Von Willebrandin tauti

Von Willebrandin tauti on synnynnäinen hemostaasin patologia, joka ilmenee von Willebrandin plasmatekijän kvantitatiivisena ja laadullisena puutteena ja lisääntyneenä verenvuotona. Von Willebrandin taudille on tunnusomaista ihonalaisten petehioiden spontaani muodostuminen, ekkymoosi; toistuva verenvuoto nenästä, maha-suolikanavasta, kohdun onkalosta; liiallinen verenhukka vammojen ja leikkausten jälkeen, hemartroosi. Diagnoosi tehdään perheen historian, kliinisen esityksen ja hemostaasijärjestelmän laboratorioseulonnan perusteella. Von Willebrandin taudin tapauksessa käytetään antihemofiilisen plasman, paikallisten ja yleisten hemostaattisten aineiden, antifibrinolyyttisten lääkkeiden verensiirtoa..

ICD-10

Yleistä tietoa

Von Willebrandin tauti (angiohemofilia) on eräänlainen perinnöllinen verenvuototaidon diateesi, joka johtuu VIII: n hyytymistekijän - von Willebrand-tekijän (VWF) plasmakomponentin puutteesta tai vähentyneestä aktiivisuudesta. Von Willebrandin tauti on yleinen veren hyytymisen patologia, jota esiintyy 1-2 tapausta 10 000 ihmistä kohden. Perinnöllisessä verenvuotodiatesissa on kolmanneksi trombosytopatian ja hemofilian jälkeen A. Von Willebrandin tauti on todettu yhtä lailla kummankin sukupuolen ihmisillä, mutta vakavamman kurssin yhteydessä se havaitaan useammin naisilla. Tauti voidaan yhdistää sidekudoksen dysplasiaan, nivelsideiden heikkouteen ja nivelten hypermobiliteettiin, lisääntyneeseen ihon venyvyyteen, sydänventtiilien prolapsiin (Ehlers-Danlosin oireyhtymä).

syyt

Von Willebrandin tauti on geneettisesti määritetty patologia, jonka aiheuttavat mutaatiot VWF-tekijägeenissä, joka sijaitsee 12. kromosomissa. Tyyppien I ja II von Willebrandin taudin perimä on autosomaalisesti dominantti, kun läpäisy on puutteellista (potilaat ovat heterotsygooteja), tyyppi III on autosomaalisesti recessiivinen (potilaat ovat homotsygooteja). Tyypin III von Willebrand -taudin yhteydessä tapahtuu VWF-geenin suurten osien deleetioita, mutaatioita tai näiden vikojen yhdistelmää. Lisäksi molemmilla vanhemmilla on yleensä lievä tyypin I sairaus.

Hankitut von Willebrandin taudin muodot voivat esiintyä komplikaationa useiden verensiirtojen jälkeen systeemisten (SLE, nivelreuma), sydämen (aortan venttiilin stenoosi), syövän (nefroblastooma, Wilms-kasvain, makroglobulinemia) taustalla. Nämä von Willebrandin taudin muodot liittyvät auto-vasta-aineiden muodostumiseen VWF: ään, oligomeerien selektiiviseen imeytymiseen tuumorisoluissa tai verihiutalemembraanivikoja.

synnyssä

Von Willebrandin taudin perusta on von Willebrand-tekijän - kompleksisen plasmaglykoproteiinin - kvantitatiivisen (tyyppi I ja III) ja laadun (tyypin II) - heikentynyt synteesi, joka on kompleksi oligomeerejä (dimeereistä multimeereihin). Vaskulaariset endoteelisolut ja megakaryosyytit erittävät Von Willebrand -tekijän proproteiinin muodossa, saapuvat verenkiertoon ja subendoteliaalimatriisiin, missä se kerrostuu verihiutaleiden ja Weibl-Pallad-kappaleiden a-rakeisiin.

Von Willebrand -tekijä osallistuu verisuonit-verihiutaleiden (primaarinen) ja hyytymisen (sekundaarinen) hemostaasiin. VWF on antihemofiilisen globuliinin (VIII hyytymistekijä) alayksikkö, joka varmistaa sen stabiilisuuden ja suojan ennenaikaiselta inaktivoitumiselta. Spesifisten reseptoreiden läsnäolon vuoksi von Willebrand -tekijä välittää verihiutaleiden (verihiutaleiden) voimakasta tarttumista subendoteliaalisiin rakenteisiin ja aggregaatiota keskenään verisuonien vauriopaikoissa..

VWF: n taso veriplasmassa on normaalisti 10 mg / l, nousee väliaikaisesti fyysisen aktiivisuuden, raskauden, stressin, tulehduksellisten ja tarttuvien prosessien, estrogeenin käytön myötä; perustuslaillisesti vähentynyt I-veriryhmän ihmisillä. Von Willebrand -tekijän aktiivisuus riippuu sen molekyylipainosta, suurin trombogeeninen potentiaali havaitaan suurimmissa multimeereissä.

Luokittelu

Von Willebrandin tautia on useita kliinisiä tyyppejä - klassinen (tyyppi I); varianttimuodot (tyyppi II); vaikea muoto (tyyppi III) ja verihiutaletyyppi.

  1. Yleisimmässä (70-80% tapauksista) tyypin I taudissa von Willebrand-tekijän pitoisuus plasmassa pienenee tai kohtalainen (joskus hiukan vähemmän kuin normin alaraja). Oligomeerien spektriä ei ole muutettu, mutta Vinchez-muodossa on jatkuvasti olemassa superheavy multimeerejä VWF.
  2. Tyypissä II (20-30% tapauksista) havaitaan kvalitatiivisia vikoja ja von Willebrand -tekijän aktiivisuuden heikkenemistä, jonka taso on normin rajoissa. Syynä tähän voi olla korkean ja keskimääräisen molekyylin oligomeerien puuttuminen tai puute; liiallinen affiniteetti verihiutaleireseptoreihin, vähentynyt ristomysiini-kofaktoriaktiivisuus, heikentynyt sitoutuminen ja tekijä VIII: n inaktivoituminen.
  3. Tyypissä III von Willebrand -tekijä plasmasta puuttuu melkein kokonaan, tekijän VIII aktiivisuus on heikko. Verihiutaletyyppiä (pseudo-von Willebrandin tauti) havaitaan normaalilla VWF-pitoisuudella, mutta lisääntynyt sitoutuminen vastaavaan muutettuun verihiutalereseptoriin.

Von Willebrandin taudin oireet

Von Willebrandin tauti ilmenee monen intensiteetin verenvuoto-oireyhtymänä - pääasiassa petechial-mustelmina, mustelmien hematoomana, harvemmin - hematoomatyyppinä, joka määräytyy taudin vakavuuden ja muunnoksen mukaan.

Tyypin I ja II von Willebrandin taudin lieville muotoille on ominaista nenäverenvuotojen spontaani esiintyminen, pienet ja kohtalaiset ihonsisäiset ja ihonalaiset verenvuodot (petechiat, ekkymoosi), pitkittynyt verenvuoto vammojen (leikkaukset) ja kirurgisten toimenpiteiden (hampaan uutto, tonsillektomia jne.) Jälkeen. Menorragiaa, kohdun verenvuotoa havaitaan tytöillä, synnyttäneillä naisilla - liiallinen verenhukka synnytyksen aikana.

Tyypin III ja vakavissa tyypin I ja tyypin von Willebrand -tapauksissa kliininen kuva voi muistuttaa hemofiliaoireita. Usein ilmaantuvat ihonalaiset verenvuodot, kivulias pehmytkudoksen hematoomat ja vuoto injektiokohdasta. Suurten nivelten verenvuotoja (hemartroosia), pitkäaikaista, keskeytymätöntä verenvuotoa leikkausten aikana, vammoja, voimakasta nenän, ikenien, maha-suolikanavan ja virtsateiden verenvuotoa. Tyypillisesti karkeiden posttraumaisten arvien muodostuminen.

Vakavissa von Willebrandin tautitapauksissa verenvuotooireyhtymä ilmenee lapsen ensimmäisinä kuukausina. Von Willebrandin taudin hemosyndroomi etenee vuorottelevilla pahenemisilla ja oireiden melkein täydellisellä (tai täydellisellä) katoamisella, mutta selkeä vakavuusaste voi johtaa vakaviin posthemorrhagic anemiaan..

diagnostiikka

Tärkeä rooli von Willebrandin taudin tunnustamisessa on suvussa, kliinisessä kuvassa ja verisuonen verihiutaleiden ja plasman hemostaasin laboratorioseulontatiedoissa. Määrätetään yleinen ja biokemiallinen verikoe, koagulogrammi verihiutaletason ja fibrinogeenin tason määrittämiseksi sekä hyytymisaika; PTI ja APTT, puristustesti ja kiertokoe suoritetaan. Yleisistä tutkimuksista suositellaan määrittämään veriryhmä, tutkimaan virtsan yleinen analyysi, piilevän veren ulosteanalyysi, vatsaontelon ultraääni.

Varmista von Willebrandin taudin tosiasia määrittämällä seerumin VWF-taso ja sen aktiivisuus, ristosetiini-kofaktori-aktiivisuus käyttämällä immunoelektroforeesia ja ELISA: ta. Tyypin II von Willebrandin taudin tapauksessa verihiutaleiden aktivaatiotekijän (PAF), hyytymistekijän VIII aktiivisuuden ja verihiutaleiden aggregaation tutkimus on normaalilla tasolla VWF- ja VIII-tekijöitä. Von Willebrandin tautia sairastaville potilaille on tunnusomaista seerumin vähentynyt VWF-taso ja aktiivisuus, pidentynyt verenvuotoaika ja APTT, heikentynyt verihiutaleiden tarttuvuus ja aggregaatiotoiminta..

Von Willebrandin tauti vaatii differentiaalidiagnoosin, jossa on hemofilia, perinnöllinen trombosytopatia. Hematologin ja genetiikan kanssa käydyn neuvonnan lisäksi otolaryngologin, hammaslääkärin, gynekologin, gastroenterologin lisäkokeet.

Von Willebrandin taudin hoito

Von Willebrandin taudin säännöllistä hoitoa, jolla on vähäoireinen ja kohtalainen hemosyndromi, ei suoriteta, mutta potilailla on edelleen lisääntynyt verenvuodoriski. Hoito määrätään, jos niitä ilmenee synnytyksen aikana, vammojen, kuukautisten, hemartroosin kanssa, ennaltaehkäisevästi - ennen kirurgista ja hammashoitoa. Tällaisen hoidon tavoitteena on tarjota puutteellisten hyytymistekijöiden vähimmäistaso..

Korvaushoitona on indikoitu antihemofiilisen plasman ja kryosaostuksen (jolla on korkea VWF-pitoisuus) verensiirto pienemmillä annoksilla kuin hemofiliassa. Tyypin I von Willebrandin tapauksessa desmopressiini on tehokas verenvuotojen pysäyttämiseen. Lievissä ja kohtalaisissa verenvuotomuodoissa voidaan käyttää aminokaproiinihappoa, traneksaamihappoa. Haavan verenvuodon lopettamiseksi käytetään hemostaattista sieniä, fibriiniliimaa. Toistuvassa kohdun verenvuodossa käytetään yhdistelmähoitovalmisteita, positiivisen tuloksen puuttuessa suoritetaan hysterektomia - kohdun kirurginen poisto.

Ennuste ja ehkäisy

Riittävän hemostaattisen hoidon tapauksessa von Willebrandin tauti etenee yleensä suhteellisen suotuisasti. Von Willebrandin taudin vaikea eteneminen voi johtaa vakavaan verenvuototaudin anemiaan, kuolemaan johtavaan verenvuotoon synnytyksen jälkeen, vakaviin vammoihin ja leikkauksiin, joskus subaraknoidisiin verenvuotoihin ja verenvuotoon. Von Willebrandin taudin ehkäisemiseksi on välttämätöntä sulkea pois avioliitot potilaiden (mukaan lukien sukulaiset) välillä, jos diagnoosi on, sulkea pois tulehduskipulääkkeet, verihiutaleiden vastaiset lääkkeet, välttää vammat, noudattaa lääkärin suosituksia tarkasti.

Mikä on von Willebrandin tauti: syyt, diagnoosi, miten hoitaa

Von Willebrand -tekijä (vWF) on kehon verenkiertoon ainutlaatuinen proteiini, joka kiinnittää verihiutaleet alueelle, jossa suonen vaurioituu. Tämä on yksi yksikköä ja tekijän 8 stabiloiva komponentti. VWF: n havaitseminen suoritetaan KLA: n ohittamisen ja koagulogrammin suorittamisen jälkeen. Tutkimuksella on erityinen merkitys von Willebrand -häiriöiden ja hemofilian diagnosoinnissa. Veri otetaan laskimosta, tutkimus suoritetaan immunoelektroforeesin ja ketjureaktion menetelmällä. Normi ​​aikuiselle on 50–150%.

Veren patologia

Von Willebrandin tauti (BV) ilmenee usein verenvuotoina, jotka johtuvat vWF-tekijän puutteesta. Yleisempi synnynnäinen sairaus, jolla on verenvuototaudin oireyhtymä, diagnosoidaan 1 prosentilla ihmisistä, riippumatta sukupuolesta, mutta yleensä lievässä muodossa. Vain 125/1000000 oiretta havaitaan, ja yhtä potilasta kymmenestä tulisi hoitaa. Lääketieteessä kaksi taudin muotoa ovat synnynnäisiä ja hankittuja.

Yli 300 mutaatiota tunnetaan 12. kromosomissa (jossa tekijämolekyylin koodi), jotka provosoivat BV: n luontaisen muodon.

Useita sairaustyyppejä erotetaan mutaatioiden luonteesta riippuen. Diagnoosi vahvistetaan useiden kriteerien perusteella:

  1. Positiivinen sukuhistoria (sukulaisten keskuudessa oli tapauksia).
  2. Taipumus useimpaan verenvuotoon koko elämän ajan.
  3. Laboratoriossa todistettu von Willebrand-tekijän aktiivisuuden tai numeerisen indikaattorin virhe 2 tutkimuksessa 60-90 päivän välein.

Lääkäri tekee diagnoosin tutkimusten jälkeen.

Milloin analyysi otetaan

Lääkäri määrää tutkimuksen BV: n vWF: n havaitsemiseksi, jos henkilöllä on usein ja jatkuvasti verta nenästä, etenkin jos niitä havaitaan lapsella. Testauksen ennakkoedellytys voi olla poikkeamat normaaliarvoista tavanomaisen koagulogramman tuloksissa:

  1. APTTV.
  2. INR.
  3. Tromboosi-indeksi.
  4. Trombiinikausi.

Syynä on tekijä 8: n määrän väheneminen. Seulonnan aikana tauti havaitaan, jos tauti oli diagnosoitu verisukulaisella. BV voi olla synnynnäinen. Tässä tilanteessa oireet ovat yleensä lieviä, noin 10% potilaista tulee hoitaa. Ei-synnynnäinen BV-muoto muodostuu seuraavilla patologioilla:

  1. Heide.
  2. vaskuliitti.
  3. Skleroottiset fokukset.
  4. Keuhkoekroosi.
  5. Sydänsairaus.
  6. Kilpirauhasen vajaatoiminta.
  7. Akuutti leukemia.
  8. lymfooma.
  9. Multippeli myelooma.
  10. Autoimmuunisairaudet.
  11. Wilms Tumor.

Tauti voi muodostua lääkkeiden käytön taustalla. Koska tekijä on tulehduksellisen prosessin akuutin vaiheen proteiini, analyysia sen pitoisuuden määrittämiseksi veressä ei suoriteta tulehduksen pahenemisella, onkologialla. Tällaisissa tilanteissa analyysi ei ole luotettava, kerroin on enemmän kuin normaali.

Lisääntynyt vWF muodostuu laajoilla verisuonivaurioilla, kuten diabeetikolla. Jos henkilöllä on ilmeisiä veren hyytymisongelmia, verikokeen tarpeesta keskustellaan lääkärin kanssa henkilökohtaisesti.

Jos havaitaan psykomotorista levottomuutta, verinäytteitä ei tehdä..

Luokittelu

Testauksen etuna voi olla sen korkea spesifisyys, miinus - tulosten dekoodauksen vaikeus. Koska monet tekijät vaikuttavat tutkimuksen lopputulokseen, verta on luovutettava uudelleen 1–3 kuukauden kuluttua.

BV on 3 tyyppiä. Luokittelu on seuraava:

  1. Tyyppi I - vWF kehossa ei riitä, mikä johtaa tekijän 8 aktiivisuuden laskuun ja verihiutaleiden aggregaation poikkeamiin. Tämä "klassinen" diagnosoidaan useammin kuin muut. VWF: n synteesi endoteelissä on osittain tai kokonaan estetty. Samaan aikaan tromboosijärjestelmän toiminta ei muutu vakavasti. Potilaan tila on lähellä normaalia. Verenvuototapaukset ilmenevät leikkauksen ja hammaslääkärikäynnin jälkeen. Tällaisissa ihmisissä hematoomat muodostuvat nopeasti jopa heikosta kosketuksesta..
  2. Tyyppi II - vWF havaitaan veressä riittävä määrä, sen rakenne muuttuu. Provosoivan tekijän vaikutuksesta äkillinen verenvuoto kehittyy.
  3. Tyyppi III - varmistaa vWF: n absoluuttisen puuttumisen verenkiertoon. Tämä on BV: n harvinaisin muoto, joka ilmenee mikroverenkiertoon kohdistuvasta verenvuodosta ja veren kertymisestä nivelalueelle.

Lääketieteessä tunnistetaan tromotyyppi, jolla on geneettinen mutaatio, joka vastaa vWF-geenireseptorista. Verihiutaleiden vWF syntyy translatiivisista trombogeenia tuottavista aineista ja luo niiden tarttumisen ja aggregaation. Ei-synnynnäinen BV-muoto, diagnosoitu harvoin.

Sen kehityksen mekanismi selitetään auto-vasta-aineiden muodostumisella kehossa. Keho näkee solut nyt vieraina ihmisinä, ja heille muodostuu vasta-aineita. Akuutit infektiot, traumat, stressitilanteet voivat laukaista taudin kehittymisen riskialttiilla ihmisillä. Tämän tyyppinen sairaus havaitaan ihmisillä, joilla on autoimmuunisairauksia, onkologia ja heikko kilpirauhasen toiminta..

Miksi poikkeamia esiintyy?

Taudin pääasiallinen syy on geenipolymorfismi, joka koodaa vWF-synteesiä. Prosessissa sitä syntetisoidaan pieninä määrinä tai puuttuu kokonaan verenkiertoon. Patologiaa esiintyy eri sukupuolen potilailla. Hedelmällisessä toimintaan liittyvän naisen fysiologian yhteydessä verenvuotooireyhtymä diagnosoidaan naisilla useammin.

BV tulee yleensä ei-aggressiivisessa muodossa, eikä sitä ehkä havaita ollenkaan. VWF-puute johtaa yleensä verenvuotoon elimistä, joilla on kehittynyt kapillaariverkko:

Vaarallinen BV-muoto, joka ilmenee kliinisesti, kehittyy potilailla, joilla on I (O) veriryhmä. Tavallinen nenänvuoto tai reikä verestä reikästä hammaslääkärikäynnin jälkeen voivat olla tappavia.

Kuinka analyysi otetaan?

Kun vWF havaitaan, veriplasma tutkitaan. Ota se laskimosta puhkaisemalla. Tavallisessa menettelyssä toimenpide suoritetaan 8 - 11 tunnissa. Ennen kuin otat verinäytteen 4 - 6 tunniksi, sinun tulisi kieltäytyä antamasta ruokaa 30 minuutissa:

  1. Älä pelaa urheilua.
  2. Rauhoitu.
  3. Lopeta tupakointi kokonaan.

Heikomman sukupuolen edustajat on testattava kuukautisten seitsemäntenä päivänä, jolloin saat parhaan mahdollisen tiedon. Ainakin seitsemän päivän kuluessa, jos mahdollista, sinun tulee lopettaa lääkkeiden juominen tai varoittaa lääkäristä hoidosta, joka kirjoittaa lähetteen testiin. Veri otetaan pullossa natriumsitraatin kanssa. Tämä on antikoagulantti, se estää hyytymien muodostumisen varastoinnin ja laboratoriossa kuljetuksen aikana.

Aivan ennen tutkimusta materiaali lähetetään sentrifugiin plasman saamiseksi. Immunologinen tekniikka vWF: n havaitsemiseksi voidaan suorittaa käyttämällä elektroforeesia tai reagenssisarjaa lääketieteelliseen tutkimukseen. Toista menetelmää käytetään useammin. Tyhjä mies voi seuraavana päivänä kerätä materiaalia.

Oireet ja diagnoosi

Taudilla on tiettyjä oireita. Lievän BV: n oireet ovat seuraavat:

  1. Säännöllinen nenäverenvuoto.
  2. Raskaat ajanjaksot.
  3. Pitkät verenvuodot, joilla on pieni epiteelin vamma.
  4. verenpurkaumat.
  5. Verenvuoto vamman jälkeen.

Vaarallinen, monimutkainen patologian muoto ilmenee seuraavista oireista:

  1. Veritulpat virtsassa, kipu lannerangan alueella ja dysurian oireet.
  2. Suuret verenvuodot pienen mustelman jälkeen murskaavat suuret verisuonet ja hermot, mikä provosoi kipuoireyhtymää.
  3. Hemartroosi, jossa on kipua loukkaantuneessa nivelissä, sen turvotus, paikallinen hypertermia.
  4. Pitkä ihovuoto.
  5. Veri nielusta ja nenästä, nielusta voi provosoida keuhkoputken tukkeutumista.
  6. Aivolisäkkeen vuoto johtaa keskushermoston poikkeavuuksiin tai kuolemaan.

Tässä tilanteessa taudin oireet ovat samanlaisia ​​kuin hemofilian merkit. Vaikea muoto on diagnosoitava ja hoidettava..

BV: tä on vaikea diagnosoida. Patologian diagnoosi on seuraava:

  1. Kaikille vaarassa oleville puolisoille tarvitaan lääkärinhoitoa. Asiantuntijat määrittelevät mutatoivan geenin kuljetuksen, analysoivat sukututkimustietoja.
  2. VWF-intensiteetin selventäminen laboratoriossa, sen plasmapitoisuus ja toiminnallisuus.
  3. Koagulogrammi-analyysi.
  4. Verinäytteiden tutkimus on tärkein analyysi BV-diagnoosissa. Anemian merkkejä löytyy yleisestä analyysistä.
  5. Hemartroosi voidaan määrittää nivelalueen röntgenkuvauksella, artroskopialla, CT, MRI.
  6. Järjestelmän sisäiset verenvuodot diagnosoidaan vatsakalvon ultraäänellä, laparoskopialla, endoskopialla ja ulkoisella, joten heti näkyvällä.
  7. Fekaalinen peitetty verikoe.
  8. Valjaiden ja puristustesti.

Diagnoosin jälkeen lääkäri päättää yksilöllisen hoidon nimittämisestä.

Aikuisten vWF-standardit ja tulkinta

VWF: n testitiedoilla ei ole yhteisiä alueita, koska suuri määrä olosuhteita vaikuttaa lopulliseen indikaattoriin. Se:

  1. Tutkimuksen alkukomponenttien aistillisuus ja koostumus.
  2. Analysaattorimalli.
  3. Veriryhmä.
  4. Kuukautisten päivä.

Tämän perusteella normi olisi määritettävä kirjoittamalla laboratorion avustajan antamassa muodossa. Siinä on tarpeen löytää rivi "viitearvot".

Koodi “vWF: Ag” tarkoittaa PV-antigeenia, ts. Proteiinin lukumäärää, ja koodi “FVIIIR: Rco” osoittaa sen toiminnallisuuden, kuinka aktiivinen se on. Normi ​​aikuiselle on 0,5-1,5.

Jos von Willebrand -tekijän indikaattori nousee, se tarkoittaa, että endoteeli (diabeettinen sairaus, neoplasma, gestoosi) on massiivinen, ja siinä on tromboflebiitti ja verihiutale verisuonten sisällä. Kasvu osoittaa endoteelin fyysistä aktivoitumista, kun vWF vapautuu siitä verenkiertoon (fyysinen aktiivisuus, raskaana olevat, stressitilanteet, trauma, adrenaliini, vasopressiini).

Tekijän hidas ja pitkäaikainen lisääntyminen voidaan nähdä pahennetuissa sepelvaltimoiden oireyhtymissä, maksakirroosissa, leikkausten jälkeen, onkologialla, lapsen kantamisella, diabeetikolla, hemolyyttisellä anemialla. VWF-tasojen laskua voidaan havaita kilpirauhasen vajaatoiminnassa ja muissa autoimmuunisairauksissa..

Geneettiset ongelmat, jotka ilmaistaan ​​vWF-tason alentamisessa tai sen toiminnallisuuden muuttamisessa, provosoivat BV: tä. Tämä on useammin diagnosoitu synnynnäinen patologia. BV: tä havaitaan noin 1%: lla väestöstä, mutta kliinisesti merkittäviä tapauksia on vähemmän - noin 1/100000 ihmistä.

Tautiin liittyvät patologiat

Ei-synnynnäinen BV-muoto voi muodostua erilaisissa patologioissa. Henkilö voi sairastua seuraavista syistä:

  1. Heide-oireyhtymä - vWF: n tuhoaminen aortan stenoosilla, joka provosoi ruuansulatuskanavan verenvuotoa. Suurten monomeerien lukumäärä vähenee, mikä johtaa vWF: n kokonaistehokkuuden laskuun.
  2. Ateroskleroosi - tekijän saanti.
  3. Keuhkoverenpaine tai sydänlihaksen vajavuudet - vWF hajoaa aktiivisesti.
  4. Akuutti leukemia, lymfoomat, useat myeloomat, Waldenstromin tauti, klonaalinen gammopatia - ilmenee kasvainsolujen pinnalla.
  5. Immuunijärjestelmän (esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus) ja vaskuliitin patologiat - muodostuu vasta-aineita vWF: lle.
  6. Hypotyreoosi - kilpirauhasen toiminnan heikkeneminen johtaa vWF: n riittämättömään synteesiin endoteelissä.
  7. Williamsin kasvaimet - lapsen harvinainen munuaiskasvaimen muoto, joka imee vWF: n veressä.

Lääkkeen, kuten: valproiinihapon, siprofloksasiinin, geodeesin ottaminen voi johtaa sairauteen.

hoito

Potilaan hoitokompleksin perusta on terapia, jolla pyritään normalisoimaan kaikki hemostaasin komponentit. Hemologisia valmisteita, jotka sisältävät vWF: ää, annetaan potilaille. Tällainen hoito johtaa puuttuvan tekijän biologisen synteesin lisääntymiseen ihmiskehossa. Poista lievä verenvuoto auttaa:

  1. Tiukka sidos.
  2. Hemostaattinen sieni.
  3. Haavakohdan hoito trombiinilla.

Huumeet, joilla on verta pysäyttävä vaikutus:

  1. desmopressiini.
  2. Hemostaattiset hyytyjät.
  3. Hormonipohjaiset ehkäisyvalmisteet kohdun verenvuotoa varten.

Sidos geelillä kiinnitetään tuskalliseen haavapaikkaan. Hemartroosin yhteydessä longuetti (kipsi) asetetaan raajalle, kylmä levitetään ja jalka asetetaan kohotetulle alustalle. UHF määrätään sitten potilaille. On myös tärkeää rajoittaa nivelalueen kuormitusta.

Vaikeissa tilanteissa nivelten alueen puhkaisu suoritetaan paikallispuudutuksella. Tyypin 1 ja 2 verisairauksien hoidossa käytetään desmopressiinia..

ennaltaehkäisy

Tautia ei voida estää, koska se on geneettinen. Voit vähentää verenvuodon riskiä, ​​jos noudatat ehkäiseviä toimenpiteitä:

  1. Vaarassa olevan aviomiehen ja vaimon geneettinen konsultointi.
  2. Hoitolaitoksen potilaiden tarkkailu.
  3. Systemaattinen vierailu kokenut hematologi.
  4. Vahinkojen ehkäisy.
  5. Aspiriinin ja muiden verihiutaleiden toimintaa vähentävien lääkkeiden käytön kielto.
  6. Leikkaus vain elintärkeisiin indikaatioihin.
  7. Laihduttaminen, luopuminen huonoista tavoista.

Kaikki nämä toimenpiteet antavat mahdollisuuden välttää verenvuodon kehittymistä nivelissä ja lihaksissa ja suojaavat komplikaatioiden muodostumiselta..

Oikein valittu hoito antaa sinulle remission. Vakava patologia, usein verenvuotoja usein ja huomattavasti, pahentaa potilaiden ennustetta ja tilaa.

Von Willebrandin taudin oireet, syyt ja diagnoosi

Normaali systolinen verenpaine

Chiles tai miksi veri on sameaa

Miksi se makaa korvia ja onko se vaarallista?

Lymfopenia: syyt, ennusteet, oireet ja hoito

On Tärkeää Olla Tietoinen Dystonia

Meistä

Diabetes mellitus on parantumaton sairaus, jossa on noudatettava tiettyä ruokavaliota, elämäntapaa ja lääkitystä. Ja heidän päiviensä loppuun. Lääkäri määrää kaikki tarvittavat lääkkeet.