Hypoplastinen ja aplastinen anemia

Hypoplastinen ja aplastillinen anemia - anemia hipoplastica et aplastica - ovat verisysteemin akuutteja sairauksia, jotka kehittyvät luuytimen hematopoieesin vajaatoiminnan (ehtymisen) seurauksena ja ilmenevät normaalisyyttisenä, joskus makroketoottisena, normokromisena anemiana ja siihen liittyvän tromboottisen ja granulosytopenian kanssa..

Verestä. Puuteanemian syyt ovat ravitsemustekijät: eläinproteiinien, tiettyjen aminohappojen, mikroelementtien (rauta, kupari, koboltti), vitamiinien (B12, A, D, C ja muut) puute ruokavaliossa. Hypoplastinen anemia voi toimia kroonisen gastroenterokoliitin, hepatiitin ja maksan toimintahäiriön oireina ravinteiden heikentyneen sulavuuden takia (jopa eläinten täysrehuilla). Mielotoksinen anemia eläimillä tapahtuu infektioiden, tartuntojen ja päihteiden seurauksena, useammin kroonisen kulun (tuberkuloosi, paratuberkuloosi, leptospiroosi, listerioosi, diktiokauloosi, ascariasis, moniesioosi, mykoosit, ketoosit, endometriitti jne.). Anaplastinen anemia on seurausta altistumisesta eläimen keholle suurina annoksina ionisoivaa säteilyä (säteilytauti), bentseenimyrkytyksiä, lyijyyhdisteitä, elohopeaa ja muita vakavia päihteitä..

Patogeneesi on huonosti ymmärretty. Edellä mainittujen etiologisten tekijöiden vaikutuksesta sairaalla eläimellä kehittyy aluksi hypoplasia ja sitten luuytimen aplasia, jos yhden tai toisen tekijän annos on riittävän pitkä. Syytekijät, jotka tukahduttavat luuytimen hematopoieesin, eivät aiheuta punasolujen tuhoutumista, anemia kehittyy pääasiassa heikentyneiden regeneraation takia, ja ei vain niiden, vaan myös kaikkien luuytimen soluelementtien. Siksi anemian kehittymisen lisäksi havaitaan leukopenia ja trombopenia. Samanaikaisesti verisuonten hauraus ja huokoisuus lisääntyvät, minkä seurauksena sairaalla eläimellä esiintyy verenvuotoja. Myöhemmin sidekudoselementtien vähentynyt fagosyyttinen aktiivisuus leukopenian taustaa vasten ja jyrkästi heikentynyt kyky tuottaa vasta-aineita johtaa eläimissä bakteremian ja sepsiksen kehittymiseen.

Patologiset muutokset. Kaatuneiden eläinten limakalvot ja seroosikalvot ovat vaaleita, usein punctate- ja nauhaverenvuotoineen. Verenvuodon pernassa. Kongestiivinen hyperemia keuhkoissa, joskus maksassa, munuaisissa ja maha-suolikanavassa. Parenymmaalisissa elimissä ja iholla muodostuu usein nekroosi. Luuydin, etenkin putkimaisissa luissa, on vaalea, paikoin keltainen on rasvaa. Sydänlihaksessa, maksassa ja munuaisissa, voimakas dystrofia.

Kliiniset merkit. Hypoplastisella anemialla taustalla olevan taudin (infektiot, hyökkäykset, myrkytykset) taustalla sairas eläin etenee yleiseksi heikkoudeksi, väsymykseksi, masennukseksi, huomaamme tuottavuuden ja työkyvyn heikkenemistä, maha-suolikanavan häiriöiden oireita ilmenee, ihon kuivuus ja turmeltuminen ja ihon joustavuus vähenevät. Sairaan eläimen kliinisessä tutkimuksessa havaitsemme taudille ominaisen merkin - näkyvien limakalvojen, skleran ja ihon kalpeuden. Aplastisessa anemiassa yleinen heikkous ilmenee voimakkaasti (joskus sairaat eläimet eivät pysty seisomaan jaloillaan), eläimet ovat letargisia. Kliinisessä tutkimuksessa huomataan näkyvien limakalvojen kalpeus ja verenvuodot limakalvoilla ja iholla.

Samanaikaisesti kuin sairaan eläimen anemia kehittyy, huomaamme veressä olevien leukosyyttien ja luuytimen soluelementtien määrän nopean vähentymisen. Veren granulosyyttien, nuorten erytroblastisten muotojen ja granulofilosyyttien lukumäärä luuytimessä vähenee minimiin.

Leukosyyttivalmisteessa lisääntyy neutrofiilien prosenttimäärä ja myelogrammissa - myeloblastiset muodot. Stachiobotriotoksikoosissa, rutossa, veren leukosyyttimäärä vähenee 500-100: aan 1 mm³: ssa, suhteellinen lymfosytoosi, neutropenia, eosinofiilit ja monosyytit katoavat voimakkaasti, trombopenia kasvaa. ESR kiihtyi. Luuytimessä myeloidiset elementit käyvät läpi rappeuttavia muutoksia. Vakavassa aplastillisessa anemiassa luuydin tyhjenee - luuytimen soluelementeissä (panmyeloftis) on hiushalu. Tutkimuksen aikana löydetään vain histiosyyttisiä ja plasmasoluja ja yksittäisiä erytroblastisia muotoja.

Hematopoieettisen kudoksen massan laskun seurauksena erytropoieesista tulee selvästi riittämätön pitämään veren koostumus vaaditulla tasolla; anemia etenee, sen luonne voi poiketa hyperkromiasta. Punasolujen hemoglobinisaatio suoritetaan alkion erytropoieesin tyypin mukaan; ytimen katoaminen solusta on hidasta ja tapahtuu vain karyoreksisillä.

Kurssi on usein akuutti ja sille on ominaista pahanlaatuisuus. Hematopoieettisen kudoksen aplasian taustalla kehossa kehittyy sekundaarisia infektioita, nekroosin, verenvuodon ja sepsiksen polttoja. Mutta on tapauksia, joissa kurssi on hidas, ja anemian patologiset oireet lisääntyvät vähitellen.

Aplastisen anemian diagnoosi tehdään ottaen huomioon anamneesi (intoksikointi, infektio, hyökkäys), kliiniset oireet (anemia, heikkous) ja verikoe. Hematologisesti, hypo- ja aplastillisessa anemiassa, todetaan hemoglobiinitason aleneminen, leukopenia, jossa enimmäkseen kypsät neutrofiilimuodot, ja roikkuva ESR. Näiden anemiaryhmien tunnusomainen piirre, toisin kuin posthemorraaginen ja hemolyyttinen, on alhainen hemoglobiinipitoisuus jokaisessa punasolussa, jossa punasolujen lukumäärä vähenee hieman veressä, mikä johtaa (yleensä kromisten) punasolujen väriindeksiin, muuttuneisiin patologisiin muotoihin ja kokoihin: poikilosytoosi, anisosytoosi, suuri määrä (pieni verrattuna normiin) on luuytimen punktion tutkimuksessa anulosyyttejä (renkaiden muodossa), skitsosyyttejä (fragmenttien muodossa) ja muita. zga havaitsee kaikkien itujen, verenvuotojen soluelementit.

Differentiaalinen diagnoosi. Tauti on erotettava hypoplastisesta anemiasta, eläinten leukemiaa aiheuttavasta anemiasta, säteilytaudista, hevosen INANista, sikarutosta.

Hoito. Ennen hoidon aloittamista on tarpeen poistaa sairauden aiheuttaneet etiologiset tekijät ja estää veren muodostumista. Jos sairaalla eläimellä on tiettyjä invasiivisia tartuntatauteja ja myrkytyksiä, on tarpeen suorittaa asianmukainen hoito näille sairauksille. Sairaille eläimille tarjotaan täydellinen ruokavalio, jossa on riittävä määrä proteiinia, täydellinen aminohappojen, vitamiinien, makro- ja mikroelementtien sarja. Luuytimen hematopoieesin stimuloimiseksi on käytettävä rautaa, kobolttia, kuparia, arseenia, kamponolia, K-, B12-vitamiineja, foolihappoa ja muita. Hyvän terapeuttisen vaikutuksen saa aikaan homogeenisen stabiloidun verensiirto, homogeenisen tai heterogeenisen veri-, gamma- ja polyglobuliinin injektiot lihaksensisäisesti tai ihonalaisesti ohjeiden mukaisesti ja niiden käyttöohjeisiin perustuvina annoksina..

Kun monimutkaisella hoidolla tapahtuvat päihteiden oireet lisääntyvät, käytetään sydänlääkkeitä, 20 - 40-prosenttista glukoosiliuosta askorbiinihapon kanssa.

Septisten komplikaatioiden kanssa käytetään antibiootteja, mukaan lukien modernit kefalosporiinisarjat. Luuytimen täydellisen ehtymisen vuoksi sairaan eläimen hoitaminen ei ole suositeltavaa.

Aplastinen anemia

Aplastinen anemia on sairaus, jossa hematopoieettiset järjestelmät ovat häiriintyneet..

Voit jopa sanoa, että tämä on kokonainen ryhmä patologisia tiloja, jotka edustavat sairauden itsenäistä muotoa. Aplastisessa anemiassa luuydin lakkaa tuottamasta verisoluja tarvittavassa määrin: valkosoluja, verihiutaleita ja punasoluja. Eri tyyppisiä sairauksia esiintyy eri tavoin, jotkut heistä tuntevat itsensä heti, ja loput ilmaantuvat vasta hetken kuluttua.

Vaikea aplastinen anemia vaatii pakollista sairaalahoitoa, koska se uhkaa potilaan elämää. Taudin vakavan muodon kriteerit ovat verihiutaletasojen jyrkkä lasku veressä (alle 500 / μl), samalla kun havaitaan myös neutrofiilien väheneminen. Aplastisen anemian superheavylle muodolle on ominaista neutrofiilien kriittinen lasku arvoon 200 / μl.

Lasten aplastinen anemia kehittyy useissa muodoissa, joille on ominaista tiettyjen oireiden kehittyminen. Vakavin niistä on Fanconin anemia, jossa luunkehityksessä on synnynnäisiä vikoja, sydän- ja munuaisvaurioita..

Tarina

Paul Erlich kuvasi tämän sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1888 21-vuotiaana naisena.

Chowford ehdotti termiä "aplastinen anemia" vuonna 1904. Aplastinen anemia on yksi vakavimmista hematopoieesihäiriöistä. Ilman hoitoa potilaat, joilla on vaikea aplastinen anemia, kuolevat muutamassa kuukaudessa. Ajoissa riittävän hoidon avulla ennuste on melko hyvä. Aplastista (hypoplastista) anemiaa pidettiin pitkään oireyhtymänä, jossa yhdistyvät luuytimen patologiset tilanteet ja hematopoieesin vaikea hypoplasia.

Tällä hetkellä sairaus, jota kutsutaan ”aplastiseksi anemiaksi”, erotellaan itsenäiseksi nosologiseksi yksiköksi - ja erottaa sen selvästi hematopoieettisesta hypoplasiaoireyhtymästä, joka on osoitus useista tunnetuista riippumattomista luuydinsairauksista.

Syitä kehitykseen

Monet ovat kiinnostuneita kysymyksestä, mikä on aplastinen anemia ja miksi se ilmenee? Valitettavasti nykyajan lääketiede ei voi nimetä selviä syitä aplastisen anemian kehittymiselle ihmisissä. Mutta tiedetään, että tauti on hankittu ja perinnöllinen..

On olemassa teoria, jonka mukaan patologian kehitys liittyy kunkin yksilön organismin toiminnan ominaisuuksiin. Siitä huolimatta, on joitain tekijöitä, jotka voivat laukaista taudin puhkeamisen. Erityisesti tekijöistä selvin on vaikutus ionisoivasta säteilystä, joka estää luuytimen toimintaa ja johtaa punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen tuotannon vähenemiseen. Myös altistavia tekijöitä ovat seuraavat:

  • huono ympäristötilanne alueella;
  • säännöllinen ihmisen kosketus haitallisten kemikaalien kanssa;
  • jotkut tarttuvat patologiat, erityisesti hepatiitti, sytomegalovirusinfektio;
  • luuytimen ongelmat;
  • tiettyjen lääkkeiden, mukaan lukien tavanomaiset unilääkkeet ja kipulääkkeet, kuten aspiriini, ottaminen;
  • antibioottien, etenkin kloramfenikolin, toistuva käyttö.

Havaittiin, että tauti havaitaan potilailla, joilla on liiallinen alkoholihimo. Ei vähäisimpänä roolia sairauden kehittymisessä on geneettinen taipumus. Lasten applastinen anemia kehittyy usein perinnöllisistä patologioista, mukaan lukien Fanconin anemia. On huomattava, että idiopaattinen aplastinen anemia diagnosoidaan usein lapsilla - ts. Patologia, jonka etiologia on epäselvä.

Mitä tulee patologiaan, kuten hypoplastiseen aplastiseen anemiaan, tämä on vielä vakavampi patologia, joka aiheuttaa vakavia häiriöitä kaikkien sisäelinten työssä ja johtaa kehon järjestelmien heikentyneeseen suorituskykyyn..

On myös sanottava, että aplastisella anemialla on kolme vakavuusmuotoa:

  • erittäin vaikea (verihiutaleiden määrä alle 20,0 x 109 / l; granulosyytit alle 0,2 x 109 / l)
  • vakava (verihiutaleiden määrä alle 20,0x109 / l; granulosyytit alle 0,5x109 / l) trepanobiopsian mukaan - matala luuytimen soluisuus (alle 30% normaalista)
  • kohtalainen (verihiutaleiden määrä yli 20,0x109 / l; granulosyytit yli 0,5x109 / l)

Aplastista anemiaa, joka esiintyy erytropoieesin selektiivisellä estämisellä, kutsutaan osittaiseksi punasolujen aplaasiaksi.

oireet

Kaikki aplastisen anemian oireet yhdistetään 3 oireyhtymän pääryhmään: aneminen oireyhtymä, verenvuototaudin oireyhtymä, tarttuvien komplikaatioiden oireyhtymä.

Anemiselle oireyhtymälle on tunnusomaista:

  • vaikea yleinen heikkous;
  • väsymys;
  • suvaitsemattomuus tavanomaiseen fyysiseen rasitukseen;
  • hengenahdistus ja takykardia kohtalaisella rasituksella, vaikeissa tapauksissa - levossa, kehon asennon muuttuessa;
  • päänsärky, huimaus, pyörtyminen;
  • melu, korvien soiminen;
  • "tunkkaisen pään" tunne;
  • "kärpästen", täplien, värillisten raitojen välkkyminen silmien edessä;
  • pistävät kivut sydämen alueella;
  • vähentynyt pitoisuus;
  • "nukkumis - herätys" -järjestelmän rikkominen (uneliaisuus päivällä, unettomuus yöllä).

Objektiivisesti potilaita tutkittaessa todetaan ihon vaaleus ja näkyvät limakalvot, vaimennetut sydämen äänet, kohonnut syke, alennettu verenpaine.

Erilaiset sairastuvuuden huiput erotellaan: 10–25-vuotiaana ja 60 vuoden jälkeen. Naiset sairastuvat useammin.

Verenvuoto-oireyhtymä ilmenee:

  • erikokoiset hematoomat (mustelmat) ja täsmälliset verenvuodot, joita esiintyy iholla ja limakalvoilla pienen altistuksen jälkeen tai spontaanisti ilman syytä;
  • vuotavat ikenet;
  • nenäverenvuoto;
  • naisilla - kohdunvälinen kuukautisten välinen verenvuoto, pitkittyneet raskaat kuukautiset;
  • virtsan vaaleanpunainen värjäys;
  • verijäämien määrittäminen ulosteessa;
  • mahdollinen massiivinen maha-suolikanavan verenvuoto;
  • verenvuoto nivelkalvossa ja perustasossa;
  • verenvuoto aivoissa ja sen kalvossa;
  • keuhkojen verenvuoto.

Objektiivinen vahvistus verenvuototaudista - pistevuodot ja mustelmat iholla ja limakalvoilla, useat hematoomat eri vaiheissa (violetti-violetista keltaiseen).

Tarttuvia komplikaatioita edustaa kehittyvä keuhkokuume, pyelonefriitti, furunkuloosi, injektion jälkeiset paiseet tai tunkeutumiset, vaikeissa tapauksissa - sepsis.

Aplastisen anemian merkit lapsilla

Lapsuudessa synnynnäinen patologia havaitaan useammin, siirretään vanhemmilta tai hankitaan sikiön kehityksen aikana. Jotkut merkit tällaisesta patologiasta voidaan määrittää jopa vastasyntyneellä, toiset voivat ilmetä vasta muutaman vuoden kuluttua. Vakavia anemian oireita vastasyntyneillä ovat:

  • kasvojen rakenteen poikkeavuudet (kolmionmuotoiset kasvot, pienet silmät, nenän nenä jne.);
  • raajojen poikkeavuudet (peukalon puute käsissä, säteen puuttuminen, kuusisormenvyys jne.);
  • hidastunutta;
  • ihon pigmentaation ominaispiirteet ovat klusterit, joissa on useita vaaleanruskeita värejä;
  • sisäelinten, usein urogenitaalisen järjestelmän poikkeavuudet;
  • kynsien muodonmuutos ja tuhoutuminen;
  • kehitysvammaisuus;

Yli vuoden ikäisten lasten aplastinen anemia määritetään aluksi ulkonäön ja käytöksen perusteella. Sairaat lapset eroavat ikäisensä ikäväisyydestä ihon ja limakalvojen hedelmällisyyden perusteella, imusolmukkeiden koko on suurentunut, nenästä, ikenistä ja verestä toistuvat verenvuodot ovat virtsassa virtsassa. Heidän käyttäytymiselle on ominaista usein mielialan muutokset, ärtyneisyys, ne väsyvät nopeasti, menettävät ruokahalunsa.

diagnostiikka

Hematologinen tutkimus sisältää tarkkaavaisen kliinisen tutkimuksen ja erityiset diagnostiset testit: yleiset ja biokemialliset verikokeet, rintakehän punktion, trepanobiopsian. Fyysinen tutkimus paljastaa ihon vakavan kalvon tai keltaisuuden, valtimohypotension, takykardian.

Erytro-, leukosyytti- ja trombosytopenia, neutropenia ja suhteellinen lymfosytoosi ovat tyypillisiä aplastisen anemian hemogrammille. Luuytimen punctate-tutkimus osoittaa myelokaryosyyttien ja megakaryosyytien lukumäärän vähenemisen, solujen vähentymisen; trepanobioptaatissa havaitaan punaisen luuytimen korvaaminen rasvalla (keltainen). Diagnostisen etsinnän yhteydessä aplastinen anemia on erotettava megablastisesta (B12-puutteellinen, foolihappovaje) anemiasta, idiopaattisesta trombosytopeenisesta purpurista, paroksysmaalisesta yöllisestä hemoglobinuriasta, akuutista leukemiasta..

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Aplastinen anemia voi olla monimutkainen:

  • vaikea hengenvaarallinen verenvuoto;
  • bakteerien endokardiitti;
  • sepsis
  • sydämen vajaatoiminta;
  • munuaisten vajaatoiminta;
  • hylkimisreaktio luuytimen siirrossa.

Aplastisen anemian hoito

Kun diagnosoidaan aplastinen anemia, hoito valitaan ottaen huomioon mahdollinen syy, joka voi provosoida taudin. Heti kun patologia on havaittu, potilas on sijoitettava sairaalaan, vain sairaalassa voit diagnosoida, valita ja suorittaa kokonaisvaltaista hoitoa, määrittää lääkkeiden annostuksen ja hoidon kulun. Tautia voidaan hoitaa kolmella tavalla:

  1. elinsiirrot;
  2. verensiirtoon;
  3. lääkityshoito.

Transplantaatiota pidetään yhtenä onnistuneena tapana auttaa aplastillista anemiaa sairastavilla potilailla. Menettelyn ydin on luuydinsiirto luovuttajalta. Ennuste sairaalassa tehdyn leikkauksen jälkeen riippuu potilaan iästä - mitä nuorempi hän on, sitä suuremmat mahdollisuudet onnistua. Potilaan, jolla on sama veriryhmä, lähisukulainen voi toimia luovuttajana.

Ennen siirteen nimittämistä on tarpeen suorittaa tutkimus, joka osoittaa, kuinka luovuttajan ja vastaanottajan solut ovat yhteensopivia. Ennen elinsiirtoa potilaalle tehdään vakava valmistelu, vieraiden kudosten hylkimisriski on suuri. Ennen luuytimensiirtoa verensiirtoa ei tehdä, säteilytetään, sitten määrätään kemoterapia.

Tällainen valmistelu on tarpeen potilaan immuniteetin vähentämiseksi, jotta hän ei hyökkää vieraita soluja aluksi. On huomattava, että aivojen siirrot ovat kalliita toimenpiteitä, jotka suoritetaan erikoistuneissa lääketieteellisissä laitoksissa..

Verensiirto on toimenpide, jossa potilaalle siirretään verta. Luovuttajaverestä verensiirtoja verensiirtoasemilla käytetään verensiirtoon. Tekniikka tarjoaa vain väliaikaisen vaikutuksen, verensiirto täydentää osittain potilaan verisolujen vajaatoimintaa, mutta patologiaa ei hoideta, myös luuydin ei pysty tuottamaan omia verisolujaan. Transfuusiohoidon haittapuoli on mahdoton suorittaa potilailla, joilla on patologian autoimmuunimuoto. Jos verensiirtoa suoritetaan usein, rauta kerääntyy maksaan ja pernaan, lääkärit määräävät potilaille lääkkeitä, jotka auttavat sitä poistumaan kehosta.

Hoito lääkkeillä suoritetaan kokonaisvaltaisesti, potilaalle määrätään lääkkeitä eri ryhmistä:

  • immunosuppressantit (spesifiset antiglobuliinit, syklosporiini jne.). Tällaisia ​​lääkkeitä tarvitaan, jos luuytimen siirto ei ole mahdollista. Immunosuppressantteja määrätään samanaikaisesti hormonien kanssa anafylaktisen reaktion sulkemiseksi pois;
  • lääkkeet verenmuodostuksen stimuloimiseksi (Filgastrim, Leikomaks). Tämän ryhmän lääkkeet aktivoivat leukosyyttien tuotantoa kehossa, siksi on suositeltavaa määrätä niitä vain leukopenian diagnosoinnissa;
  • miehille määrätään androgeenia sisältäviä lääkkeitä (testosteronipropionaatti, Sustanon) aplastisen anemian torjumiseksi;
  • hemostaatikot (aminokaproiinihappo jne.) määrätään vaikeassa verenvuototaudissa;
  • Desferal ja sen analogit määrätään tarvittaessa ruumiin ylimääräisen raudan päästämiseksi eroon.

Toinen menetelmä aplastisen anemian hoitamiseksi on pernanpoisto (leikkaus pernan poistamiseksi). Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on pysäyttää kehossa tapahtuvat autoimmuuniprosessit, joiden johdosta syntyy vasta-aineita oman luuytimen soluille. Tällä tekniikalla on vasta-aihe - tarttuvien komplikaatioiden esiintyminen.

Sääennuste elämälle

Remissiota voidaan saada noin puolella potilaista. Lasten ennuste on hiukan parempi kuin aikuisten..

Suuri rasvamäärä luuytimessä ei osoita prosessin peruuttamattomuutta. On tapauksia, joissa sellaisilla potilailla tapahtuu luuytimen hematopoieesin täydellinen remissio ja korjaus. Ennuste on parempi, kun retikulosyyttien pitoisuutta lisätään, kun luuytimellä on enemmän polymorfista kuvaa, kun pernan koko on hieman kasvanut ja kortikosteroidihormonien ainakin pieni mutta selkeä vaikutus.

Näissä tapauksissa pernan spomialla on usein hyvä vaikutus täydelliseen toipumiseen saakka. Joillakin potilailla aplastinen oireyhtymä on akuutin leukemian alku. Joskus hemoblastoosin merkit havaitaan vasta muutaman vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta.

Aplastinen anemia - mikä tämä sairaus on, syyt, oireet, hoito ja ennusteet

Aplastinen anemia on hematologinen sairaus, jolle on tunnusomaista pansytopenia (kaikkien muodostuneiden verielementtien määrän väheneminen), hematopoieesikasvujen vaikea estyminen ja punaisen luuytimen rasvan rappeutuminen.

Ensimmäinen yksityiskohtainen kuvaus patologiasta kuuluu P. Ehrlichille (1888), joka määritteli täysin aplastisen anemian morfologiset ja kliiniset piirteet 21-vuotiaalla potilaalla.


Aplastiselle anemialle on ominaista kaikkien entsyymielementtien määrän väheneminen veressä

Tauti on erittäin harvinainen (esiintymistiheys keskimäärin 1: 300 000–1: 500 000). Se voi debytoida yhtä todennäköisesti missä tahansa iässä, mutta esiintyvyyshuippuja on kaksi: 10–25 vuoden ja 60 vuoden jälkeen. Aplastinen anemia vaikuttaa usein naisiin.

Synonyymit: verenvuotot aleukia, panmyeloftis, ruuansulatuskanavan myrkyllinen aukia.

Aplastinen anemia: mikä se on?

Aplastinen (hypoplastinen) anemia on vakava hematopoieesin häiriö (ennen kaikkea sen linkit), johon liittyy anemisten, verenvuototaudin oireyhtymien ja tarttuvien komplikaatioiden kehittyminen.

Kansainvälisen tautiluokituksen (ICD-10) mukaan aplastinen anemia sisältyy ryhmään "muut anemiat", joiden ICD-koodi on D61.

Paul Erlich kuvasi tämän sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1888 21-vuotiaana naisena. Chowford ehdotti termiä "aplastinen anemia" vuonna 1904. Aplastinen anemia on yksi hematopoieesin vakavimmista häiriöistä. Ilman hoitoa potilaat, joilla on vaikea aplastinen anemia, kuolevat muutamassa kuukaudessa. Nykyaikaisella riittävällä hoidolla ennuste on melko hyvä..

Potilaat, joilla on jo kehittynyt sairaus, vaativat hematologin seurantaa, systemaattista tutkimusta ja pitkäaikaista ylläpitohoitoa.

Luokittelu

Hypoplastinen anemia on synnynnäinen ja hankittu. Ensimmäisessä tapauksessa verenmuodostuksen rikkominen ja verisolujen puute havaitaan jo lapsen syntymän yhteydessä. Fanconin anemia (yhdistettynä elinpoikkeavuuksiin), Estren-Dameshekin anemia (jolle on ominaista yleinen hematopoieesin haarojen rikkominen ilman synnynnäistä patologiaa) ja Diamond-Blackfenin oireyhtymä (vain punasolujen tuottaminen) erotetaan toisistaan..

Tärkeää tietoa: Miten hoidetaan hyperkromaattista anemiaa ja sen oireita

Hankittua anemiaa esiintyy elämän aikana pääasiassa aikuisilla ja murrosikäisillä. Tämän patologian muodot ovat akuutteja (jolle on ominaista äkillinen puhkeaminen), subakuuttia (kestää jopa kuusi kuukautta) ja kroonista (kestää yli kuusi kuukautta).

Taudin syyt

Tämä patologia kuuluu polyetiologisten sairauksien luokkaan, ts. On monia syitä, joista yksi voi ottaa määräävän aseman ja provosoida rikkominen hematopoieesijärjestelmässä tietyllä potilaalla.

Idiopaattiseen aplastilliseen anemiaan liittyy kaikkien verisolujen tuotannon rikkominen: verihiutaleet, valkosolut, punasolut, lymfosyytit.

Aplastinen anemia voi olla alkuperältään synnynnäinen (liittyy kromosomaalisiin poikkeavuuksiin) ja hankittu (kehittynyt elämän aikana).

Synnynnäinen muoto on:

  • perinnöllinen - kun tauti leviää vanhemmilta, tyypillisiä yleisiä merkkejä ovat veren muodostumisen vauriot sekä synnynnäisten elinten rakenteen poikkeavuudet (Fanconin anemia);
  • Estren-Dameshekin tauti ilmenee edellisen taudin kaltaisista oireista, mutta synnynnäisiä epämuodostumia ei havaita;
  • punasolujen osittainen aplasia tai Diamond-Blackfen-oireyhtymä, jonka tärkein merkki on punasolujen väheneminen.

Ulkoisia (ulkoisia) ovat:

  • Kemialliset aineet - bentseenijohdannaiset, elohopea, öljytuotteet.
  • Fyysinen altistus tunkeutuvalle säteilylle.
  • Lääkkeet - TB-lääkkeet (isoniatsidi, PASK), analgiini, sytostaatit, sulfonamidit, jotkut antibiootit (streptomysiini, tetrasykliini, levomysiini).
  • Infektio - joissain tapauksissa yhteys on osoitettu siirrettyihin tartuntatauteihin (influenssa, tonsilliitti, mononukleoosi), hepatiitti C-viruksiin, herpekseen, Epstein-Barr-viruksiin, sytomegalovirukseen on estävä vaikutus verisoluihin.

Sisäisiä syitä ovat:

  • endokriiniset häiriöt - todettiin yhteys heikentyneen kilpirauhasen toiminnan, kystisten muutosten munasarjoissa naisilla;
  • immuunivaihtelut - johtuen kateenkorvan (kateenkorvan) säätelyroolin menetyksestä vanhuudessa.

Jotkut haitalliset tekijät vaikuttavat suoraan luuytimeen (ionisoiva säteily, kemikaalit ja lääkkeet). Toiset vaikuttavat epäsuorasti autoimmuunimekanismien (virushepatiitti B) kautta.

syyt

Hypoplastisen anemian pääasiallisista syistä on kolme ryhmää:

  1. Geneettinen. Perinnöllinen tekijä varmistaa anemian muodostumista aiheuttavien vanhempien geenien siirron tai kromosomien hajoamisen, kun eri syiden vaikutuksesta esiintyy kromosomaalisia poikkeavuuksia, jotka ilmenevät ketjujen kaksinkertaistumisesta, murtumisesta, menetyksestä ja uudelleenjärjestelystä. Ihmisellä on normaalisti 46 kromosomia, kuvatuilla rikkomuksilla niiden lukumäärä voi vaihdella (45, 47), mikä ilmenee erilaisina kromosomaalisin sairauksin ja oireyhtyminä.
  2. Tärkein. Tähän ryhmään kuuluvat altistuminen säteilylle, kemoterapeuttiset aineet, bentseeniin ja arseeniin perustuvat kemialliset yhdisteet, autoimmuunisairaudet.
  3. Harvinainen. Lääkkeet on lueteltu tässä luokassa, joiden sivuvaikutus voi ilmetä hypoplastisen anemian kehittymisenä. Nämä ovat sellaisia ​​lääkkeitä kuin kouristuslääkkeet, sulfanilamidit, tulehduskipulääkkeet (ei-steroidiset anti-inflammatoriset), antibiootit, antitoksiset (kilpirauhanen tulehduksellisissa prosesseissa), trankvilisaattorit. Sienisairaudet, tuberkuloosi, virusperäiset infektiot, raskaus voivat myös aiheuttaa vaivaa.

Luuydinvaurion mekanismi on, että yllä olevien syiden vaikutuksesta kromosomijoukossa tapahtuu muutos, mikä aiheuttaa heikentynyttä DNA-synteesiä. Verisolujen muodostuminen estetään ja punasolujen kudos korvataan rasvakudoksella, joka ei kykene suorittamaan tuottavaa toimintoa. Potilaan yleinen tila huononee, ja verikuva näyttää olevan pykytopenia.

oireet

Aplastiselle anemialle on ominaista hitaasti etenevä kulku, jolla on taipumus siirtyä krooniseen muotoon ja pahenemisjaksoja.

Kaikki aplastisen anemian yhteydessä havaitut kliiniset oireet voidaan katsoa johtuvan yhdestä kolmesta oireyhtymästä: aneminen, hemorraginen tai oirekompleksinen tarttuva komplikaatio. Oireyhtymän oireiden ilmeneminen on seurausta yhden tai useamman hematopoieesi-bakteerin estämisestä.

Aplastisen anemian oireet ovat merkkejä veren solujen puutteesta:

  • punasolujen puute, heikkous, kasvojen ihon heikkous, toistuva huimaus, säännöllinen tinnitus, aiheuttavat hengenahdistusta;
  • jos verihiutaleita ei ole tarpeeksi, mustelmia esiintyy pienimmässä ihokosketuksessa esineisiin, myös verenvuoto ikenistä ja nenästä havaitaan;
  • jos veressä ei ole tarpeeksi leukosyyttejä, elin ilmoittaa tästä usein virtsatieinfektioilla, tonsilliitilla, keuhkokuumeella.
  • Kalpea iho, mustelmat.
  • hengenahdistus.
  • Kuume.
  • Heikkous, väsymys, huimaus.
  • takykardia.
  • Haavainen stomatiitti.
  • Nenä- tai ikeniverenvuoto.
  • Ruokahalun menetys, äkillinen laihtuminen

Nämä ovat kaukana kaikista kliinisistä oireista, kuinka aplastinen anemia voi ilmetä. Oireet varmasti vaihtelevat kussakin tapauksessa. Lisäksi ne muistuttavat usein muita verenkiertoelimistön sairauksia.

Patologian oireet

Taudin merkit riippuvat anemian muodosta sekä iästä, jolloin ensimmäiset oireet ilmaantuvat. Esimerkiksi lapsuudessa ensimmäiset ilmenemismuodot tapahtuvat 4-vuotiaana. Lapsi alkaa valittaa väsymyksestä, toistuvista päänsärkyistä. Samalla kehon suojamekanismit ovat heikentyneet, joten vauva on usein sairas, usein nenäverenvuoto.


Aplastisen anemian oireita on paljon, mikä liittyy muiden elinten vaurioihin

Aplastisen anemian kehittyessä uusia oireita ilmaantuu. Mikä osoittaa kehon jäljellä olevien järjestelmien tappion. Seurauksena on 3 oireyhtymän muodostuminen vastaavilla merkillä:

  • aneeminen;
  • aivoverenvuotoon;
  • myrkyllinen tarttuva.

Aplastisen anemian oireyhtymät ja niiden oireet - taulukko

Oireyhtymäoireet
Verenvuoto-oireyhtymä
  • Verenvuoto iholla ja limakalvoilla;
  • nenäverenvuoto;
  • verenvuoto ikenistä;
  • munuaisten ja muut verenvuodot.
Aneminen oireyhtymä
  • Heikkous, heikentynyt suorituskyky;
  • huimaus;
  • pyörtyminen;
  • melu korvissa;
  • vilkkuva lentää silmien edessä;
  • hengenahdistus ja sydämentykytys pienellä fyysisellä rasituksella;
  • ompelevat kipu rinnassa.
Myrkyllinen Tarttuva
  • Iho-infektiot;
  • hengitystieinfektiot;
  • virtsatieinfektiot.

ankaruus

Aplastinen anemia jaetaan 3 vakavuusasteeseen:

  • erittäin vaikea (verihiutaleiden määrä alle 20,0 x 109 / l; granulosyytit alle 0,2 x 109 / l)
  • vakava (verihiutaleiden määrä alle 20,0x109 / l; granulosyytit alle 0,5x109 / l) trepanobiopsian mukaan - matala luuytimen soluisuus (alle 30% normaalista)
  • kohtalainen (verihiutaleiden määrä yli 20,0x109 / l; granulosyytit yli 0,5x109 / l)

Aplastista anemiaa, joka esiintyy erytropoieesin selektiivisellä estämisellä, kutsutaan osittaiseksi punasolujen aplaasiaksi.

Aplastinen anemia lapsilla

Lasten applastinen anemia kehittyy usein perinnöllisten patologioiden, mukaan lukien Fanconi-anemia, seurauksena.

Fanconin anemisen tilan yhteydessä vauva paljastaa luiden perinnölliset patologiset prosessit (käsivarren ensimmäinen sormi puuttuu, sädeluut puuttuvat tai taivutetut). Näihin vikoihin lisätään sydämen, munuaisten poikkeavuuksia, pieniä silmiä..

Ajanvarauksen tekeminen lasten hematologin kanssa on tarpeen, jos lapsella on seuraavat oireet:

  • heikkous, lisääntynyt väsymys, letargia;
  • ihon vaaleus;
  • vähentynyt ruokahalu;
  • usein tarttuva, mukaan lukien vilustuminen;
  • mielialan vaihtelut;
  • usein syyttömät nenäverenvuodot;
  • pitkäaikainen verenvuoto leikkauksen tai injektion jälkeen verikokeen ottamisen yhteydessä;
  • laajentuneet imusolmukkeet;
  • verikokeiden epänormaalit tulokset (lisääntynyt ESR, verihiutaleiden määrän nousu, valkosolujen tai punasolujen pitoisuus, hemoglobiinin lasku jne.).

Jos lapsi epäilee sairautta, diagnoosi suoritetaan välittömästi. Kattava tentti koostuu:

  • verenluovutus verisolujen vasta-aineiden havaitsemiseksi,
  • myelogram,
  • radiografia, joka määrittää luun ikän,
  • sytologinen tutkimus trepanobiopsian jälkeen.

Verikokeet ja niiden tulkinta

Kliinisen diagnoosin määrittämiseksi oikein on kerättävä anamneesi, tutkittava potilas, suoritettava luuytimen puhkaisu ja tutkittava veri hypoplasian oireiden varalta. Jos samaan aikaan pernaa, imusolmukkeita ja maksaa ei suurenneta, voidaan asettaa hypoplastinen anemia.

Jos tämä on sairauden hankittu muoto, verikoe esitetään:

  • normokrominen (väri-indeksissä ei ole muutoksia), normaalisyytti (punasolujen koko on normaali) anemia;
  • retikulosyyttien pitoisuus voi olla heikentynyt tai normaali;
  • lymfosytopenia (vähentynyt lymfosyyttien konsentraatio), lasku tapahtuu suuremmassa määrin johtuen neutrofiileistä;
  • verihiutaleiden pitoisuus vähenee, mikä ilmenee viivästyneenä tromboosina ja pitkittyneenä verenvuotoaikana. Lisäksi hyytymistekijät ovat normaaleja;
  • raudan kokonaissitomiskyky ja seerumin rauta lisääntyvät.

Jos sairauden etiologia on synnynnäinen, veressä havaitaan seuraavat muutokset:

  • punasolujen makrosytoosi (lisääntynyt halkaisija);
  • retikulosytopenia (pieni retikulosyyttisten solujen pitoisuus);
  • verihiutaleiden ja valkosolujen määrä on normaali.

Aplastista anemiaa ei voida parantaa kokonaan. Kun tunnistaminen kehitysvaiheessa, oikea differentiaalidiagnoosi ja oikea-aikainen hoito aloitettiin, on mahdollista pysäyttää patologian eteneminen.

diagnostiikka

Avain aplastillista anemiaa sairastavien potilaiden nopeaan toipumiseen on tämän patologisen tilan varhainen diagnosointi, potilaan tilan vakavuuden riittävä arviointi sekä yksilöllinen lähestymistapa kullekin tapaukselle sopivan hoitomenetelmän valintaan..

Sairauden kliininen kuva voi suurelta osin ohjata lääkäriä anemian suuntaan, mutta diagnoosi on vahvistettava tai kumottava laboratoriotestien ja parakliinisten tutkimusten avulla..

Arvokkaimpia lisätutkimuksia ovat:

  1. Täydellinen verenkuva (KLA);
  2. Biokemiallinen verikoe (LHC) on tärkeä melkein kaikkien sairauksien diagnosoinnissa, joten se määrätään ensisijaisesti;
  3. Virtsan analyysi. Virtsan analyysissä veri voi esiintyä verenvuototaudin oireyhtymänä (ts. Lisääntyneenä verenvuotona) tai mikro-organismeina ja valkosoluina (tarttuvien komplikaatioiden osoituksena);
  4. Elektrokardiogrammin Diagnoosi sydämen aliravitsemus ja elinten supistumisen lisääntyminen;
  5. rintakehän reikä - tekniikka luuytimen saamiseksi rintalastasta verisairauksien diagnosointiin;
  6. trepanobiopsia - menetelmä luukudoksen (lähinnä sienimäinen) intravitaliseen uuttamiseen luuytimen tutkimista varten.

Taudin ensimmäisen havaitsemisen yhteydessä potilas joutuu välittömästi sairaalahoitoon. Vain sairaalassa voit valita oikean hoitomenetelmän, määrittää tarvittavat lääkkeet ja niiden annostuksen.

Hypoplastisen anemian yleiset käsitteet

Hypoplastinen anemia on patologinen muutos verikuvassa johtuen punaisen luuytimen työn tukahduttamisesta. Tämä ilmenee kaikkien veriotsien (punasolujen, leukosyyttien, verihiutaleiden) tai vain punaisten (punasolujen väheneminen) tuotannon vähenemisellä. Tämän taudin ensimmäisen kuvauksen ja esiintymisen historia alkaa vuonna 1888. Tällä hetkellä P. Erlich paljasti tyttöllä taudin, joka ilmenee verenvuodon, kuumeen, syvän anemian ja leukopenian akuutissa muodossa. Autopsian ja luuydintutkimuksen tulosten mukaan hematopoieesista ei ollut merkkejä. Anaplastinen anemia itsenäisenä sairautena eristi Schoffar vuonna 1904. Myöhemmin siellä oli Ehrlich-tyyppistä aplastista anemiaa, johon liittyi sepsiksen, nekroosin, verenvuodon ja aplasian oireita (luuytimessä ei esiintynyt kaikkia veren muodostumisen ituja), joka ilmenee nuorilla (18–20-vuotiailla). Tärkeimmät taudista kärsivät nuoret tytöt ja lapset. Kehityksen patogeneesissä erotetaan useita vaiheita. Ensinnäkin kudokset hapen ja ravinteiden puutteen vuoksi surkasttuvat ja menettävät toimintansa. Lisäksi rasva ja sidekudos korvaavat kuolleet solut, mikä johtaa patologisen prosessin leviämiseen. Taudin eteneminen tapahtuu hyvin nopeasti ja hoidon puuttuessa voi johtaa kuolemaan.

Aplastisen anemian hoito

Aplastinen anemiapotilaat hoidetaan sairaalahoidossa erikoisosastoilla. Ne on varustettu täydellisellä eristyksellä ja aseptisissa olosuhteissa mahdollisten tarttuvien komplikaatioiden estämiseksi. Aplastisen anemian tehokas hoito on monimutkainen ongelma käytännöllisessä hematologiassa.

Varmista, että patologiaa ei aiheuta tietty haitallinen vaikutus - jos on, haitalliset tekijät on poistettava ennen hoidon aloittamista.

  • luovutetun veren tai yksittäisten elementtien verensiirto korvaavaan tarkoitukseen;
  • luuytimensiirto;
  • hemopoieettiset lääkkeet.

Verensiirtoa voidaan käyttää sellaisen patologian hoitamiseen, johon liittyy punasolujen tai verihiutaleiden vähäinen arvo. Tekniikka ei anna mahdollisuuden päästä eroon aplastisesta anemiasta, mutta sairaus hoidetaan asiantuntijoiden valvonnassa, mikä vaikuttaa positiivisesti potilaan hyvinvointiin..

Tehokkain menetelmä sellaisesta patologiasta kuin aplastinen anemia on luuytimensiirto. Tämä hoito on tarkoitettu jopa niille potilaille, joilla on vaikea patologinen muoto. On tärkeää, että luovuttajalta otettu siirte viiden tai useamman kriteerin mukaan vastaa vastaanottajan luuytintä. Muutoin siirteen hylkääminen voi tapahtua..

Immuunijärjestelmän aggression estämiseksi käytetään:

  • glukokortikoidien,
  • syklosporiini A,
  • syklofosfamidi ja anti-lymfosyyttinen globuliini.

Hoito suoritetaan tiukasti hematologisen osaston sairaalassa punaisten verisolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen pitoisuuden valvonnassa sekä biokemiallisen verikokeen indikaattoreissa, jotka heijastavat maksan ja munuaisten tilaa..

hoito

Tärkein hoitomenetelmä on immunosuppressiivinen ohjelmahoito anti-lymfosyyttisellä (antitymosyyttinen) globuliinilla, syklosporiini A: lla..

Immunosuppressiivisen hoidon taustalla remissio saavutetaan noin 50%: lla potilaista.

Tukea tukeva terapia:

  • punasolujen verensiirto;
  • tuoreen jäädytetyn plasman verensiirto;
  • luovuttavien verihiutaleiden konsentraatin käyttöönotto;
  • desensibilisoivat lääkkeet;
  • antibioottihoito tarttuvien komplikaatioiden tapauksessa.


Punasolujen transfuusio määrätään aplastisen anemian tukevana terapiana

Jos tehottomia, lymfosytafereesi, pernanpoisto, luuytimensiirto suoritetaan..

Ennuste

Aplastisen anemian oireita sairastavien potilaiden elämän, työkyvyn ja terveydentilan ennuste riippuu suoraan taudin vakavuudesta ja elintärkeiden verisolujen määrän laskun syvyydestä.

Hankituilla aplastisilla anemioilla on suotuisampi ennuste, koska joissain tapauksissa ne ovat palautuvia luuytimen vahingollisen tekijän lopettamisen jälkeen.

Remission voidaan saada noin puolella potilaista. Lasten ennuste on hiukan parempi kuin aikuisten. Ennusteet paranivat merkittävästi radikaalien hoitomenetelmien (luuytimen kantasolujen siirrot, immunosuppressantit) käytön aloittamisen jälkeen. 50-90%: n tapauksista näiden menetelmien avulla voidaan saavuttaa potilaan täydellinen toipuminen.

Sairauksien ehkäisymenetelmät

  1. Aplastisen anemian ensisijaiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet sulkevat pois negatiivisten ympäristöolosuhteiden, ihottumalääkkeiden, tartuntatautien ja muiden tekijöiden vaikutukset. Hematologin on tarkkailtava potilasta, jolla on muodostunut patologia, tutkittava järjestelmällisesti ja pitkäaikaista tukevaa hoitoa.
  2. Toissijaiseen ehkäisyyn (ts. Jo kehittyneen sairauden potilaiden tilan pahenemisen estämiseen) sisältyy:
  • potilaiden pitkäaikainen seuranta, mukaan lukien potilaat, joilla on merkkejä paranemisesta;
  • pitkäaikainen (pitkäaikainen) ylläpitohoito.

Aplastinen anemia on vaarallinen sairaus, joka vaatii lääkäreiltä ja potilaalta paljon vaivaa. Patologiaa on vaikea poistaa, mutta tämä ei tarkoita, että potilas olisi menettänyt etukäteen - menestys riippuu hänen toiminnastaan ​​ja mielialasta.

Aplastinen anemia aikuisilla

RCHR (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavallan terveyskehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset protokollat ​​- 2018

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

hyväksytty
Lääketieteellisten palvelujen laatua käsittelevä sekakomissio
Kazakstanin tasavallan terveysministeriö
päivätty 3. lokakuuta 2019
Pöytäkirja nro 74


Hankittu (idiopaattinen) aplastinen anemia - pykytopenia, jossa on solun luuydin, ilman patologista tunkeutumista ja retikuliinikuitujen määrän lisääntyminen.

Aplastinen anemia on heterogeeninen sairaus. Useimmissa tapauksissa (70-80%) etiologia on edelleen epäselvä - idiopaattinen aplastinen anemia. Noin 15-20%: lla havaitaan aplastisen anemian perustuslaillisia / synnynnäisiä variantteja. Joissakin tapauksissa on mahdollista selvittää aplastisen anemian syy - lääkealtistus (taulukko 1), infektio jne..

Taulukko 1. Lääkkeet, joiden käyttöön voi liittyä AA: ta..

Ryhmävalmistelut
antibiootitKloramfenikoli, sulfanilamidit, ko-trimoksatsoli, linetsolidi
TulehduskipulääkkeetKultavalmisteet, penisillamiini, indometasiini, diklofenaakki, Naprokseeni, Piroksikaami, Sulfasalatsiini
antikonvulsantitKarbamatsepiini, fenytoiini
TyrostaatitTiourasiili, karbimatsoli
masennuslääkkeetfentiatsiinit
Hypoglykeemiset aineetKlooripropamidi, tolbutamidi
Malarialääkkeetklorokiini
muutAllopurinoli, tiatsidit


ICD-10-koodit:

ICD-10
Koodiotsikko
D 61.3Idiopaattinen aplastinen anemia


Protokollan kehittämis- / tarkistuspäivämäärä: 2015 (versio 2018)

Protokollassa käytetyt lyhenteet:

polymeraasiketjureaktio

ALT-alaniini-aminotransferaasi
ASAT-aspartaatin aminotransferaasi
Bf-räjähdysvaihe
GSK-hematopoieettiset kantasolut
GC-sukusolu
ZnO-pahanlaatuinen kasvain
IHC-immunohistokemia
IP-todellinen monisoluisuus
IFα-interferyyli-alfa
JOS-entsyymi-immunomääritys
JOS T-immunofenotyypitystä
KP-kliininen protokolla
CT-tietokonetomografia
LDH-laktaattidehydrogenaasi
MPZ-myeloproliferatiiviset sairaudet
MF-myelofibroosi
MDS-myelodysplastinen oireyhtymä.
ICD-kansainvälinen sairauksien luokittelu
VÄKIJOUKKO-minimaalinen jäljellä oleva sairaus
Tökätä-yleinen verianalyysi
OBP-vatsan elimet
PCT-polykemoterapiaa
PCR--
RCT-satunnaistettu kliininen tutkimus
tkm-luuytimensiirto
UD-todisteiden taso
Ultraääni-ultraääni-dopplerografia
Ultraäänihaku-ultraäänimenettely
EKG-sydänfilmi
ET-välttämätön trombosytoemia.
Kalastaa-Fluoresenssi in situ -hybridisaatio


Protokollan käyttäjät: yleislääkärit, terapeutit, hematologit, gynekologit.

Potilasryhmä: Aikuiset, raskaana.

Todistustason asteikko [1]:

Kuinka hoitaa hypoplastista (anaplastista) anemiaa ja sen oireita

Hypoplastinen anemia on veripatologia, jolle on tunnusomaista punasolujen verisolujen tuotannon vähentyminen ilman kasvainprosessin merkkejä. Se perustuu punasolujen muodostumisesta vastuussa olevan punasolujen hypoplasiaan (alikehittyneisyys) tai aplasiaan. Tälle patologialle on tunnusomaista vakava kulku ja vaarallisten komplikaatioiden kehittyminen verenvuototaudin, kooman ja useiden elinten vajaatoiminnan muodossa.

Vuotuinen esiintyvyysaste on noin 20 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Miehet ja naiset ovat sairaita yhtä usein. Yleensä anemia havaitaan 10-25-vuotiailla ja yli 50-vuotiailla. Tämän patologian kehitys perustuu pansytopeniaan (valkosolujen, verihiutaleiden ja punasolujen puute).

syyt

Hypoplastisen (aplastisen) anemian kehittymisen riskitekijät ovat:

  • Vaikutukset kemikaalien runkoon. Ne voivat olla teollisia myrkkyjä, myrkyllisiä aineita, väriaineita, raskasmetalleja, vahvoja kemoterapialääkkeitä ja muita lääkkeitä (kasvainlääkkeet, antibiootit, malarian- ja kouristuslääkkeet, suun kautta annettavat hypoglykeemiset aineet, diureetit ja kultavalmisteet). Joillakin lääkkeillä on myelotoksinen vaikutus (vaikuttavat luuytimeen).
  • Autoimmuunisairaudet.
  • Altistuminen säteilylle (ionisoiva säteily).
  • Virussairaudet. Anemia esiintyy usein virushepatiitin jälkeen, jolla on pääasiassa parenteraalinen tartuntamekanismi. Taudinaiheuttaja on veressä, luuytimen soluissa, mikä johtaa heikentyneeseen verenmuodostukseen. Harvemmin anemia johtuu influenssasta, mononukleoosista, herpes- ja sytomegalovirusinfektiosta..
  • tuberkuloosi.
  • Myrkytys.
  • vammat.
  • Altistuminen kehon tärinälle ja suurtaajuudelle.
  • sienitauti.
  • Ravitsemusvirheet. Hematopoieesiin liittyvien aineiden puutteen takia hematopoieesiprosessi voi olla häiriintynyt.
  • Systeemiset sairaudet (nivelreuma, lupus).
  • Endokriiniset patologiat (kilpirauhasen sairaus, diabetes, munasarjojen ja lisämunuaisten patologia).
  • Geneettiset mutaatiot.
  • Synnynnäiset epämuodostumat.
  • Perinnöllisyyden taakka.

Luokittelu

Hypoplastinen anemia on synnynnäinen ja hankittu. Ensimmäisessä tapauksessa verenmuodostuksen rikkominen ja verisolujen puute havaitaan jo lapsen syntymän yhteydessä. Fanconin anemia (yhdistettynä elinpoikkeavuuksiin), Estren-Dameshekin anemia (jolle on ominaista yleinen hematopoieesin haarojen rikkominen ilman synnynnäistä patologiaa) ja Diamond-Blackfenin oireyhtymä (vain punasolujen tuottaminen) erotetaan toisistaan..

Hankittua anemiaa esiintyy elämän aikana pääasiassa aikuisilla ja murrosikäisillä. Tämän patologian muodot ovat akuutteja (jolle on ominaista äkillinen puhkeaminen), subakuuttia (kestää jopa kuusi kuukautta) ja kroonista (kestää yli kuusi kuukautta).

Oireet ja diagnoosi

Hypoplastisen anemian merkkejä ovat:

  • Yleinen heikkous.
  • pahanolontunne.
  • Huimaus. Syynä tähän oireeseen on aivojen happivaje, joka johtuu punasolujen määrän vähenemisestä..
  • Nopea kyllästyvyys.
  • Heikentynyt suorituskyky.
  • Vaalea iho ja limakalvot.
  • Melu korvissa.
  • Exertional hengenahdistus.
  • Rinnan pistely.
  • pyörtyminen.
  • Kärpäsi silmien edessä.
  • Päiväinen uneliaisuus.
  • Unihäiriöt.
  • Rintakipu.
  • Verenvuoto ja verenvuoto.
  • Petechial ihottuma.
  • Ikenien verenvuoto.
  • Merkkejä suun limakalvon vaurioista.
  • Kuukautiset (raskas jakso).
  • nenäverenvuotoa.

Synnynnäinen hypoplastinen anemia voidaan yhdistää mikrosefaliaan (aivojen koon pienenemiseen), vauvan hitaaseen kasvuun, ihon pigmentoitumisen heikentymiseen, kuulon heikkenemiseen ja eri elinten synnynnäisiin epämuodostumiin..

Anamneesiin perustuvan diagnoosin tekee hematologi, diagnoosi suoritetaan:

  • Lääkärintarkastus. Tämän anemian muodon arvokkaita diagnostisia piirteitä ovat lymfadenopatian puuttuminen sekä pernan ja maksan normaali koko.
  • Ihon ja limakalvojen tutkiminen. Usein tämän patologian yhteydessä havaitaan limakalvojen haavaiset nekroottiset muutokset.
  • Yleinen verianalyysi. Ilmaisee valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden tai pelkästään punasolujen vähenemisen. Matalalla hemoglobiinitasolla väri-indeksi on normin rajoissa. Neutrofiilien lukumäärä vähenee.
  • Yleinen virtsanalyysi. Potilaiden virtsasta löytyy usein punasoluja (syy on verenvuototaudin oireyhtymä), bakteereja (infektion sattuessa) ja suurta määrää leukosyyttejä.
  • Verikemia.
  • Lävistys, jota seuraa pistoksen tutkiminen. Havaitaan megakaryosyyttien ja myelokaryosyyttien lukumäärän lasku.
  • Trepanobiopsy. Tunnistaa funktionaalisen kudoksen määrän vähenemisen.
  • Elektrokardiogrammin.
  • Muut instrumenttiset tutkimukset (FEGDS, sigmoidoskopia, kolonoskopia, salpingografia) tehdään verenvuodolla.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muun anemian (raudan puute, posthemorragic, talassemia, hemolyyttinen) ja verisyövän kanssa.

Hoito ja ennusteet

Hypoplastisessa anemiassa tarvitaan sairaalahoito hematologisella osastolla ja monimutkainen hoito. Se sisältää:

  • Täydellinen potilaan eristäminen.
  • Varmista täydellinen asepsis ja antiseptiset aineet.
  • Luuytimensiirto.
  • Kantasolujen siirto. Useimmiten ne otetaan luun luuytimestä. Luovuttajien hematopoieettisia kantasoluja käytetään. Parhaat tulokset elinsiirroilla havaitaan nuorena. Viittaa kokeellisiin hoidoihin.
  • Immunosuppressanttien (Cyclosporin Sandoz, Ecoral, Panimuna Bioral) käyttö. Vaaditaan, jos luuytimensiirto ei ole mahdollista. Antitymosyyttinen immunoglobuliini on myös tehokas..
  • Kortikosteroidien käyttö. Nämä lääkkeet vaikuttavat valkosolujen tuotantoon..
  • Anabolisten steroidien käyttö.
  • Verensiirto (veren komponenttien verensiirto).
  • Plasmapheresis (veren puhdistus erityislaitteella).
  • Hemostaattisten aineiden käyttö. Näitä lääkkeitä tarvitaan hypoplastiseen anemiaan, johon liittyy eri etiologioiden verenvuoto..
  • Antimikrobisten aineiden käyttö.
  • Pernanpoisto (pernan poisto). Tämä elin myötävaikuttaa vanhojen punasolujen tuhoutumiseen..
  • Erytropoieesin stimulanttien käyttö. Erytropoietiini, Recormon, Epostim, Erytrostim ja Epoetin Beta on määrätty. Erytropoietiinia käytetään injektioliuoksen muodossa. Lääke tehostaa punasolujen ja retikulosyyttien tuotantoa ja lisää myös hemoglobiinin muodostumista. Erytropoietiini on vasta-aiheinen sydänkohtauksen ja aivohalvauksen, lääke-intoleranssin, angina pectoriksen epävakaan muodon, korkean verenpaineen ja tromboembolian vuoksi..

Jos asianmukaista hoitoa ei ole, kuoleman todennäköisyys on 90%. Ennusteen määrää suurelta osin verisolujen puutteen aste, komplikaatioiden läsnäolo, potilaiden ikä, samanaikainen patologia ja patologian etenemisnopeus. Luuytimensiirto mahdollistaa vakaan remission saavuttamisen useimmilla potilailla..

ennaltaehkäisy

Menetelmiä hypoplastisen anemian estämiseksi ovat:

On Tärkeää Olla Tietoinen Dystonia

Meistä

Tromboosia suositellaan hoidettavaksi kokeneen asiantuntijan neuvoilla. Lääkäri arvioi tilanteen, määrää terapiaa, lääkkeitä. Verisuonitromboosi on sairaus, johon liittyy negatiivisia oireita.