alkion muodostumisprosessissa muodostuu pääsääntöisesti vasemmanpuoleinen aorttakaari johtuen oikean kaarin täydellisestä regressiosta, joka on distaalinen oikean subklaviaalisen valtimon kanssa. Sitten nouseva aortta sijaitsee selkärangan oikealla puolella, vasemmanpuoleinen aorttakaari heitetään vasemman pääpronssin läpi, laskeva rintakehän aorta vie vasemman puoleisen asennon selkärankaan nähden. Aorttakaarista lähtevät peräkkäin: oikea nimetön valtimo, joka sitten jaetaan oikeaan yhteiseen kaulavaltimoon ja oikeaan subklaviaaliseen valtimoon; vasen yhteinen kaulavaltimo ja vasen subklaviaalinen valtimo. Vasemmanpuoleinen valtimo ligamentti muodostetaan vasemmanpuoleisen avoimen valtimokanavan kohdalle ja yhdistää vasemman aorttakaarin distaalisesti vasemman subklaviaalisen valtimen purkautumiseen keuhkovaltimoon (Ivanitsky A.V., 1995). Mikäli tätä prosessia rikotaan, aortan kaaren ja sen haarojen poikkeavuudet voivat kehittyä (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

NTSSSH heitä. A.N. Bakuleva RAMS: llä on kokemusta yli 300 potilaan tutkimisesta, joilla on aortan kaari ja sen haarat, mukaan lukien ne, jotka muodostavat verisuonirenkaita. Verisuonirengas on anatominen rakenne, jossa henkitorve ja ruokatorvi ympäröivät ja supistavat suuria suonia. Verisuonirenkaan muodostavat aorttakaarin poikkeavuudet havaitaan yleensä eristetyinä vikoina, mutta ne voidaan yhdistää muihin sydämen ja verisuonten synnynnäisiin virheisiin. Eristetty verisuonirengas, ts. sydämen ja verisuonijärjestelmän samanaikaisten vikojen puuttuessa pääsääntöisesti siihen ei liity hemodynamiikan rikkomista. Kun verisuonirengas yhdistetään muihin synnynnäisiin sydänvaurioihin, tämä synnynnäinen vika määrittää hemodynaamisen häiriön. Verisuonirenkaan anatomiset variantit ovat erittäin erilaisia ​​ja niihin sisältyy kaksois-aorttakaari, brahiokefaalisten suonten epänormaali sijainti ja oikean tai vasemman aorttakaarean kulkeva ductus arteriosus (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V., 1995). Tähän päivään mennessä suuri määrä kotimaisen ja ulkomaisen kirjallisuuden teoksia on omistettu aorttakaaressa esiintyvien poikkeavuuksien diagnosointiin ja kirurgiseen hoitoon, muodostaen verisuonirenkaan ja ilmentyvän henkitorven ja ruokatorven kompressiooireyhtymäksi (Besedin S.N., 1991; Vishnevsky A.A., 1956; Volkolakov Ya.). V., 1969, 1982; Zhislin, M.M., 1941; Ivanitsky A.V. et ai., 1987; Krivchenya D.Yu., 1985; Maslov V.I. et ai., 1985; Petrova N.N., 1986; Slepov A. K., 1990; Spiridonov A. A. et ai., 1990, 1991; Backer C. L. et ai., 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s. et ai., 2001; Humphrey S. et ai., 2006). Diagnostiset algoritmit, taktiset lähestymistavat ja kirurginen tekniikka verisuonirenkaiden dissosioimiseksi on kehitetty (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. ym., 2003).

Poikkeava oikea subklaviaalinen valtimo ja sen yhdistelmä muiden rintakehän aortan synnynnäisten sairauksien kanssa

Normaalisti aorttakaari vie vasempaan reunaan. Itse asiassa aorttakaari heitetään vasemman pääpronssin läpi, kun henkitorvi ja ruokatorvi sijaitsevat sen oikealla puolella. Laskeva rintakehäinen aorta on vasemmalla puolella. Valtimon kanava on vasemmalla puolella ja yhdistää distaalisen aorttakaarin keuhkovaltimoon. Vasemmanpuoleinen aorttakaari muodostuu oikean alikaklaanisen valtimon purkautumisen estävän oikean kaarin täydellisen regression tuloksena kaksois-aorttakaarin hypoteettisessa mallissa, ts. Oikean subklavialaisen valtimon ja laskevan rintakehän aortan välillä. Aorttakaarista lähtevät peräkkäin: 1) nimetön valtimo, joka on jaettu oikeaan yhteiseen kaulavaltimoon ja oikeaan alaklaviaariseen valtimoon; 2) vasen yhteinen kaulavaltimo; 3) vasen subklaviaalinen valtimo (Ivanitsky A.V., 1995).

Poikkeava oikea subklaviaalinen valtimo muodostuu oikean aortan kaarin täydellisen regression seurauksena oikean yhteisen kaulavaltimon ja oikean subklaviaalisen valtimon välillä; siksi oikeasta subklavialaisesta valtimosta tulee aorttakaarin viimeinen neljäs haara ja se yleensä siirtyy pois aorttakaareran distaalisen osan selkäreunasta. Pienessä prosentissa tapauksista valtimon lusoria voi poiketa laskevasta rintakehäaortasta (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964)..

M. de Levalin (1983) mukaan epänormaalia oikeaa subklaviaalista valtimoa havaitaan 0,5%: lla väestöstä. Useiden muiden suurten ruumiinavauskokeiden mukaan poikkeavan subklavialaisen valtimon esiintymistiheys vaihtelee 0,2%: sta 2,5%: iin (Nakatani T. et al., 1998).

Tämä on aortan kaarin yleisin poikkeavuus, jota esiintyy 17%: lla muista aortan kaaren synnynnäisistä poikkeavuuksista. Poikkeama etenee usein oireettomasti ja on usein vähäinen havainto ruumiinavaustutkimuksessa (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. et al., 2006).

Hanaultin vasemman aortan kaari poikkeavalla oikealla subklaviaalisella valtimolla kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1735.

D. Bayford kertoi ensin poikkeavan oikean subklaviaalisen valtimon kliinisesti ilmeisestä puristusoireyhtymästä vuonna 1794, ja antoi sille nimen - a. lusoria. B. F. Kommerell havaitsi tämän poikkeaman ensin klinikalla ja kuvasi sen radiologisia oireita. Vuonna 1936 V. F. Kommerell kuvasi myös aortan diverticulumia, joka on oikean kaarin vestigiaalinen jäännös, josta poikkeava oikean aliklaavialaisen valtimon poistuu (Van Son J. A., 2002)..

Tämän botallien poikkeaman vuoksi kanava on useammin vasemmalla puolella ja sijaitsee keuhkovaltimon ja laskevan rintakehän aortan proksimaalisen osan välissä. Täydellinen verisuonirengas muodostetaan vain oikeaan valtimokanavaan, joka yhdistää oikean subklavialaisen valtimon keuhkovaltimoon (Ivanitsky A.V., 1995).

Yksittäisenä puutteena, joka ilmenee henkitorven ja ruokatorven kompressiooireyhtymänä, valtimoiden lusoria on melko harvinainen (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). K. Wongin (2005) mukaan noin 10 prosentilla aikuisista potilaista, joilla on poikkeava oikean alaklavaanin valtimo, on henkitorven ja ruokatorven puristuksen oireita kliinisesti, pääasiassa dysfagian muodossa.

Monet tutkijat huomauttavat, että poikkeava oikea subklaviaalinen valtimo ilmenee kliinisesti oikean valtimon kanavan tai nivelsiteen läsnä ollessa, ts. tilanteessa, jossa muodostuu täydellinen verisuonirengas (kuva 2) (Besedin S.N., 1991).

Kirjallisuudessa on viitteitä henkitorven tai ruokatorven puristumisen oireista yli 40-vuotiailla potilailla ateroskleroottisen prosessin kehittymisen yhteydessä (Janssen M., 2000). Joten, P. W. Lee et ai. (2007) esitti havainnon, jossa 84-vuotiaalla potilaalla havaittiin oireettoman oikean subklaviaalisen valtimon aiheuttamia ruokatorven kompression oireita ja 87-vuotiaalla potilaalla C. Triantopoulou (2005)..

A. S. Klinkhamer (1966), tutkinut kirjallisuutta ja kerännyt 295 leikkaus- ja kirurgista tapausta lusoria-valtimolla, tuli siihen johtopäätökseen, että tämä poikkeavuus ilmenee kliinisesti vain kaksisäiliöisen rungon ollessa läsnä, ts. Kun molemmat yhteiset kaulavaltimoet poistuvat yhtenä tavarana, Brachiokefaalisten valtimoiden tässä asennossa ruokatorvea puristaa takana oleva poikkeava oikea subklaviaalinen valtimo ja henkitorvi edessä olevien yhteisten kaulavaltimoiden kautta. Edellä mainitun poikkeavan oikean subklavialaisen valtimon ja kaksisäiliöisen rungon yhdistelmän löysi kirjailija 29%: lla 295 hänen tutkitun lusoria-valtimon tapauksesta. N. N. Petrova (1986), D. A. Epstein (2002), S. Chahwan (2006) ovat ilmoittaneet poikkeavan oikean subklavialaisen valtimon ja kaksisäiliöisen rungon yhdistelmästä..

Suuri määrä töitä on omistettu poikkeavan oikean subklavialaisen valtimon kirurgiseen hoitoon sen kliinisen ilmenemisvaiheen aikana; erilaisia ​​poikkeavuuksien korjausvaihtoehtoja on ehdotettu (Von Segesser L., 1984).

Joidenkin kirjoittajien mukaan tämän patologian kirurgisen pääsyn valinta riippuu poikkeavan subklaviaalisen valtimon aneurysman esiintymisestä tai puuttumisesta, leikkauksen kiireellisyydestä ja kirurgin kokemuksesta (Epstein D. A., 2002)..

Suurin osa kirjoittajista uskoo, että pakkauksen vakavien kliinisten oireiden esiintyessä anomalian kirurginen korjaus on tarkoitettu, joka koostuu a: n leikkauksesta. lusoria segmentissä I. Potilaiden lievittämiseksi ruokatorven kompression oireista tällainen leikkaus luo kuitenkin olosuhteet selkärangan selkärangan vajaatoiminnan oireiden kehittymiselle johtuen aivojen ryöstämisen esiintyvästä selkärangan subklavialaisesta oireyhtymästä (Volkolakov Ya. V., 1982)..

Jotkut tutkijat ovat huomauttaneet, että vähiten invasiivinen leikkaus, kuten lusoriavaltimon ylimääräinen rintakehän implantti OCA: ssa, on tehokas menetelmä tämän poikkeaman korjaamiseksi lievittäen henkitorven ja ruokatorven kompressiooireita (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001)..

Samaan aikaan tiedetään, että subklaviaalisen valtimon retroesofageaalisesti pitkä kanto voi johtaa kliinisten oireiden palautumiseen, koska subklavialaisen valtimon tromboitu kanto puristaa edelleen ruokatorvea (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000)..

Vuonna 1989, J..A. van Son et ai. raportoivat 3 tapausta onnistuneesti suoritetuista poikkeavien subklaviaalisten valtimoiden siirroista nousevaan aorttaan oikeanpuoleisen rintakertomian kautta lapsilla, ja W. Hassan et ai. (2005).

Kirjallisuudessa on viitteitä ruokatorven kompression ja dysfagian kehittymisestä useammin poikkeavan subklaviaalisen valtimon aneurysman kanssa (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S., 1997; AminM. U., 2006). Tämän lokalisaation aneurysmien esiintyvyys useiden kirjoittajien mukaan on 60% (Simon R. W., 2006). Tältä osin kiinnitetään huomattavaa huomiota poikkeavan oikean alaklavalaisen valtimon aneurysmien kirurgisiin hoitomenetelmiin, jotka ovat sekä oireettomia että pakkooireyhtymästä ilmeneviä (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR), 2008; Kumar S., 2008). Tämän lisäksi kuvataan kuitenkin ruokatorven puristumistapauksia ja aneurysmisesti muuttumattomana poikkeavaa oikean alaklavaanisen valtimon tapausta (Corr R., 2007)..

Kirurginen hoitotaktiikka kaaren poikkeavuuksien yhdistämiseksi toiseen rinta-aortan patologiaan

Kaikkia tutkimusryhmien potilaita (ryhmät 1,2,3) leikattiin verisuonikirurgian osastolla. A. N. Bakuleva RAMS.

Vasemman brachiokefaalisen runko-osan sulkeutuminen 1 2,6% Pääryhmän potilaiden kirurginen hoito sisälsi sairauden kliiniseen kuvaan hyytymisoireyhtymän poistamista, aneurysman poistamista tai rinta-aortan potkimista ja tarvittaessa verisuonirenkaan erottamista..

Kuten yllä olevista kaavioista voidaan nähdä, useimmiten rinta-aortan patologian yhteydessä yhdessä aortan kaarin erilaisten poikkeavuuksien kanssa (lähinnä yhdistelmänä a. Lusorian kanssa), leikkaus suoritettiin päästä päähän -anastomoosilla (39,5%). Rintakehän aortan proteesit tehtiin hieman harvemmin (34,2%). Kolmas leikkaustyyppi käyttötaajuuden mukaan potilailla, joilla aortan kaaren poikkeavuudet olivat havainnossarjoissamme aortan-aortan ohitusleikkaus (15,8%).

Tässä luvussa yritetään systemaattisia taktisia lähestymistapoja kirurgiseen hoitoon tässä potilasryhmässä aortan kaaren poikkeavuudesta riippuen ja tunnistaa myös edellä mainittujen kirurgisten toimenpiteiden pääpiirteet.

Rinta-aortan leikkausten ominaispiirteet anastomoosin loppumisesta aortan kaaran ja sen haarojen poikkeavuuksien kanssa.

Samoin kuin tapauksissa, joissa aortan koektaatio ei ole monimutkaisia, operaatiota, jossa oli päästä-päähän -anastomoosi, pidettiin tehokkaimpana aortan kaaren poikkeavuuksissa. Tämän tyyppinen leikkaus tehtiin kaikissa tapauksissa, kun se oli teknisesti mahdollista.

Useimmiten, 80%: n tapauksista (n = 12), leikkaus päästä päähän -ongelmaan tehtiin aortan rintakehityksen yhteydessä yhdessä oikean subklaviaalisen valtimon poikkeavan poistumisen kanssa, jonka osuus oli 48% kaikista lusoria-valtimoista kärsivistä potilaista.

Ominaisuus suorittaa päästä päähän -anastomoosia poikkeavan oikean subklaviaalisen valtimon tapauksessa on usein tarve leikata pre-stenoottinen aortta oikean subklaviaalisen valtimon suusta, ei vasemmalta, kuten normaalisti sijaitsevan vasemman aortan kaarin ja BCA: n kohdalla..

Yllä mainitun leikkauksen teknisen näkökohdan lisäksi toinen tärkeä ominaisuus poikkeavien subklaviaalisten valtimoiden läsnä ollessa, sekä aortan oikeassa että vasemmassa kaarissa, on toistuva tarve molempien subklaviaalisten valtimoiden samanaikaiseksi puristamiseksi, ja näin ollen lisääntynyt selkäytimen iskeemisten vaurioiden riski pääajan aikana. operaation vaihe. Tämä ominaisuus sanelee tarpeen intraoperatiivisesti soveltaa menetelmiä aivojen ja selkäytimen suojaamiseksi iskemialta..

Havaitsemissarjassamme päästä päähän -anastomoosin soveltuvaan soveltamiseen tarvittiin molempien subklaviaalisten valtimoiden samanaikainen kompressio kuudelle LDA-potilaalle ja poikkeavalle oikealle subklavialaiselle valtimolle, jonka osuus oli 40% kaikista potilaista, jotka leikkautuivat päästä päähän -anastomoositekniikkaa käyttäen.

Tutkimuksen pääryhmän potilaista, joille tehtiin päästä päähän anastomoosi, 7 potilasta (46,6%) leikattiin menetelmillä selkäytimen, aivojen ja sisäelinten iskemian estämiseksi. Heistä kuutta leikattiin yleisen hypotermian olosuhteissa. Yhtä potilasta leikattiin kardiopulmonaarisen ohituksen olosuhteissa - distaalinen aortan perfusio ja poikkeavan subklaviaalisen valtimon selektiivinen perfuusio.

Indikaatiot tiettyjen suojausmenetelmien käytölle, harkitsimme painegradientin olemassaoloa aortan kapenevan alueen alueella alle 40 mm Hg. Art., Samoin kuin puristustarve: aortta, proksimaalisesti molempien subklaviaalisten valtimoiden kanssa (yhden niistä poikkeavalla purkauksella);

Yleistä hypotermiaa menetelmänä aortan puristukseen liittyvien intraoperatiivisten komplikaatioiden estämiseksi käytettiin varhaisissa havaintasarjoissa (vuoteen 2001). Tällä hetkellä; NCCSX: n nimeltään valtimopatologian kirurgian osastolla A. N. Bakuleva RAMS päämenetelmänä 5 aivojen, selkäytimen ja sisäelinten suojaamiseksi iskemialta. rinta-aortan leikkaukset sydän- ja keuhkojen ohituksen avulla; distaalinen aortan perfuusiotekniikka - yhteisten reisisuonien ja valtimoiden ääreiskanyloinnilla. Jos on merkkejä, kuten. tarve puristaa molemmat subklaviaaliset valtimoita tai puristaa aortta proksimaalisesti vasempaan OCA: han, distaalista aortan perfuusioa käytetään yhdessä brachiocephalic-proteiinin selektiivisen perfuusion kanssa. valtimot. Paikallinen hypotermia, selkäydin, tunkeutumalla jääpurukseen: laskeva rintakehä; aortaa havainnoissarjoissamme käytettiin pääsääntöisesti vain aortan kaareuden epänormaalien potilaiden intraoperatiivisessa diagnoosissa.

Useimmilla potilailla: (n-12; 80%), joilla on kaare- ja brachiokefaalisten valtimoiden poikkeavuuksia, joille tehtiin leikkaus ”soveltamalla päästä päähän -anastomoosia, interventioita poikkeaviin subklaviaalisiin valtimoihin (vasemmalla PDA: lla (n = 1) tai oikealla LDA (n = 11)): rajoitettiin sisällyttämällä poikkeavan valtimon suu suun kautta anastomoosiin (kuviot 17 ja 18), mukaan lukien: muodostamalla erillinen aortan alue oikean subklaviaalisen valtimon suun kanssa pre-stenoottiseen kohtaan.

Monilla potilailla (n = 2; 13,3%) tällaisten manipulointien teknistä tarvetta poikkeaville subklaviaalisille valtimoille ei vaadittu..

Siten poikkeava vasen subklaviaalinen valtimo ei vaikuttanut anastomoosin kohdistamisen tekniikkaan oikeanpuoleisessa aorttakaaressa, kun se poistui laskevasta rintakehän aortasta ja leikkauksen päävaiheen aikana aorta puristettiin proksimaalisesti suunsa suhteen. Myöskään subklaviaalisten valtimoiden manipulaatiota ei vaadittu aortan coarctationin resektoimiseksi päästä päähän anastomoosilla potilaalla, jolla oli DDA.

Kaaren ja laskevan rintakehän aortan leikkauksia potilailla, joilla on oikea aorttakaari ja oikea laskeva rinta-aortta, liittyy myös sellaisia ​​piirteitä kuin tarve suorittaa leikkaus oikeanpuoleisen rintakehän avulla, ja tapauksissa, joissa verisuonirengas muodostuu henkitorven ja ruokatorven ympärille, se on tarpeen erottaa. Aortan coarctationin resektio päästä päähän anastomoosilla suoritettiin oikeanpuoleisen torakotomian kautta kahdesta potilaasta, joilla oli oikea aorttakaari (13,3%).

Välittömät tulokset kirurgisesta hoidosta potilailla, joilla on aortan kaaren poikkeavuuksia

Kaikkien tutkimusryhmien potilaiden kirurgisen hoidon suoria tuloksia arvioitiin eloonjäämisasteen ja erityyppisten postoperatiivisten komplikaatioiden esiintyvyyden perusteella. Tutkimuksen ryhmissä 1 ja 3 arvioitiin myös välittömät hoidon tulokset perustuen alaraajojen valtimoiden ultraäänitutkimukseen ja ylä- ja alaraajojen verenpainegradientin määritykseen. Analysoidessaan kirurgisen hoidon välittömiä tuloksia potilailla, joilla oli henkitorven ja ruokatorven kompression oireita (7,9% ryhmän 1 potilaista ja kaikista ryhmän 2 potilaista), eloonjäämisasteen ja komplikaatioiden esiintymisen lisäksi otettiin huomioon myös henkitorven pakkauksen kompression oireiden taantuminen.

Pidimme tarpeellisena aloittaa kolmen tutkimusryhmän potilaiden kirurgisen hoidon välittömien tulosten analysointi tutkimalla useita intraoperatiivisia tekijöitä, jotka mielestämme vaikuttavat leikkauksen jälkeisten komplikaatioiden ilmaantuvuuteen. Viittasimme edellä mainittuihin tekijöihin: suoritetun operaation tyyppiin, rinta-aortan ja sen haarojen ensisijaiseen tai toistuvaan jälleenrakentamiseen, aortan täydellisen puristumisen ajankohtaan, intraoperatiivisen verenhukan tilavuuteen, tarpeeseen samanaikaisesti puristaa molemmat subklaviaaliset valtimoita, tarpeeseen sydämen sydämen ohitus ja perfuusioaika.

Listattujen intraoperatiivisten tekijöiden lisäksi tutkittiin kirurgisen hoidon välittömiä tuloksia ottaen huomioon useita alkuperäisiä indikaattoreita - potilaiden ikä, aortan kaarennuksen synnynnäinen poikkeavuus ja rinta-aortan samanaikainen patologia, alkuperäinen painegradientti aortan kaventumisen alueella, samanaikaisten sairauksien esiintyminen.

Tässä luvussa esitetään vertaileva kuvaus ja tilastollinen käsittely potilaiden tilan alkuindikaattoreista, kirurgisen prosessin piirteistä ja hoidon välittömistä tuloksista kaikkien tutkimusryhmien potilailla..

Tutkituilla ryhmillä (nro 1 ja nro 3) ei myöskään ollut tilastollisesti merkitseviä eroja toistuvien kirurgisten toimenpiteiden esiintymistiheydessä rintakehän aortassa (p 0,05).

Tutkimuksen pääryhmässä havaittiin korkeampi ekstraanatomisen aortan-aortan ohituksen siirtyminen nousevasta aortasta laskevaan aorttaan (6 pääryhmässä ja 1 kontrolliryhmässä 3), mutta tämän indikaattorin osalta ei saatu myöskään tilastollisesti merkitsevää eroa (p 0,05)..

On huomattava, että aortan kiinnittymisaika tarkoitti vain aortan täydellisen puristumisen aikaa, aortan parietaalisen puristumisen aikaa, esimerkiksi suoritettaessa aortan-aortan ohitusleikkausta tai aortan parietaalista puristusta subklaviaalisten valtimoiden implantoinnin aikana..

Pääryhmässä (ryhmä nro 1) 31 potilasta leikattiin täydellisen aortan puristumisen olosuhteissa, ja aortan puristumisen tarkka aika määritettiin 21 päätutkimusryhmän potilaalla; seitsemässä tapauksessa leikkaukset tehtiin parietaalisen aortan kiinnityksellä. Ryhmässä 3 täydellinen aortan puristus tehtiin 39 potilaalla, lukuun ottamatta yhtä potilasta, jolla tehtiin aortan-aortan ohitusleikkaus nousevasta aortasta laskevaan aorttaan; aortan puristumisen tarkka aika todettiin 100%: n tapauksista.

Yllä olevasta taulukosta (taulukko 4.2) voidaan nähdä, että ryhmässä 3 (kontrolliryhmä) operaatiot suoritettiin useammin sydänlihaksen ohituksen olosuhteissa (10 tapausta, verrattuna 6: een IC-tapaukseen pääryhmässä), mutta tämän indikaattorin mukaan ryhmien nro 1 ja Nro 3 ei saanut tilastollisesti merkitsevää eroa.

Sellaiset intraoperatiiviset parametrit, kuten keskimääräinen aortan puristumisaika, intraoperatiivisen verenhukan määrä ja sydänlihaksen ohitus ryhmien 1 ja 3 potilailla, eivät eronneet tilastollisesti merkitsevästi (p 0,05).

Alkuperäisistä tekijöistä, jotka määrittävät leikkauksen tekniset ominaisuudet, sekä prognostisista tekijöistä selkärangan iskemian kehittymisen kannalta, on syytä tuoda esiin sellainen indikaattori kuin systolisen paineen gradientti aortan kaventumisen alueella. Kun verrataan keskimääräistä painegradienttia aorttakaaressa tai rakoissa, samoin kuin potilaiden lukumäärää, joiden verenpainegradientti on alle 40 mm Hg. Taide. ryhmissä 1 ja 3, emme myöskään löytäneet tilastollisesti merkitsevää eroa (P 0,05).

On huomattava, että joillakin potilailla, joilla ei ollut painegradienttia ylä- ja alaraajojen välillä Korotkov-menetelmällä mitattuna (kun molemmat subklaviaaliset valtimoet ovat etäällä aortan kapenevasta vyöhykkeestä), kapenevalla vyöhykkeellä paljastui suora gradientti angiografisen tutkimuksen ja tonometrian aikana.

Edellä esitetyn perusteella voimme päätellä, että tutkitut rintakehän aortan patologian potilaiden ryhmät (nro 1 ja nro 3) eivät eronneet tilastollisesti merkitsevästi useimmissa kirurgisen prosessin indikaattoreissa, jotka vaikuttavat välittömiin kirurgisen hoidon tuloksiin, ja tärkeimmissä indikaattoreissa alkutilasta. Seuraavat voidaan todeta pääryhmän potilaiden kirurgisen hoidon piirteinä verrattuna ryhmien 2 ja 3 ryhmiin (kuva 47): pääryhmässä suoritettiin ekstraanatomiset aortan-aortan ohitusoperaatiot nousevasta aortasta laskevaan - 15,8% päätutkimusryhmässä ja 2,5% ryhmän 3 potilaista. vain pääpotilasryhmässä tarvittiin molempien subklaviaalisten valtimoiden samanaikainen puristuminen, mikä vaadittiin 39,5%: lla ryhmän 1 potilaista (n = 15), ryhmissä nro 2 ja nro 3 molempien subklaviaalisten valtimoiden samanaikaista puristamista ei suoritettu. 10%: lla ryhmän 3 potilaista (n = 4) riittävä leikkaus vaati samanaikaisesti vasemman subklaviaalisen ja yleisen kaulavaltimon puristamista. Oikeanpuoleisen rintakehänpoiston kautta tapahtuvan leikkauksen tarve on usein 23,7% (n = 9), ryhmissä 2 ja 3 oikeanpuoleisen rintakehänpoiston kautta, leikkauksia tehtiin vastaavasti 20% (n = 2) ja 2,5% (n = 1). päätutkimusryhmässä 18,4%: lla tapauksista tarvittiin erilaisia ​​subklaviaalisten valtimoiden manipulaatioita, kuten proteesit (n = 1), niiden uudelleenistuttaminen uuteen suuhun (n = 4) tai resektio (n = 2), tutkimuksen 3. ryhmässä vasemman subklaviaalisen valtimoiden proteesit tehtiin 5%: lla tapauksista ja sen uudelleenistuttaminen uuteen suuhun 2,5%: lla tapauksista.

MED24INfO

BANKL G, synnynnäinen sydänsairaus ja suuret suonet, 1980

AORTIC ARC -JÄRJESTELMÄVIRHEET

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Aortan kaarijärjestelmän poikkeavuuksiin kuuluvat rinnassa olevien päävaltimoiden sijainnin, koon, muodon, kulun, suhteen ja jatkuvuuden poikkeavuudet, jotka ilmeisesti johtuvat alkion aorttakaare-kompleksin epämuodostumista.
Ensimmäinen kuvaus kuuluu F. Hunauldille (1735) (epänormaali oikea subklavialainen valtimo), W. Hommel (1737) (, kaksois-aorttakaari).
Taajuuden ja sukupuolen jakautuminen
Tällaisten poikkeavuuksien esiintyvyyttä ei tunneta luotettavasti, koska useimmissa tapauksissa ne eivät anna oireita..
Kliiniset tiedot: 0,7 (synnynnäisiä sydämen vajaatoiminnan johtaneiden 1943 potilaan havaintojen mukaan) [254].
Patologiset tiedot: 3% (tekijän patologinen materiaali / 1000 synnynnäistä sydämen vajaatoimintaa kohti)) [1, 2, 512].
Mitään ilmeistä sukupuolietua ei ole havaittu.
Embryologia
Aortan kaarijärjestelmän normaali kehitys on kuvattu sivulla. 44.
Oletetaan, että aorttakaarekompleksin poikkeavuudet tapahtuvat alkion verisuoniston rakenteen regression ja surkastumisen seurauksena, jonka normaalisti tulisi pysyä saastumattomana, tai koska rakenne, jonka normaalisti pitäisi taantua, pysyy auki. Tällainen käsite sallii teoreettisesti palauttaa tapahtumien sekvenssin, joka johtaa mihin tahansa tiettyyn virheyhdistelmään.
Mekanismien avulla, joilla minkä tahansa alkion suonen sulkeutuminen tai regressio saavutetaan tai ylläpidetään, ei ole tarpeeksi tietoa..
Patologinen anatomia [201]
Aorttakaarijärjestelmän virheiden luokittelun lähtökohtana on hypoteettinen tapaus ilman
regressio [684]. Tämä hypoteettinen muoto (ehdottanut Edwards) [193] on kaksinkertainen aorttakaari, jossa on kahdenvälinen arterioosinen kanava (tässä tapauksessa arteriosus-kanava on synonyymi valtimon ligamentum ligamentum agiosiosum)..Homolateraalisen kaarin molemmille puolille nousee itsenäisesti yhteinen kaulavaltimo ja subklaviaalinen valtimo.
Tämä luokittelu liittyy ensin aorttakaare-asentoon (vasemmalle, oikealle tai molemmille puolille), sitten alkuperälle ja kululle, sekä ductus arteriosuksen sijaintiin [684].
Joidenkin aortan kaaren epämuodostumien muodossa muodostetaan epänormaaleja suhteita ruokatorveen ja henkitorveen, mikä johtaa kompressioon, dysfagiaan ja / tai hengityselinten oireisiin.

1. TÄYTEN kaksinkertainen kaari (vasemmalle tai oikealle ylhäällä alas AORTA)

Erottuva piirre on molemmat, vasen ja oikea, aorttakaari, riippumatta kaareiden koosta ja liikakasvusta. Nouseva aorta syntyy henkitorven edessä ja on jaettu kahteen kaariin, jotka kulkevat sitten jälkikäteen henkitorven ja ruokatorven molemmille puolille. Yhteiset kaulavaltimon ja subklaviaaliset valtimoiden poikemat kustakin kaarasta. Kaaret yhdistyvät sitten ruokatorven takana olevaan ylempään laskevaan valtimoon, joka laskeutuu rintaan keskiviivan oikealle tai vasemmalle. Teoriassa valtimokanava voi sijaita oikealla tai vasemmalla puolella tai se voi olla kahdenvälinen.

1. Tupla-aorttakaari molemmilla sulkemattomilla kaareilla ja vasemmalla valtakanavalla (kuva 40.1).

Tavallisimmassa kaksois-aorttakaaressa molemmat kaaret ovat sulkemattomia. Oikea kaari on suurempi kuin vasen, valttokanava vasemmalla, ylempi laskeva aorta vasemmalla.

1. Tupla-aorttakaari molemmilla sulkemattomilla kaareilla ja oikealla valtimokanavalla.

Hypoteettinen tyyppi, tuntemattomia esimerkkejä.

1. Tupla-aorttakaari sekä sulkemattomilla kaareilla että kahdenvälisellä ductus arteriosuksella.

Hypoteettinen tyyppi. Yhden rotan havainto [776].

1. Tupla-aorttakaari, yksi valokaari ja vasen, oikea tai molemminpuolinen valtimoputki.

Näille vikoille on ominaista se, että yksi kaari ei ole suljettu, ja toinen on atrezirovanny. Jotkut vaihtoehdot ovat mahdollisia atresian kohdasta riippuen, joka on osittainen regressio. Tyypillisesti atresia on vasemmassa kaaressa, vasemman yhteisen kaulavaltimon pisteiden välillä ja vasemman subklaviaalisen valtimon välillä tai etäällä vasemmasta subklavialaisesta valtimosta.

1. AORTAn VASEN KAARAN VIRHEET

(VASEN tai OIKEA YLÖS ALAS AORTA)
Erottuva piirre on ehjä vasen aorttakaari ja murtuma oikeassa aorttakaaressa. Vasen kaari syntyy nousevasta aortasta, kulkee henkitorven ja ruokatorven vasemmalla puolella ja yhdistyy ylempään laskevaan aorttaan, joka voi olla kummallakin puolella.
Alatyypit riippuvat oikean kaaren murtumispisteestä. Teoreettisesti jokainen poikkeavuus voidaan yhdistää vasempaan, oikeaan tai kahdenväliseen valtimokanavaan.

1. Vasen aorttakaari, jossa on normaali haarautuminen, ja vasen valtimon kanava (kuva 40.2).

Tämä on normaali ihmisen aorttakaarejärjestelmä. Pieniä vaihtoehtoja on useita: Noin 10%: lla tapauksista nimettömät ja vasemmat nivelvaltimon verisuonet eroavat yhdessä aortasta [293]. Samoin noin 10%: ssa tapauksista vasen selkäranka vallitsee aortan kaarista; aortan kaaren kolmen päähaaran tarkka sijainti vaihtelee erikseen: niitä ei voi esiintyä tavalliseen tapaan, vaan aortan kaarin läheisyydessä tai distaalisesti.

1. Vasen aorttakaari, jossa "oikean valtimon kanavan normaali haarautuminen (kuva 40.3):

a) oikea valttokanava yhdistää oikean keuhkovaltimon nimettömän valtimon pohjaan; verisuonirengasta ei ole muodostettu;
b) oikea valttokanava yhdistää oikean keuhkovaltimon laskevan aortan yläosaan (loppuosa oikeaan selkäydin aortan juureen): muodostuu täydellinen verisuonirengas.

1. Vasen aorttakaari, jossa on normaali haaroittuminen ja kahdenvälinen valttokanava (kuva 40.4):

a) oikea valtimon kanava yhdistyy nimettömän valtimon pohjaan; vasemmalla kanavalla on tavanomainen sijainti;
b) oikea valtimokanava on kytketty laskevan aortan yläosaan; vasemman kanavan lokalisointi on tavallista. Hypoteettinen tyyppi, esimerkkejä ei tunneta.

1. Vasen aorttakaari, jossa on poikkeava oikea alaklavalainen valtimo (dysphagia lusoria) ja vasen valtimon kanava (kuva 40.5):

Poikkeava subklaviaalinen valtimo syntyy, kun vasemman aorttakaarin 4. haara kulkee ruokatorven takana oikealle kädelle. Poikkeavan oikean subklavialaisen valtimon kulku henkitorven eteen tai henkitorven ja ruokatorven väliin tulee olla erittäin harvinainen, jos koskaan. Poikkeava oikea subklavialainen valtimo esiintyy yhdessä tapauksessa 200: sta.

Tärkeä poikkeavuus, joka johtuu oikean subklaviaalisen valtimon poikkeamasta, on aortan koaktaatio. Poikkeavan valtimon lähtöpaikka voi olla kaareutuva, distaalisesti tai coarctation-alueella..

1. Vasemman aortan kaari poikkeavalla oikealla subklaviaalisella valtimolla ja oikealla valtimon kanavalla (kuva 40.6).

Oikea kanava pysyy © vasemmanpuoleisena paikkana ja siksi muodostuu täydellinen verisuonirengas.

1. Vasen aorttakaari poikkeavalla oikealla subklaviaalisella valtimolla ja kahdenvälisellä ductus arteriosuksella (kuva 40.7).

Täydellinen verisuonirengas, joka on identtinen renkaan kanssa, edellä esitetyllä poikkeavuudella. Hypoteettinen tyyppi. Esimerkkejä: Tuntematon.

1. Vasen aorttakaari, oikean subklaviaalisen valtimon "eristäminen" aortasta oikealla (vasemmalla) tai "Kahdenvälinen valtimoputki (kuva 40.8).

Vasemman aortan kaari on täysin irronnut ic-subklavaanisen valtimon avulla. Oikea oikea kaulavaltimo, vasen kaulavaltimo ja vasen subklaviaalinen valtimo poikkeavat aortasta tässä järjestyksessä. Oikea subklaviaalinen valtimo syntyy oikeasta keuhkovaltimosta avoimen oikean valtimon kanavan kautta.

1. AORTA-OIKEA-ARKIN VIRHEET (AORTA VASEN TAI OIKEA YLÖS ALAS)

Erottuva piirre on ehjä ruoho läsnäolo aorttakaaressa ja tauko vasemmassa aorttakaaressa. Oikea kaari poistuu nousevasta aortasta ja menee taaksepäin, henkitorven oikealle puolelle
Kuva. 40. Kaavioesitys aortan kaarijärjestelmän tyypillisistä epämuodostumista, muokannut Stewart, Kincaid ja Edwards, 1954 (584).
Nish. aor.: laskeva aorta; Leijona. kaikki yhteensä nukkua. taide. - vasen yhteinen kaulavaltimo; Leijona. taide. prot. - vasen valtimon kanava; Leijona. käy makaamaan. taide. - vasen keuhkovaltimo; Leijona. kytkeä taide. - vasen subklavialainen valtimo; st. käy makaamaan. taide. - keuhkovaltimon runko; IR. kaikki yhteensä -nukkua. taide. - oikea oikea kaulavaltimo; pr. taide prot. - oikea valtimon kanava; pr. makaa. taide. - oikea keuhkovaltimo; pr. yhdistä. taide. - oikea subklavialainen valtimo. 40.1 - aortan kaksoiskaari, jossa on kaksi avointa kaaria ja vasen valtimoputki; oikeassa yläkulmassa oleva kaavio näyttää verisuonirenkaan henkitorven, ruokatorven ja keuhkovaltimon poiston jälkeen; 40,2 - vasen aorttakaari normaalilla haarautumisella ja vasen valtimon kanava; 40,3— * vasen aorttakaari, jolla on normaali haaroittuminen, ja oikea valttokanava, joka yhdistää keuhkovaltimon laskevan aortan yläosaan; 40,4 - vasen aorttakaari, jolla on normaali haaroittuminen ja kahdenvälinen valttokanava; oikea kanava yhdistyy nimettömän valtimon pohjaan; 40,5 - vasen aorttakaari poikkeavalla oikealla subklaviaalisella valtimolla ja vasen valtimoputki; 40,6 - vasen aorttakaari poikkeavalla oikealla subklaviaalisella valtimolla ja oikealla valtimojohdolla; 40,7 - vasen aorttakaari poikkeavalla oikealla subklaviaalisella valtimolla ja kahdenvälisellä ductus arteriosuksella; 40.8 - vasen aorttakaari, oikean subklaviaalisen valtimon ja oikean valtimon kanavan "eristäminen" aortasta; 40.9 - oikea aorttakaari, jossa on spekulatiivisesti ulottuvat suonet ja oikea valtimokanava; 40.10 - oikea aorttakaari, jossa on spekulatiivisesti ulottuvat suonet ja vasen valtimon kanava; 40.11 - oikea aorttakaari, jossa on spekulatiivisesti lähteviä suonia ja kahdenvälinen valttokanava; vasen kanava on kytketty vasempaan nimettömään valtimoon; 40.12 - oikea aorttakaari poikkeavalla vasemmalla subklaviaalisella valtimolla ja oikealla valtimokanavalla; 40.13 - oikea aorttakaari poikkeavalla vasemmalla subklaviaalisella valtimolla ja vasemmalla valtimojohdolla; 40.14 - oikea aorttakaari poikkeavalla vasemmalla subklavialaisella valtimolla ja kahdenvälisellä ductus arteriosuksella; 4QJ5 - oikea aorttakaari, vasemman subklaviaalisen valtimon ja vasemman valtimon kanavan "eristäminen" aortasta.

ja ruokatorve, ennen kuin muodostuu yhteys alempana olevaan aorttaan. Tämän ryhmän viat ovat peilikuva vasemman aorttakaariryhmän virheistä.

1. Oikea aorttakaari, jossa on peilihaaroitus, ja oikea valttokanava [166, 315J (kuva 40.9).

Tämä poikkeavuus on tarkka peilikuva normaalista aorttakaaresta. Aortan haarat ovat siksi seuraavassa järjestyksessä: (vasen) nimetön, oikea yhteinen kaulavaltimo ja oikea alaklaviarteri. Oikea aorttakaari. Speculaarisella haarautumisella yhdistetään useimmissa tapauksissa muut sydämen poikkeavuudet, kuten Fallotin tetralogia, levocardia ic situs inversus ja avoin valtimon runko. Oikea aorttakaari on yksittäisenä poikkeavuutena erittäin harvinainen.

1. Oikea aorttakaari, jossa on peilihaaroittuminen, ja vasen valtimon kanava (kuva 40.10):

a) vasen valtimon kanava yhdistää vasemman keuhkovaltimon nimettömän valtimon pohjaan;
b) vasen valttokanava yhdistää vasemman keuhkovaltimon laskevan aortan yläosaan (vasemman selkäaortan juuren loppuosa); muodostetaan täydellinen verisuonirengas.

1. Oikea aorttakaari, jossa on peilihaaroitus ja kahdenvälinen valttokanava (kuva 40.11):

a) vasen valtimoyhteys, kytketty vasempaan nimettömään valtimoon;
b) vasen valtimoputki on yhteydessä laskevan aortan yläosaan; muodostuu verisuonirengas. Hypoteettinen tyyppi. Tuntemattomia esimerkkejä.

1. Oikea aorttakaari poikkeavalla vasemmalla subklaviaalisella valtimolla ja oikealla valtimojohdolla (kuva 40.12).

Tämä poikkeama on peilikuva tavallisesta (poikkeavasta) oikeasta subklavialaisesta valtimosta (tyyppi II 4, katso yllä).

1. Oikea aorttakaari poikkeavalla vasemmalla subklaviaalisella valtimolla ja vasemmalla valtimojohdolla (kuva 40.13).

Tällä poikkeavuudella muodostuu täydellinen verisuonirengas. Tämä on yleisin oikeanpuoleisen aortan kaarityyppi..

1. Oikea aorttakaari poikkeavalla vasemmalla subklaviaalisella valtimolla ja kahdenvälisellä valtimokanavalla (kuva 40.14).

Muodostuu täydellinen verisuonirengas, identtinen renkaan kanssa, jolla on edellä mainittu poikkeavuus. Hypoteettinen tyyppi. Tuntemattomia esimerkkejä.

1. Oikea aorttakaari, vasemman subklaviaalisen valtimon "eristäminen" aortasta vasemman (oikean) tai kahdenvälisen valtimoputken kanssa (kuva 40.15).

Vasen subklaviaalinen valtimo ei ole yhteydessä aorttaan ja poistuu vasemmasta keuhkovaltimosta ductus arteriosuksen kautta.

1. AORTA-PITUUKSEN, -KOON TAI JATKUMISEN ANALAALIT [62, 654]

/. Aortan kaaren pidentäminen: kohdunkaulan aorta [444]
Tämän erittäin harvinaisen poikkeavuuden pääominaisuus on kohdunkaulan alueelle ulottuvan kaarin epänormaali venymä. Nouseva aortta on suunnattu ylöspäin vaikean solun sisäänkäynnin ulkopuolelle ja aorttakaarin yläosa saavuttaa eri tasot (esimerkiksi hyoidinen luu tai V-kohdunkaulanikama) kohdunkaulan alueella. Useimmissa tapauksissa kaari on oikeakätinen. Yleensä alempi aleneva aorta aloittaa laskeutumisen samalla selkärangan sivulla kuin kaari, mutta ylittää sitten keskiviivan ruokatorven takana, suunnilleen henkitorven haaroittumisen tasolla, ja täydentää rintakehän nousua vastakkaiselle puolelle..
Brahiokefalisten suonten samanaikaisia ​​poikkeavuuksia havaitaan melko usein. Jäykkiä valtimo ligamentteja (ligamentum arteriosum) voi esiintyä keuhkovaltimon risteyksessä vasemman subklaviaalisen valtimon suun kanssa ja yhdessä aortan kanssa, joka ulottuu poikittain ruokatorven taakse, ne muodostavat verisuonirenkaan, joka ympäröi henkitorven ja ruokatorven..
Embryologisesti aortan kaaren epänormaali sijainti ilmenee ilmeisesti siitä syystä, että aortan kaarijärjestelmä ei seuraa sydäntä kaudaalisella laskeutumisella rintaan sikiön 7-8. Viikolla [47].
Tämä poikkeavuus ei aiheuta hemodynaamisia poikkeavuuksia..

1. Aortan kaarevuuden tortuositeetti: aortan repeytyminen [257, 680]

Aorttakaaren distaalinen osa ja ylempänä laskevan aortan proksimaalinen osa ovat epänormaalin pidentyneet ja nivelkierrettyjä [654]. Valtimon ligamentin tasolla aortta taipuu jyrkästi ja kaarevan osan kuperaisuus suunnataan eteenpäin ja alaspäin; kanavan ligamentti on mutkan kärjessä. Proksimaalisesti aortan taivutukseen tapahtuu normaalia korkeammassa välikappaleessa; suoraan etäällä aortan mutteesta voidaan laajentaa.
Aortan kaareva osa on lähellä ruokatorvea, jota se siirtyy usein eteenpäin ja oikealle. Tämä poikkeavuus on oireellinen..
Jotkut kirjoittajat katsovat tämän puutteen 1 seurauksena aortan suoristumisesta iän myötä ja seurauksena aortoarteriaalisesta skleroosista. Jos pidämme tätä vikaa synnynnäisenä, tämä tila voidaan selittää 4. alkion aorttakaarin epänormaalilla pidentymisellä, joka taipuu valtimon kanavan tietyssä pisteessä.

1. Aortan hypoplasia: kaventunut aorta (aorta angusta) [393,

564, 568]
Aortan ontelon kavenemisaste ja aortan kärsimän osan pituus ovat erilaiset. Usein kaventuminen kattaa koko aortan, laskeva osa mukaan lukien. Aortan halkaisija noin 2 cm.
Potilailla on normaalit aortan venttiilit ja aortan venttiilin renkaan normaali koko, ilman vasemman kammion hypoplasiaa. (Vasemman sydämen yleisemmin havaitussa hypoplasiaoireyhtymässä aortan pienentynyt halkaisija liittyy aortan ja / tai mitraaliventtiilin hypoplasiaan tai atresiaan ja vasemman sydämen hypoplasiaan, katso sivu 134.)

1. Täydellinen aorttakaarekatko: Steidel-kompleksi [466,

478, 701]
Tällä poikkeavuudella yksi aorttakaarisegmentti puuttuu kokonaan ja aortan jatkuvuus on loukattu. Nousevan ja laskevan aortan välillä ei ole yhteyttä; valtimon kanava säilyy ja kommunikoi keuhkovaltimon rungon välillä erillisen laskevan aortan kanssa (”keuhkovaltimo - kanava - laskeutuva aorta”, “laskevan aortan purkautuminen keuhkoputkista”) [224]; melkein aina on kammion väliseinämän vika.
Ensimmäinen kuvaus kuuluu R. Steidelelle (1777).
Steidel-kompleksin lukuisat anatomiset ominaisuudet luokitellaan seuraavasti: [115, 591]: Tyyppi A: 44%, murtuma pisteessä, joka on etäällä vasemmasta subklavialaisesta valtimosta.
Tyyppi B: 52%. Tauko vasemman yhteisen kaulavaltimon ja subklaviaalisen valtimon välisessä pisteessä.
B] - avoin vasen valttokanava; poikkeava oikea subklavialainen valtimo.
Vg - kahdenvälinen valttokanava; oikean subklaviaalisen valtimon eristäminen aortasta.
B3 - avoin vasen valtimon kanava; oikean keuhkovaltimon erittyminen aortasta.
B4 kahdenvälinen valtimokanava; oikea aorttakaari, vasemman subklavialaisen valtimon eristäminen aortasta. Tyyppi C: 4%. Tauko nimettömän valtimon ja vasemman yhteisen kaulavaltimon välillä.
Uskotaan, että poikkeavuus johtuu proksimaalisen vasemman selkä aortan tai 4. aortan kaarin regressiosta tai surkastumisesta, joka tapahtui sikiön 6. tai 7. viikolla.
Hemodynaamisesti laskevan aortan verenvirtausta tulisi ylläpitää avoimen valtimokanavan kautta, jolloin veri pääsee vasemmalta oikealle. CSF on välttämätön myös alavartalon hapetetun veren toimittamiseksi.
'Elinikä on hyvin lyhyt. Noin 70% potilaista kuolee ensimmäisen elämäkuukauden aikana.

Kuva. 41. Epänormaali vasen keuhkovaltimo: verisuonisilmukka. Vasempaan keuhkoon johtava valtimo poikkeaa oikeasta keuhkovaltimosta (muunnos Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

1. PULMONARY STEM -ANOMALIAT JA ARTERIT (6. ARC-ARC)

/. Epänormaali vasen keuhkovaltimo: verisuonisilmukka
[62, 139, 703] (kuva 41)
Ensimmäinen kuvaus kuuluu: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Normaali vasen keuhkovaltimo puuttuu. Vasempana keuhkovaltimana toimiva suonen poistuu oikealle suuntautuneesta pitkänomaisesta keuhkoputkesta (joidenkin kirjoittajien mukaan oikealta keuhkovaltimolta) [684] mediastinumin oikealla puolella ja kulkee henkitorven ja ruokatorven välillä vasempaan keuhkoon. Tämä alus puristaa keuhkoputken, ruokatorven ja henkitorven oikeanpuoleisen päärungon. Muiden keuhkoverenpuiden rakenteessa ei ole poikkeavuuksia. On mahdollista, että tämä vasemman keuhkon suonenalkio ei ole embryologisesti vasen keuhkovaltimo, vaan oikean keuhkovaltimon aiheuttama suuri kollateraalinen valtimo: vasemman 6. aortan kaarin proksimaalisegmentti tai ei pysty muodostamaan normaaleja yhteyksiä vasemman keuhkon kehittyvän primordiumin verisuonipunaan tai epänormaalisti taantuu; myöhemmin luodaan vaihtoehtoisia yhteyksiä normaalisti kehittyvään valtimojärjestelmään oikean keuhkoon. Nämä yhteydet sulautuvat yhteen vaskulaariseen runkoon - epänormaali vasen keuhkovaltimo.
Hyvin usein samanaikaisia ​​sydämen ja sydämen ulkopuolisia poikkeavuuksia havaitaan [654].
. Äärimmäisen harvoin kahden keuhkovaltimon vuoto tapahtuu epänormaalisti keuhkoputkista, kun vasemman keuhkovaltimon alku on oikeanpuoleisen keuhkovaltimon alun oikealla puolella [348]. Epänormaalista erittelykohdasta jokainen keuhkovaltimo menee vastaavaan keuhkoihinsa ja tällä polulla molemmat suonet kulkevat toistensa läpi - ”ristissä keuhkovaltimoissa”.

1. Keuhkovaltimon yksipuolinen poissaolo [561, 749

(kuva 42)
Vasen tai oikea keuhkovaltimo puuttuu ja verenkiertoa kärsiville keuhkoille tarjoaa suuren verenkierron ympyrän valtimoita, jotka lähtevät nousevasta aortasta tai aortan kaarista, alenevasta aortasta (keuhkovaltimoista) tai brachiocephalic verisuonista.
Tämä tila on hyvin harvinainen. Kliininen esiintymistiheys - 0,1% (havaintojen mukaan "helvetti 1943 potilasta, jolla on synnynnäinen sydämen vajaatoiminta) [254].
Tähän kompleksiin kuuluvat vain tapaukset, joissa yksittäinen keuhkovaltimo ei ole yksipuolisesti poissa. Yhdistelmät muihin vakaviin sydämen vajaatoimintaan olisi suljettava pois, esimerkiksi Fallotin tetralogia ja tapaukset, joissa mukana olevaan keuhkoon tulee kaksinkertaista verenkiertoa, ts. Hypoplastisella keuhkovaltimoilla ja samalla keuhkoilla toimivassa keuhkoveren poikkeavalla jurtalla. Viimeinkin yhden keuhkon ageneesitapaukset ja vastaavasti keuhkovaltimon puuttuminen edustavat toisen tyyppistä patologista kompleksia. Eristetty yksipuolinen keuhkovaltimon puuttuminen vaikuttaa vain suuriin suoniin. Keuhkarunko jättää normaalisti oikean kammion, ja tämä suonisto kulkee keuhkovaltimoon yhteen keuhkoon. Vasemman keuhkovaltimon puuttuminen on vähemmän yleistä kuin oikean keuhkovaltimon puuttuminen [369].
Kaksi päätyyppiä voidaan erottaa:

1. epänormaali "keuhkovaltimo" poistuu nousevasta aortasta: lähtöpaikka voi olla mikä tahansa - 1 cm: stä aortan venttiilin yläpuolelta kaarin proksimaaliseen osaan; epänormaali alus on yleensä auki;
2. epänormaali "keuhkovaltimo" koostuu keuhkoputkista tai laskevasta aortasta poikkeavasta systeemisestä valtimesta tai brachiocephalic verisuonista: epänormaali suonisto on yleensä pieni ja mukana oleva keuhko on yleensä pienempi kuin toinen normaali.

Kuva. 42. Vasemman keuhkovaltimon puuttuminen. Vasemman keuhkon verenkierto vasemman aorttakaarin kautta
ductus arteriosus (muokannut Stewart, Kincaid, Edwards,

Jokaisen keuhkojen verenkierto on erilainen ja ei riipu toisistaan. Epänormaali "keuhkovaltimo" kuljettaa verta, joka on täydellisesti happea kyllästetty ja korkea paine. Tämän arvon arvo on yleensä paineen rajoissa suuressa verenkierrossa, paitsi jos valtimo merkittävästi kapenee. Toinen keuhko vastaanottaa laskimoverta, yleensä matalan paineen alaisena. Vaikka vaurioitunut keuhko tuuletetaan, happea ei tuskin imeydy, joten veren hapetus tapahtuu vain vahingoittumattomissa keuhkoissa. Sääennuste on epäsuotuisa. Yleensä kuolema tapahtuu lapsuudessa sydämen vajaatoiminnasta ruuhkien kanssa.

1. Erillinen keuhkovaltimoiden poistuminen kaarijärjestelmästä

aortan valtimokanavat
Molemmat keuhkovaltimoiden syntyy valttokanavan kautta aortan kaarijärjestelmästä. Keuhkovaltimo aorttakaarejen puolella syntyy valttokanavasta, joka ulottuu aorttakaaresta, kun taas kontralateraalinen keuhkovaltimo johtuu nimettömästä tai subklavialaisesta valtimosta tämän puoleisen kanavan kautta: [206].

1. Subklaviaalisen valtimon epänormaali erittyminen keuhkovaltimoista [254]

Tällä harvinaisella poikkeavuudella ei ole kliinistä merkitystä, koska riittävä valtimovarustus osallistuvalle raajalle varmistetaan riittävillä lisäreiteillä..