Hypoprotrombinemia

Suuri lääketieteellinen sanakirja. 2000.

Katso mitä "hypoprothrombinemia" on muissa sanakirjoissa:

hypoprothrombinemia - hypoprothrombinemia... Oikeinkirjoitussanakirja

hypoprothrombinemia - NLC, verenvuototaidon puute, jolle on tunnusomaista tekijän II veren hyytymisen puutos (protrombiini); peritty autosomaalisesti recessiivisesti, F2-geeni sijaitsee kromosomin 11 p11 q12-alueella. [Arefiev V.A., Lisovenko L.A. Englanti venäjä - selittävä... Teknisen kääntäjän opas

hypoprothrombinemia - hypoprotrombinemia hypoprothrombinemia. NLC: lle, hemorragiselle diateesille, on tunnusomaista tekijän II veren hyytymisen puutos (protrombiini); peritty autosomaalisesti recessiivisesti, F2-geeni sijaitsee p11 q12 -alueella kromosomissa 11. (Lähde:...... Molekyylibiologia ja genetiikka. Selittävä sanakirja.

HYPOPROTROMBINEMIA - (hypoprothrombinaemid) hyytymistekijän protrombiinin puutos veressä, jonka seurauksena henkilöllä on lisääntynyt taipumus verenvuotoon. Hypoprothrombinemia voi olla perinnöllinen tai kehittyä minkä tahansa...... selittävän lääketieteellisen sanakirjan seurauksena

Hypoprothrombinemia (hypoprothrombinaemid) on veren hyytymistekijän protrombiinin puutos, jonka seurauksena henkilöllä on lisääntynyt taipumus verenvuotoon. Hypoprothrombinemia voi olla perinnöllinen tai voi kehittyä maksasairauden,...... lääketieteellisten termien vuoksi

fysiologinen hypoprothrombinemia - (h. physiologica) G. terveillä vastasyntyneillä suhteellisen maksan vajaatoiminnan ja K-vitamiinin vähäisen käytön vuoksi... Laaja lääketieteellinen sanakirja

Aspiriinikompleksi - Vaikuttava aine ›› Asetyylisalisyylihappo + kloorifenamiini * + fenyyliefriini * (asetyylisalisyylihappo + kloorifenamiini * + fenyylihriini *) latinalainen nimi Aspirin Complex ATX: ›› R05X muut yhdistelmälääkkeet, joita käytetään vilustumiseen...... lääkkeiden sanakirja

fylokinonit - (fylochinona; synonyymi. K-vitamiini) rasvaliukoiset vitamiinit, jotka osallistuvat protrombiinin synteesiin; sisältyy pinaatti, kaali, tomaatit, maksa; F. puutos, hypoprothrombinemia, verenvuoto oireyhtymä kehittyy... Suuri lääketieteellinen sanakirja

Fylokinonit - (fylochinona; syn. K-vitamiini) rasvaliukoiset vitamiinit, jotka osallistuvat protrombiinin synteesiin; sisältyy pinaatti, kaali, tomaatit, maksa; F.: n riittämättömyyden hypoprothrombinemia, verenvuoto oireyhtymä kehittyy... Lääketieteellinen tietosanakirja

Antigrippin-ANVI - latinankielinen nimi Antigrippin ANVI ATX: ›› R05X Muut yhdistelmälääkkeet, joita käytetään vilustumisen vuoksi Farmakologinen ryhmä: Muut ei-huumausaine kipulääkkeet, mukaan lukien ei-steroidiset ja muut tulehduskipulääkkeet...... Lääkkeiden sanakirja

Hypotrombinemian merkit ja hoidot

Hypotrombinemia on sairaus, johon liittyy hyytymistekijän protrombiinin riittämätön määrä. Seurauksena on, että potilas kärsii verenvuotohäiriöistä ja satunnaisesta verenvuodosta.

Protrombiinin tuotantopaikka on maksa. K-vitamiini edistää tätä prosessia. Protrombiinin puute johtaa usein verenvuotoon ja lisääntyneeseen riskiin kirurgisen hoidon aikana. Tauti löydettiin ensimmäisen kerran viime vuosisadan 40-luvulla, ja se kuvattiin vasta kahden vuosikymmenen kuluttua.

syyt

Patologia voi olla synnynnäinen ja luonteeltaan hankittu. Ensimmäisessä tapauksessa se on luonteeltaan geneettinen. Hankitun muodon tapauksessa syy on K-vitamiinin puutos, joka on välttämätöntä proteiinisynteesille. Tämä vitamiini syntetisoidaan suolistossa. Vastasyntyneiden suolistossa puuttuvat tarvittavat mikro-organismit, joten vauvoille annetaan injektioita K-vitamiinia. Hyprombinemia voi esiintyä obstruktiivisella keltaisuudella, samoin kuin synnynnäisen maksasairauden tapauksessa..

Taudin oireet

Potilas, jolla on diagnosoitu hypoprothrombinemia, kärsii verenvuodosta vain, jos protrombiinipitoisuus vähenee huomattavasti. Hematoomat ovat havaittavissa potilaan kehossa, äkilliset nenä-, ikeni-, suolisto- ja kohdunverenvuodot alkavat.

Hypoprotrombinemian vakavin seuraus on aivojen verenvuoto, joka johtaa kuolemaan. Taudin merkit ovat havaittavissa heti syntymän jälkeen: napanuora, jonka täytyy paraneda, vuotaa jatkuvasti.

Hypoprotrombinemian diagnoosi

On erittäin tärkeää, että potilaalle, jota epäillään tästä taudista, annetaan oikea diagnoosi. Tämä välttää tarpeettoman hoidon tai välttämättömien toimenpiteiden kieltäytymisen..

Diagnoosi suoritetaan erityisissä laboratorio-olosuhteissa testijärjestelmiä käyttämällä. Koagulaation venymistä havaitaan yleensä. Protrombiinipitoisuuden diagnoosi voidaan selvittää immunologisilla menetelmillä..

Hoitohoito

Hoidon tarve ei aina esiinny. Esimerkiksi potilaat, joilla ei ole verenvuotooireyhtymää, eivät tarvitse sitä. Protrombiinikompleksin virusaktivoitujen konsentraattien käyttö auttaa päästä eroon verenvuodosta. Jos potilaalla on vammoja tai leikkausta tehdään, on tärkeää suorittaa tarkka laboratorioseuranta, jotta vältetään tekijä X: n nousu yli puoleen.

Verenvuotojen hoito ja ehkäisy vammojen, leikkausten ja synnytyksen aikana voidaan suorittaa jäädytetyllä plasmalla. Pitkät ajanjaksot ja nenäverenvuoto lopetetaan traneksaamihapolla tai aminokaproiinihapolla, tavallisella annoksella. Lääkkeet eivät ole yhteensopivia aktivoidun protrombiinikompleksin kanssa. Leikkauksen aikana tai vammojen varalta paikallisia hemostaattisia aineita voidaan käyttää..

Ruokavaliossa ei ole erityisiä vaatimuksia. Tärkeintä on pitää terve maksa. Tätä varten on tärkeää lopettaa alkoholin käyttö. Jos potilaalla on verenvuototautien aiheuttama hypoprothrombinemia, on kielletty käyttää sellaisia ​​lääkkeitä, joilla voi olla negatiivinen vaikutus verihiutaleiden toimintaan.

Hepatotoksisia lääkkeitä ei myöskään tulisi käyttää. Lasten kohdalla on suositeltavaa rokottaa heitä seerumin hepatiitilta viruksen maksavaurioiden kehittymisen estämiseksi. Oikea-aikainen diagnoosi ja oikea hoito tarjoavat yleensä hyvän suuntauksen.

hypoprotrombinemia

Taudin kuvaus

Hypoprothrombinemia - protrombiinin hyytymistekijän puutos veressä, jonka seurauksena henkilöllä on lisääntynyt taipumus verenvuotoon.

Hypoprotrombinemian syyt

Hypoprotrombinemia voi olla perinnöllinen tai se voi kehittyä minkä tahansa maksasairauden, kehon K-vitamiinin puutteen tai antikoagulanttien käytön seurauksena toisen sairauden hoidossa..

Hypoprothrombinemian oireet

Kliiniset oireet ilmenevät syntymän jälkeen. Napanuorasta verenvuoto. Taudin jatkovaiheelle on ominaista erilaisten lokalisaatioiden verenvuoto - suun ja nenän onkaloiden limakalvoista, ruuansulatuksesta. Verenvuoto kestää pitkään kirurgisten toimenpiteiden, loukkaantumisten ja leikkausten aikana hampaan uuton jälkeen. Tekijä II -tasoilla alle 5% spontaanit verenvuodot ovat usein.

Tytöillä havaitaan vaikeaa kuukautiskivua murrosikäisenä. Hypoprotrombinemiassa esiintyy joskus hemartroosia. Verenvuoto voi olla hyvin pitkä ja kestää useista tunneista 7-10 päivään tai enemmän. Pelotettavin komplikaatio on aivovuoto, joka johtaa kuolemaan.

Hypoprotrombinemian diagnoosi

Suuntaa-antava laboratoriotesti on protrombiiniajan pidentäminen nopeaan normaaliin trombiiniaikaan verrattuna. Differentiaalidiagnoosi suoritetaan korjaavilla testeillä..

Hypoprotrombinemian hoito

Transfuusiokorvaushoito suoritetaan. Tehokkain hemopreparaatti on RRBV, jota käytetään preoperatiivisessa valmistuksessa. Terapeuttinen korjaus voidaan suorittaa siirtämällä luonnollinen ja juuri jäädytetty plasma. Hemopreparaatit annetaan kerta-annoksena, joka on 10–15 ml (IU) / painokilo kerran 2-4 päivän välein. Aminokaproiinihappoa ja synteettisiä ehkäisyvälineitä käytetään terapiassa.

Hypoprotrombinemia mikä se on

Hypoprothrombinemia: hypoprothrombinemian syyt, oireet, hoito

Hypotrombinemia on sairaus, joka ilmenee veren hyytymisen rikkomisena. Syynä hyytymistekijän protrombiinin puutteeseen veressä. Protrombiini tuotetaan maksassa K-vitamiinin läsnä ollessa. Veren tulisi sisältää noin 15-20 mg% protrombiinia (mg% määritellään aineen milligrammien lukumääräksi 100 ml: aan liuosta). Kun protrombiinin määrä laskee tasolle 1 mg% tai vähemmän, kehittyy verenvuoto. Tämän seurauksena henkilöllä on lisääntynyt taipumus verenvuotoon.

Hypoprotrombinemian syyt

Tautihypotrombinemia löydettiin ensimmäisen kerran vuonna 1947, ja vuonna 1969 kuvattiin protrombiinin toiminnallinen poikkeavuus veressä. Taudin synnynnäinen muoto on erittäin harvinainen. Autosomaalinen resessiivinen hypoprothrombinemia periytyy. Taudin hankittu muoto esiintyy K-vitamiinin puuttuessa (tämä vitamiini on välttämätöntä proteiinien synteesille), vastasyntyneillä, kun tätä vitamiinia syntetisoivia mikro-organismeja ei ole suolistossa, samoin kuin sappihappojen puute suolistossa, mikä myötävaikuttaa K-vitamiinin imeytymiseen. Hypotrombinemia esiintyy obstruktiivisella keltaisuudella. maksan patologioiden kanssa.

Hypoprothrombinemian oireet

Verenvuoto hypoprotrombinemian kanssa alkaa vain protrombiinitason huomattavalla laskulla (noin 10-12%). Potilaalla on hematoomia, spontaani verenvuoto nenän, kurkun, ikenien limakalvoilta, kohdun verenvuoto ja maha-suolikanavan verenvuoto ovat mahdollisia. Kun protrombiinipitoisuus laskee enemmän, runsas verenvuoto on mahdollista jopa pienillä leikkauksilla, kun hampaita poistetaan. Kaikki kirurgiset toimenpiteet ovat vaarallisia. Vakavin hypoprotrombinemian komplikaatio on aivojen verenvuoto, joka johtaa kuolemaan. Oireita voidaan havaita syntymän jälkeen - ne ilmenevät verenvuodosta napanuorasta.

Hypoprotrombinemian diagnoosi

Diagnostiikka tehdään verikokeella erikoistuneissa lääketieteellisissä laitoksissa. Hypoprotromboemian oikea diagnoosi välttää tarpeetonta terapiaa ja perusteettomia kieltäytymistä vaadituista kirurgisista toimenpiteistä.

Hypoprotrombinemian hoito

Ensinnäkin, ne hoitavat perussairautta, joka johti protrombiinipitoisuuden laskuun. Lisäksi määrätään K-vitamiini. Verenvuodon vuoksi verensiirto on pakollista.

hypoprotrombinemia

Facebook Vkontakte Twitter

- Tauti, joka ilmenee veren hyytymisen rikkomisena. Syynä hyytymistekijän protrombiinin puutteeseen veressä. Protrombiini tuotetaan maksassa K-vitamiinin läsnä ollessa. Veren tulisi sisältää noin 15-20 mg protrombiinia (mg - määritelty aineen milligrammien lukumääräksi 100 ml: ssa liuosta). Kun protrombiinin määrä laskee tasolle 1 mg tai vähemmän, kehittyy verenvuoto. Tämän seurauksena henkilöllä on lisääntynyt taipumus verenvuotoon.

Hypoprothrombinemia löydettiin ensimmäisen kerran vuonna 1947, ja vuonna 1969 kuvattiin protrombiinin toiminnallinen poikkeavuus veressä. Taudin synnynnäinen muoto on erittäin harvinainen. Autosomaalinen resessiivinen hypoprothrombinemia periytyy. Taudin hankittu muoto esiintyy ilman K-vitamiinin puutosta (tämä vitamiini on välttämätöntä proteiinien synteesille), vastasyntyneillä, kun tätä vitamiinia syntetisoivia mikro-organismeja ei ole suolistossa, sekä suolistossa olevien sappihappojen puutteen takia, mikä edistää K-vitamiinin imeytymistä. Estettävän keltaisuuden yhteydessä havaitaan hypoprothrombinemia. maksan patologioiden kanssa.

Verenvuoto hypoprotrombinemian kanssa alkaa vain protrombiinitason huomattavalla laskulla (noin 10-12%). Potilaalla on hematoomia, spontaani verenvuoto nenän, kurkun, ikenien limakalvoilta, kohdun verenvuoto ja maha-suolikanavan verenvuoto ovat mahdollisia. Kun protrombiinipitoisuus laskee enemmän, runsas verenvuoto on mahdollista jopa pienillä leikkauksilla, kun hampaita poistetaan. Kaikki kirurgiset toimenpiteet ovat vaarallisia. Vakavin hypoprotrombinemian komplikaatio on aivojen verenvuoto, joka johtaa kuolemaan. Oireita voidaan havaita syntymän jälkeen - ne ilmenevät verenvuodosta napanuorasta.

Diagnostiikka tehdään verikokeella erikoistuneissa lääketieteellisissä laitoksissa. Hypoprotromboemian oikea diagnoosi välttää tarpeetonta terapiaa ja perusteettomia kieltäytymistä vaadituista kirurgisista toimenpiteistä.

Ensinnäkin, ne hoitavat perussairautta, joka johti protrombiinipitoisuuden laskuun. Lisäksi määrätään K-vitamiini. Verenvuodon vuoksi verensiirto on pakollista.

Hypotrombinemia - syyt, oireet ja hoito

Hypotrombinemia on sairaus, johon liittyy hyytymistekijän protrombiinin riittämätön määrä. Seurauksena on, että potilas kärsii verenvuotohäiriöistä ja satunnaisesta verenvuodosta.

Protrombiinin tuotantopaikka on maksa. K-vitamiini edistää tätä prosessia. Protrombiinin puute johtaa usein verenvuotoon ja lisääntyneeseen riskiin kirurgisen hoidon aikana. Tauti löydettiin ensimmäisen kerran viime vuosisadan 40-luvulla, ja se kuvattiin vasta kahden vuosikymmenen kuluttua.

syyt

Patologia voi olla synnynnäinen ja luonteeltaan hankittu. Ensimmäisessä tapauksessa se on luonteeltaan geneettinen. Hankitun muodon tapauksessa syy on K-vitamiinin puutos, joka on välttämätöntä proteiinisynteesille. Tämä vitamiini syntetisoidaan suolistossa. Vastasyntyneiden suolistossa puuttuvat tarvittavat mikro-organismit, joten vauvoille annetaan injektioita K-vitamiinia. Hyprombinemia voi esiintyä obstruktiivisella keltaisuudella, samoin kuin synnynnäisen maksasairauden tapauksessa..

Taudin oireet

Potilas, jolla on diagnosoitu hypoprothrombinemia, kärsii verenvuodosta vain, jos protrombiinipitoisuus vähenee huomattavasti. Hematoomat ovat havaittavissa potilaan kehossa, äkilliset nenä-, ikeni-, suolisto- ja kohdunverenvuodot alkavat.

Protrombiinin vakavalle laskulle on ominaista voimakas verenvuoto jopa pienillä leikkauksilla. Tällaisille potilaille on ongelmallista jopa poistaa hampaat. Kaikiin kirurgisiin toimenpiteisiin liittyy lisääntynyt riski..

Hypoprotrombinemian vakavin seuraus on aivojen verenvuoto, joka johtaa kuolemaan. Taudin merkit ovat havaittavissa heti syntymän jälkeen: napanuora, jonka täytyy paraneda, vuotaa jatkuvasti.

Hypoprotrombinemian diagnoosi

On erittäin tärkeää, että potilaalle, jota epäillään tästä taudista, annetaan oikea diagnoosi. Tämä välttää tarpeettoman hoidon tai välttämättömien toimenpiteiden kieltäytymisen..

Diagnoosi suoritetaan erityisissä laboratorio-olosuhteissa testijärjestelmiä käyttämällä. Koagulaation venymistä havaitaan yleensä. Protrombiinipitoisuuden diagnoosi voidaan selvittää immunologisilla menetelmillä..

Hoitohoito

Hoidon tarve ei aina esiinny. Esimerkiksi potilaat, joilla ei ole verenvuotooireyhtymää, eivät tarvitse sitä. Protrombiinikompleksin virusaktivoitujen konsentraattien käyttö auttaa päästä eroon verenvuodosta. Jos potilaalla on vammoja tai leikkausta tehdään, on tärkeää suorittaa tarkka laboratorioseuranta, jotta vältetään tekijä X: n nousu yli puoleen.

Hoidon sivuvaikutus voi olla monien tekijöiden lisääntyminen, mikä johtaa tromboosin riskiin. Tästä syystä tällaisten tiivisteiden toistuva käyttö hypoprotrombinemian neutraloimiseksi on mahdollista vain kahden päivän kuluttua.

Verenvuotojen hoito ja ehkäisy vammojen, leikkausten ja synnytyksen aikana voidaan suorittaa jäädytetyllä plasmalla. Pitkät ajanjaksot ja nenäverenvuoto lopetetaan traneksaamihapolla tai aminokaproiinihapolla, tavallisella annoksella. Lääkkeet eivät ole yhteensopivia aktivoidun protrombiinikompleksin kanssa. Leikkauksen aikana tai vammojen varalta paikallisia hemostaattisia aineita voidaan käyttää..

Ruokavaliossa ei ole erityisiä vaatimuksia. Tärkeintä on pitää terve maksa. Tätä varten on tärkeää lopettaa alkoholin käyttö. Jos potilaalla on verenvuototautien aiheuttama hypoprothrombinemia, on kielletty käyttää sellaisia ​​lääkkeitä, joilla voi olla negatiivinen vaikutus verihiutaleiden toimintaan.

Hepatotoksisia lääkkeitä ei myöskään tulisi käyttää. Lasten kohdalla on suositeltavaa rokottaa heitä seerumin hepatiitilta viruksen maksavaurioiden kehittymisen estämiseksi. Oikea-aikainen diagnoosi ja oikea hoito tarjoavat yleensä hyvän suuntauksen.

Hypoprothrombinemia - Oma terveyteni

Verenvuoto potilailla, joilla on hypoprothrombinemia, johtuu hyytymisen hemostaasin heikommasta merkityksestä, nimittäin protrombiinin puutteesta.

Alexander Schmidt ehdotti ensin entsyymin olemassaoloa, joka kykenee muuttamaan fibrinogeenin fibriiniksi vuonna 1872. A. Nopea löysi hypoprothrombinemia vuonna 1947, ja S. Shapiro kuvasi protrombiinin toiminnallisen epänormaalisuuden 11 potilaalla vuonna 1969..

yleisyys

Protrombiinisynteesin poikkeavuudet, jotka johtuvat geneettisistä mekanismeista, ovat harvimmat hyytymisvauriot. Yksi homotsygoottinen kantaja esiintyy noin 2 - 5 miljoonalla ihmisellä väestöstä. Tähän päivään mennessä on kuvattu vain 40 perhettä, joilla on tämä tauti, joten suurin osa protrombiinisynteesihäiriöistä on toissijaisia.

Luokittelu

Protrombiinisynteesin perinnölliset poikkeamat jaetaan yleensä kahteen tyyppiin: kvantitatiivinen (hypoprogrimbinemia) ja kvalitatiivinen (dysprothrombinemia). Hankittu hypoprothrombinemia jaetaan kahteen vaihtoehtoon: heikentyneen maksasynteesin ja lisääntyneen suonensisäisen kulutuksen vuoksi.

Patogeneesin näkökohdat

Potilaiden, joilla on hypoprothrombinemia, verenvuodot johtuvat protrombiinin puutteesta. Protrombiinin, geenimutaation, joka on paikallistettu 11. kromosomin sentromeerialueella, synteesin poikkeavuudet ovat. Autosomaalinen resessiivinen hypoprothrombinemia periytyy.

Hankittu hypoprothrombinemia, joka johtuu maksapatologiasta tai kulutuksesta intravaskulaarisen hyytymisen aikana.

Antifosfolipidi-oireyhtymässä voidaan havaita protrombiinipitoisuuden lasku prototrombiinivasta-aineiden läsnäolon vuoksi. Protrombiinin laskua beeta-laktaamiantibakteerilääkkeiden käytön aikana on myös kuvattu..

Hypoprothrombinemian oireet

Hypoprothrombinemia etenee usein ilman verenvuotovaikutuksia.

Verenvuoto kehittyy vain protrombiinitasojen huomattavalla laskulla (alle 8–10%), ja kliinisessä kuvassa esiintyy tällaisissa tapauksissa ekkymosia, spontaaneja mustelmia, verenvuotoja ja verenvuotoja limakalvoilta (nenä, munuaiset, ikenien verenvuoto, kohdun, maha-suolikanavan verenvuoto)..

Protrombiinin puutteesta johtuen verenvuoto tapahtuu usein hampaan uuton, tonsillektomian ja pienten leikkausten aikana. Hemartroosi on melko harvinainen ja johtuu pääsääntöisesti nivelvammasta. Tämän koagulopatian kliiniset oireet voidaan havaita jo vastasyntyneillä, mikä ilmenee napanuoran verenvuodosta.

[huomion tyyppi = keltainen] [huomion tyyppi = punainen]

Rautavajeanemia on tämän taudin yleinen seuralainen. Kun hyytymistekijän II konsentraatio on alle 15-20% naisilla, joilla on heikentynyt protrombiinisynteesi (ts. Sairauden piilevä kulku) synnyttäneillä naisilla, ilman hemostaattista tukea, voi kehittyä hengenvaarallinen verenvuoto.

Tietoja todellisesta aprothrombinemiasta ei ole toimitettu tähän päivään mennessä. Ilmeisesti tämän proteiinin puute veressä ei sovi yhteen elämän kanssa..

Hypoprothrombinemian laboratoriodiagnoosi

Hemostaasia tutkittaessa potilailla, joilla on syvä hyytymistekijä II: n puutos, hyytymisaika pidentyy protrombiinissa, lebetox-kokeissa, APTT / APTT: ssä..

Diagnoosin selventämiseksi on tarpeen tutkia protrombiinin pitoisuutta immunologisilla menetelmillä sekä määrittää tekijän II koalitioaktiivisuus. Vasta näiden tekniikoiden suorittamisen jälkeen on mahdollista erottaa dysprothrombinemia hypoprothrombinemiasta.

Protrombiinimolekyylin synteesin kvantitatiivisella rikkomuksella tekijän II konsentraation ja hyytymiskokeilla määritetyn funktionaalisen aktiivisuuden välillä on suunnilleen vastaavuus, mutta dysprothrombinemiassa immunologisilla menetelmillä määritetty protrombiinin konsentraatio on normaali ja sen toiminnallinen aktiivisuus vähenee merkittävästi..

Protrombiinin hyytymisaktiivisuus määritetään testijärjestelmässä, joka perustuu ulkoisen hyytymismekanismin arviointiin, ts. käyttäen tromboplastiinireagenssia ja puutteellisia tekijä 2 -plasmassa. Tällaisessa testijärjestelmässä tutkittu plasma laimennetaan puskurilla suhteessa 1: 5.

Koagulaatiotekijän II normaalin aktiivisuuden alue on melko laaja ja on 50 - 150%. Heterotsygoottisissa kantajissa esiintyy usein kohtalaista oireetonta protrombiinipitoisuuden laskua (20-50%). Verenvuodon keston määrittäminen ei tarjoa merkittävää tietoa, koska se on normaalia tai vain pitkänomainen.

On myös mahdollista käyttää trombiinin muodostumistesti tämän patologian diagnosointiin..

Protrombiinin G20210A epänormaalisuus ei aiheuta verenvuotoa, päinvastoin, tämän mutaation kantajilla kehittyy laskimotromboosi ja muut tromboottiset häiriöt (sydänkohtaukset, iskeemiset aivohalvaukset). Tämän geneettisen poikkeavuuden laboratorioilmaisu on protrombiinipitoisuuden nousua.

Koska protrombiinisynteesin synnynnäiset poikkeavuudet ovat melko harvinaisia, kun ne havaitaan, sekundaarimuodot olisi ensin jätettävä ulkopuolelle, mikä aiheuttaa tämän prokoagulantin vähenemisen..

Maksan patologian kanssa havaitaan usein tämän prokoagulantin aktiivisuuden heikkenemistä. Tällaisissa tapauksissa hypopromrombinemia yhdistetään usein muiden hyytymistekijöiden heikentyneeseen synteesiin.

Lisäksi gamma-glutamyylikarboksylaasin geneettisten poikkeavuuksien, K-vitamiinin heikentyneen imeytymisen ja epäsuoran antikoagulanttien kanssa tapahtuvan hoidon kanssa rikotaan kaikkien K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden, mukaan lukien protrombiinin, toiminnallista aktiivisuutta..

[huomion tyyppi = punainen] [huomion tyyppi = vihreä]

Suurimmat vaikeudet aiheutuvat synnynnäisen hypoprothrombinemian laboratoriosta eriyttämisestä ja heikentyneistä proteiinisynteettisistä maksan toiminnoista. Tällaisissa tilanteissa olisi kiinnitettävä erityistä huomiota valitusten, anamnestisten tietojen keruuseen sekä transaminaasien, bilirubiinin, proteiinifraktioiden, hyytymistekijän V määrityksestä saatujen tietojen arviointiin..

Synnynnäisessä hypoprothrombinemiassa protrombiinin aikakorjausta ei saavuteta sekoittamalla 1: 1 tutkittua plasmaa ja plasmaa, josta tekijä 2 poistettiin, mutta korjaus tapahtuu hyytymistekijöiden (V, VII, IX, X) puutteellisten ja normaalien plasmien kanssa.

Kun tunnistetaan perinnöllinen hypoprothrombinemia, voi olla hyödyllistä suorittaa laboratoriotutkimus verisukulaisilla.

Jos protrombiinigeenin geneettisiä polymorfismeja ei ole mahdollista määrittää, tämän koagulantin pitoisuuden kohtuullinen lasku voi tapahtua potilaan perheenjäsenillä, joilla on ilmoitettu koagulopatia, mikä vahvistaa lisäksi diagnoosin..

Toistuvissa tromboottisissa häiriöissä on välttämätöntä erottaa trombogeeninen dysprothrombinemia G20210A muista trombofiilisistä virheistä (antitrombiini-, proteiini C- tai S-puutteet, Leiden-epänormaalisuus)..

Hypoprotrombinemian hoito

Hoitoa ei käytetä tapauksissa, joissa hypoprotprombinemiapotilaalla ei ole verenvuotooireyhtymää.

Verenvuototaudin oireyhtymän hoidossa on käytettävä protrombiinikompleksin tai ARSS: n viruksella aktivoitavia konsentraatteja - protrombiinikompleksitekniikan aktivoitua konsentraattia pitoisuudella 50 - 100 ME / kg (FEIBA)..

Niiden käyttöä vammoissa ja kirurgisissa leikkauksissa on kuitenkin tarkkailtava huolellisesti hemostaasin laboratoriossa tekijän II lisääntymisen estämiseksi yli 50 prosentilla, koska protrombiinitason palauttamisen lisäksi tekijät VII, X ja muut lisääntyvät huomattavasti, mikä altistaa tromboottisille häiriöille. siksi tällaisten tiivisteiden uudelleenkäyttö hypoprothrombinemian poistamiseksi ei saa olla aikaisempaa kuin 48 tunnin kuluttua.

[huomion tyyppi = vihreä] [huomion tyyppi = keltainen]

Yllä olevien konsentraattien lisäksi, potilaiden verenvuotojen hoitoon ja ehkäisyyn vammoissa, synnytyksessä ja kirurgisten toimenpiteiden aikana, tuoretta pakastettua plasmaa voidaan käyttää.

Tekijä II: n puoliintumisaika on melko pitkä, joten korvaushoitoa määrättäessä on syytä erottaa vastapakastetun plasman lataus- ja ylläpitoannos. Äskettäin pakastetun plasman täyttöannoksen tulisi olla vähintään 13 ml / kg, ja ylläpitoannos on suunnilleen yhtä suuri kuin 3–6 ml / kg, ja se määrätään 24–48 tunnin välein..

Tällaisen verensiirtoterapian avulla on välttämätöntä hallita hemostaasia, jotta vältetään tekijä II -aktiivisuuden lasku alle 25%. FFP-hoito ja annostus lapsilla ei eroa aikuisista.

Menorragiaa ja nenäverenvuotoa varten traneksaamihappo tai aminokaproiinihappo ovat tehokkaita tavanomaisissa terapeuttisissa annoksissa (näitä lääkkeitä ei voida käyttää yhdessä aktivoidun protrombiinikompleksin kanssa). Loukkaantumiset, leikkaukset, paikalliset hemostaattiset aineet ovat tehokkaita (hemostaattinen sieni, Tachocomb, Tisukol).

Merkittäviä ruokavalion rajoituksia hypoprotrombinemian suhteen ei yleensä määritetä, mutta suositellaan, että alkoholia ei käytetä maksan toimintahäiriöiden ehkäisypäivänä. Hypoprothrombinemiasta johtuvan verenvuototaudin yhteydessä ei tule käyttää lääkkeitä, jotka voivat mahdollisesti vähentää verihiutaleiden toimintaa ja maksatoksisuutta..

Koska monien hematologisten ja elvyttävien osastojen hemostaattisten aineiden arsenaalissa ei ole tällä hetkellä saatavana viruksilla inaktivoituja hyytymistekijä II -konsentraatteja, jotta voidaan estää virusmaksavaurioiden kehittyminen lapsilla, joilla on tämä sairaus, seerumihepatiittia vastaan ​​rokotuksen toteutettavuutta olisi harkittava..

Toissijaisten häiriöiden hoidolla pyritään poistamaan syy tämän prokoagulantin vähenemiseen.

Eristetyn trombogeenisen dysprothrombinemian (G20210A) aiheuttamaan tromboosiin käytetään antikoagulanttien (mukaan lukien epäsuora vaikutus) tai verihiutaleiden vastaisten lääkkeiden pitkäaikaista antamista, mutta ei kaikissa tapauksissa.

Kuitenkin vammoissa, leikkauksissa ja synnytyksessä on käytettävä tromboosilääkitystä (esimerkiksi pienimolekyylipainoiset hepariinit) tromboosiriskin ja tromboembolian riskin vähentämiseksi tromboottisten jaksojen riskin vähentämiseksi..

Ennuste

Oikea-aikaisella diagnoosilla ja oikealla hoidolla useimmissa tapauksissa protrombiinin synteesin poikkeavuuksissa ennuste on suotuisa.

Toistuvia ja hengenvaarallisia verenvuotoja havaitaan potilailla, joiden protrombiinipitoisuus on alle 4-5% (käytettäessä sen määrittämiseen funktionaalisia menetelmiä).

Protrombiini G20210A -anomalioiden vuoksi potilas voi kuolla erilaisista tromboottisista häiriöistä. Raskaana olevilla naisilla, joilla on protrombiinin puutos, kuvataan spontaaneja keskenmenoja.

Hypoprotrombinemia mikä se on

Verenvuoto potilailla, joilla on hypoprothrombinemia, johtuu hyytymisen hemostaasin heikommasta merkityksestä, nimittäin protrombiinin puutteesta.

Opintohistoria

Alexander Schmidt ehdotti ensin entsyymin olemassaoloa, joka kykenee muuttamaan fibrinogeenin fibriiniksi vuonna 1872..

Hypoprotrombinemia löysi ensimmäisen kerran vuonna 1947 A. Quick, ja vuonna 1969 S. Shapiro kuvasi protrombiinin toiminnallisen epänormaalisuuden 11 potilaalla..

yleisyys

Protrombiinisynteesin poikkeavuudet, jotka johtuvat geneettisistä mekanismeista, ovat harvimmat hyytymisvauriot. Yksi homotsygoottinen kantaja esiintyy noin 2 - 5 miljoonalla ihmisellä väestöstä. Tähän päivään mennessä on kuvattu vain 40 perhettä, joilla on tämä tauti, joten suurin osa protrombiinisynteesihäiriöistä on toissijaisia.

Luokittelu

Protrombiinisynteesin perinnölliset poikkeamat jaetaan yleensä kahteen tyyppiin: kvantitatiivinen (hypoprogrimbinemia) ja kvalitatiivinen (dysprothrombinemia). Hankittu hypoprothrombinemia jaetaan kahteen vaihtoehtoon: heikentyneen maksasynteesin ja lisääntyneen suonensisäisen kulutuksen vuoksi.

Patogeneesin näkökohdat

Potilaiden, joilla on hypoprothrombinemia, verenvuodot johtuvat protrombiinin puutteesta. Protrombiinin, geenimutaation, joka on paikallistettu 11. kromosomin sentromeerialueella, synteesin poikkeavuudet ovat. Autosomaalinen resessiivinen hypoprothrombinemia periytyy.

Hankittu hypoprothrombinemia, joka johtuu maksapatologiasta tai kulutuksesta intravaskulaarisen hyytymisen aikana.

Antifosfolipidi-oireyhtymässä voidaan havaita protrombiinipitoisuuden lasku prototrombiinivasta-aineiden läsnäolon vuoksi. Protrombiinin laskua beeta-laktaamiantibakteerilääkkeiden käytön aikana on myös kuvattu..

Hypoprothrombinemian oireet

Hypoprothrombinemia etenee usein ilman verenvuotovaikutuksia.

Verenvuoto kehittyy vain protrombiinitasojen huomattavalla laskulla (alle 8–10%), ja kliinisessä kuvassa esiintyy tällaisissa tapauksissa ekkymosia, spontaaneja mustelmia, verenvuotoja ja verenvuotoja limakalvoilta (nenä, munuaiset, ikenien verenvuoto, kohdun, maha-suolikanavan verenvuoto)..

Protrombiinin puutteesta johtuen verenvuoto tapahtuu usein hampaan uuton, tonsillektomian ja pienten leikkausten aikana. Hemartroosi on melko harvinainen ja johtuu pääsääntöisesti nivelvammasta. Tämän koagulopatian kliiniset oireet voidaan havaita jo vastasyntyneillä, mikä ilmenee napanuoran verenvuodosta.

[huomion tyyppi = keltainen] [huomion tyyppi = punainen]

Rautavajeanemia on tämän taudin yleinen seuralainen. Kun hyytymistekijän II konsentraatio on alle 15-20% naisilla, joilla on heikentynyt protrombiinisynteesi (ts. Sairauden piilevä kulku) synnyttäneillä naisilla, ilman hemostaattista tukea, voi kehittyä hengenvaarallinen verenvuoto.

Tietoja todellisesta aprothrombinemiasta ei ole toimitettu tähän päivään mennessä. Ilmeisesti tämän proteiinin puute veressä ei sovi yhteen elämän kanssa..

Hypoprothrombinemian laboratoriodiagnoosi

Hemostaasia tutkittaessa potilailla, joilla on syvä hyytymistekijä II: n puutos, hyytymisaika pidentyy protrombiinissa, lebetox-kokeissa, APTT / APTT: ssä..

Diagnoosin selventämiseksi on tarpeen tutkia protrombiinin pitoisuutta immunologisilla menetelmillä sekä määrittää tekijän II koalitioaktiivisuus. Vasta näiden tekniikoiden suorittamisen jälkeen on mahdollista erottaa dysprothrombinemia hypoprothrombinemiasta.

Protrombiinimolekyylin synteesin kvantitatiivisella rikkomuksella tekijän II konsentraation ja hyytymiskokeilla määritetyn funktionaalisen aktiivisuuden välillä on suunnilleen vastaavuus, mutta dysprothrombinemiassa immunologisilla menetelmillä määritetty protrombiinin konsentraatio on normaali ja sen toiminnallinen aktiivisuus vähenee merkittävästi..

Protrombiinin hyytymisaktiivisuus määritetään testijärjestelmässä, joka perustuu ulkoisen hyytymismekanismin arviointiin, ts. käyttäen tromboplastiinireagenssia ja puutteellisia tekijä 2 -plasmassa. Tällaisessa testijärjestelmässä tutkittu plasma laimennetaan puskurilla suhteessa 1: 5.

Koagulaatiotekijän II normaalin aktiivisuuden alue on melko laaja ja on 50 - 150%. Heterotsygoottisissa kantajissa esiintyy usein kohtalaista oireetonta protrombiinipitoisuuden laskua (20-50%). Verenvuodon keston määrittäminen ei tarjoa merkittävää tietoa, koska se on normaalia tai vain pitkänomainen.

On myös mahdollista käyttää trombiinin muodostumistesti tämän patologian diagnosointiin..

Protrombiinin G20210A epänormaalisuus ei aiheuta verenvuotoa, päinvastoin, tämän mutaation kantajilla kehittyy laskimotromboosi ja muut tromboottiset häiriöt (sydänkohtaukset, iskeemiset aivohalvaukset). Tämän geneettisen poikkeavuuden laboratorioilmaisu on protrombiinipitoisuuden nousua.

Koska protrombiinisynteesin synnynnäiset poikkeavuudet ovat melko harvinaisia, kun ne havaitaan, sekundaarimuodot olisi ensin jätettävä ulkopuolelle, mikä aiheuttaa tämän prokoagulantin vähenemisen..

Maksan patologian kanssa havaitaan usein tämän prokoagulantin aktiivisuuden heikkenemistä. Tällaisissa tapauksissa hypopromrombinemia yhdistetään usein muiden hyytymistekijöiden heikentyneeseen synteesiin.

Lisäksi gamma-glutamyylikarboksylaasin geneettisten poikkeavuuksien, K-vitamiinin heikentyneen imeytymisen ja epäsuoran antikoagulanttien kanssa tapahtuvan hoidon kanssa rikotaan kaikkien K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden, mukaan lukien protrombiinin, toiminnallista aktiivisuutta..

[huomion tyyppi = punainen] [huomion tyyppi = vihreä]

Suurimmat vaikeudet aiheutuvat synnynnäisen hypoprothrombinemian laboratoriosta eriyttämisestä ja heikentyneistä proteiinisynteettisistä maksan toiminnoista. Tällaisissa tilanteissa olisi kiinnitettävä erityistä huomiota valitusten, anamnestisten tietojen keruuseen sekä transaminaasien, bilirubiinin, proteiinifraktioiden, hyytymistekijän V määrityksestä saatujen tietojen arviointiin..

Synnynnäisessä hypoprothrombinemiassa protrombiinin aikakorjausta ei saavuteta sekoittamalla 1: 1 tutkittua plasmaa ja plasmaa, josta tekijä 2 poistettiin, mutta korjaus tapahtuu hyytymistekijöiden (V, VII, IX, X) puutteellisten ja normaalien plasmien kanssa.

Kun tunnistetaan perinnöllinen hypoprothrombinemia, voi olla hyödyllistä suorittaa laboratoriotutkimus verisukulaisilla.

Jos protrombiinigeenin geneettisiä polymorfismeja ei ole mahdollista määrittää, tämän koagulantin pitoisuuden kohtuullinen lasku voi tapahtua potilaan perheenjäsenillä, joilla on ilmoitettu koagulopatia, mikä vahvistaa lisäksi diagnoosin..

Toistuvissa tromboottisissa häiriöissä on välttämätöntä erottaa trombogeeninen dysprothrombinemia G20210A muista trombofiilisistä virheistä (antitrombiini-, proteiini C- tai S-puutteet, Leiden-epänormaalisuus)..

Hypoprotrombinemian hoito

Hoitoa ei käytetä tapauksissa, joissa hypoprotprombinemiapotilaalla ei ole verenvuotooireyhtymää.

Verenvuototaudin oireyhtymän hoidossa on käytettävä protrombiinikompleksin tai ARSS: n viruksella aktivoitavia konsentraatteja - protrombiinikompleksitekniikan aktivoitua konsentraattia pitoisuudella 50 - 100 ME / kg (FEIBA)..

Niiden käyttöä vammoissa ja kirurgisissa leikkauksissa on kuitenkin tarkkailtava huolellisesti hemostaasin laboratoriossa tekijän II lisääntymisen estämiseksi yli 50 prosentilla, koska protrombiinitason palauttamisen lisäksi tekijät VII, X ja muut lisääntyvät huomattavasti, mikä altistaa tromboottisille häiriöille. siksi tällaisten tiivisteiden uudelleenkäyttö hypoprothrombinemian poistamiseksi ei saa olla aikaisempaa kuin 48 tunnin kuluttua.

[huomion tyyppi = vihreä] [huomion tyyppi = keltainen]

Yllä olevien konsentraattien lisäksi, potilaiden verenvuotojen hoitoon ja ehkäisyyn vammoissa, synnytyksessä ja kirurgisten toimenpiteiden aikana, tuoretta pakastettua plasmaa voidaan käyttää.

Tekijä II: n puoliintumisaika on melko pitkä, joten korvaushoitoa määrättäessä on syytä erottaa vastapakastetun plasman lataus- ja ylläpitoannos. Äskettäin pakastetun plasman täyttöannoksen tulisi olla vähintään 13 ml / kg, ja ylläpitoannos on suunnilleen yhtä suuri kuin 3–6 ml / kg, ja se määrätään 24–48 tunnin välein..

Tällaisen verensiirtoterapian avulla on välttämätöntä hallita hemostaasia, jotta vältetään tekijä II -aktiivisuuden lasku alle 25%. FFP-hoito ja annostus lapsilla ei eroa aikuisista.

Menorragiaa ja nenäverenvuotoa varten traneksaamihappo tai aminokaproiinihappo ovat tehokkaita tavanomaisissa terapeuttisissa annoksissa (näitä lääkkeitä ei voida käyttää yhdessä aktivoidun protrombiinikompleksin kanssa). Loukkaantumiset, leikkaukset, paikalliset hemostaattiset aineet ovat tehokkaita (hemostaattinen sieni, Tachocomb, Tisukol).

Merkittäviä ruokavalion rajoituksia hypoprotrombinemian suhteen ei yleensä määritetä, mutta suositellaan, että alkoholia ei käytetä maksan toimintahäiriöiden ehkäisypäivänä. Hypoprothrombinemiasta johtuvan verenvuototaudin yhteydessä ei tule käyttää lääkkeitä, jotka voivat mahdollisesti vähentää verihiutaleiden toimintaa ja maksatoksisuutta..

Koska monien hematologisten ja elvyttävien osastojen hemostaattisten aineiden arsenaalissa ei ole tällä hetkellä saatavana viruksilla inaktivoituja hyytymistekijä II -konsentraatteja, jotta voidaan estää virusmaksavaurioiden kehittyminen lapsilla, joilla on tämä sairaus, seerumihepatiittia vastaan ​​rokotuksen toteutettavuutta olisi harkittava..

Toissijaisten häiriöiden hoidolla pyritään poistamaan syy tämän prokoagulantin vähenemiseen.

Eristetyn trombogeenisen dysprothrombinemian (G20210A) aiheuttamaan tromboosiin käytetään antikoagulanttien (mukaan lukien epäsuora vaikutus) tai verihiutaleiden vastaisten lääkkeiden pitkäaikaista antamista, mutta ei kaikissa tapauksissa.

Kuitenkin vammoissa, leikkauksissa ja synnytyksessä on käytettävä tromboosilääkitystä (esimerkiksi pienimolekyylipainoiset hepariinit) tromboosiriskin ja tromboembolian riskin vähentämiseksi tromboottisten jaksojen riskin vähentämiseksi..

Ennuste

Oikea-aikaisella diagnoosilla ja oikealla hoidolla useimmissa tapauksissa protrombiinin synteesin poikkeavuuksissa ennuste on suotuisa.

Toistuvia ja hengenvaarallisia verenvuotoja havaitaan potilailla, joiden protrombiinipitoisuus on alle 4-5% (käytettäessä sen määrittämiseen funktionaalisia menetelmiä).

Protrombiini G20210A -anomalioiden vuoksi potilas voi kuolla erilaisista tromboottisista häiriöistä. Raskaana olevilla naisilla, joilla on protrombiinin puutos, kuvataan spontaaneja keskenmenoja.

Hypoprothrombinemia on

Hypotrombinemia on sairaus, johon liittyy hyytymistekijän protrombiinin riittämätön määrä. Seurauksena on, että potilas kärsii verenvuotohäiriöistä ja satunnaisesta verenvuodosta.

Protrombiinin tuotantopaikka on maksa. K-vitamiini edistää tätä prosessia. Protrombiinin puute johtaa usein verenvuotoon ja lisääntyneeseen riskiin kirurgisen hoidon aikana. Tauti löydettiin ensimmäisen kerran viime vuosisadan 40-luvulla, ja se kuvattiin vasta kahden vuosikymmenen kuluttua.

syyt

Patologia voi olla synnynnäinen ja luonteeltaan hankittu. Ensimmäisessä tapauksessa se on luonteeltaan geneettinen. Hankitun muodon tapauksessa syy on K-vitamiinin puutos, joka on välttämätöntä proteiinisynteesille.

Tämä vitamiini syntetisoidaan suolistossa. Vastasyntyneiden suolistossa puuttuvat tarvittavat mikro-organismit, joten vauvoihin injektoidaan K-vitamiinia.

Hypotrombinemian ilmeneminen voidaan havaita obstruktiivisella keltaisuudella sekä synnynnäisen maksasairauden tapauksessa..

Taudin oireet

Potilas, jolla on diagnosoitu hypoprothrombinemia, kärsii verenvuodosta vain, jos protrombiinipitoisuus vähenee huomattavasti. Hematoomat ovat havaittavissa potilaan kehossa, äkilliset nenä-, ikeni-, suolisto- ja kohdunverenvuodot alkavat.

Hypoprotrombinemian vakavin seuraus on aivojen verenvuoto, joka johtaa kuolemaan. Taudin merkit ovat havaittavissa heti syntymän jälkeen: napanuora, jonka täytyy paraneda, vuotaa jatkuvasti.

Hypoprotrombinemian diagnoosi

On erittäin tärkeää, että potilaalle, jota epäillään tästä taudista, annetaan oikea diagnoosi. Tämä välttää tarpeettoman hoidon tai välttämättömien toimenpiteiden kieltäytymisen..

Diagnoosi suoritetaan erityisissä laboratorio-olosuhteissa testijärjestelmiä käyttämällä. Koagulaation venymistä havaitaan yleensä. Protrombiinipitoisuuden diagnoosi voidaan selvittää immunologisilla menetelmillä..

Hoitohoito

Hoidon tarve ei aina esiinny. Esimerkiksi potilaat, joilla ei ole verenvuotooireyhtymää, eivät tarvitse sitä.

Viruksilla aktivoitujen protrombiinikompleksitiivisteiden käyttö auttaa päästä eroon verenvuodosta.

Jos potilaalla on vammoja tai leikkausta tehdään, on tärkeää suorittaa tarkka laboratorioseuranta, jotta vältetään tekijä X: n nousu yli puoleen.

Verenvuotojen hoito ja ehkäisy vammojen, leikkausten ja synnytyksen aikana voidaan suorittaa jäädytetyllä plasmalla.

Pitkät ajanjaksot ja nenäverenvuoto lopetetaan traneksaamihapolla tai aminokaproiinihapolla, tavallisella annoksella. Lääkkeet, jotka eivät ole yhteensopivia aktivoidun protrombiinikompleksin kanssa.

Leikkauksen aikana tai vammojen varalta paikallisia hemostaattisia aineita voidaan käyttää..

Ruokavaliossa ei ole erityisiä vaatimuksia. Tärkeintä on pitää terve maksa. Tätä varten on tärkeää lopettaa alkoholin käyttö. Jos potilaalla on verenvuototautien aiheuttama hypoprothrombinemia, on kielletty käyttää sellaisia ​​lääkkeitä, joilla voi olla negatiivinen vaikutus verihiutaleiden toimintaan.

Hepatotoksisia lääkkeitä ei myöskään tulisi käyttää. Lasten kohdalla on suositeltavaa rokottaa heitä seerumin hepatiitilta viruksen maksavaurioiden kehittymisen estämiseksi. Oikea-aikainen diagnoosi ja oikea hoito tarjoavat yleensä hyvän suuntauksen.

Sivustolla olevat tiedot annetaan vain tiedoksi, eivätkä ne ole opas toimintaan. Älä lääkity itse. Ota yhteys lääkäriisi..

hypoprotrombinemia

Verenvuoto potilailla, joilla on hypoprothrombinemia, johtuu hyytymisen hemostaasin heikommasta merkityksestä, nimittäin protrombiinin puutteesta.

Opintohistoria

Alexander Schmidt ehdotti ensin entsyymin olemassaoloa, joka kykenee muuttamaan fibrinogeenin fibriiniksi vuonna 1872. A. Nopea löysi hypoprothrombinemia vuonna 1947, ja S. Shapiro kuvasi protrombiinin toiminnallisen epänormaalisuuden 11 potilaalla vuonna 1969..

yleisyys

Protrombiinisynteesin poikkeavuudet, jotka johtuvat geneettisistä mekanismeista, ovat harvimmat hyytymisvauriot. Yksi homotsygoottinen kantaja esiintyy noin 2 - 5 miljoonalla ihmisellä väestöstä. Tähän päivään mennessä on kuvattu vain 40 perhettä, joilla on tämä tauti, joten suurin osa protrombiinisynteesihäiriöistä on toissijaisia.

Luokittelu

Protrombiinisynteesin perinnölliset poikkeamat jaetaan yleensä kahteen tyyppiin: kvantitatiivinen (hypoprogrimbinemia) ja kvalitatiivinen (dysprothrombinemia). Hankittu hypoprothrombinemia jaetaan kahteen vaihtoehtoon: heikentyneen maksasynteesin ja lisääntyneen suonensisäisen kulutuksen vuoksi.

Patogeneesin näkökohdat

Potilaiden, joilla on hypoprothrombinemia, verenvuodot johtuvat protrombiinin puutteesta. Protrombiinin, geenimutaation, joka on paikallistettu 11. kromosomin sentromeerialueella, synteesin poikkeavuudet ovat. Autosomaalinen resessiivinen hypoprothrombinemia periytyy.

Hankittu hypoprothrombinemia, joka johtuu maksapatologiasta tai kulutuksesta intravaskulaarisen hyytymisen aikana.

Antifosfolipidi-oireyhtymässä voidaan havaita protrombiinipitoisuuden lasku prototrombiinivasta-aineiden läsnäolon vuoksi. Protrombiinin laskua beeta-laktaamiantibakteerilääkkeiden käytön aikana on myös kuvattu..

Hypoprothrombinemian oireet

Hypoprothrombinemia etenee usein ilman verenvuotovaikutuksia.

Verenvuoto kehittyy vain protrombiinitasojen huomattavalla laskulla (alle 8–10%), ja kliinisessä kuvassa esiintyy tällaisissa tapauksissa ekkymosia, spontaaneja mustelmia, verenvuotoja ja verenvuotoja limakalvoilta (nenä, munuaiset, ikenien verenvuoto, kohdun, maha-suolikanavan verenvuoto)..

Protrombiinin puutteesta johtuen verenvuoto tapahtuu usein hampaan uuton, tonsillektomian ja pienten leikkausten aikana. Hemartroosi on melko harvinainen ja johtuu pääsääntöisesti nivelvammasta. Tämän koagulopatian kliiniset oireet voidaan havaita jo vastasyntyneillä, mikä ilmenee napanuoran verenvuodosta.

[huomion tyyppi = keltainen] [huomion tyyppi = punainen]

Rautavajeanemia on tämän taudin yleinen seuralainen. Kun hyytymistekijän II konsentraatio on alle 15-20% naisilla, joilla on heikentynyt protrombiinisynteesi (ts. Sairauden piilevä kulku) synnyttäneillä naisilla, ilman hemostaattista tukea, voi kehittyä hengenvaarallinen verenvuoto.

Tietoja todellisesta aprothrombinemiasta ei ole toimitettu tähän päivään mennessä. Ilmeisesti tämän proteiinin puute veressä ei sovi yhteen elämän kanssa..

Hypoprothrombinemian laboratoriodiagnoosi

Hemostaasia tutkittaessa potilailla, joilla on syvä hyytymistekijä II: n puutos, hyytymisaika pidentyy protrombiinissa, lebetox-kokeissa, APTT / APTT: ssä..

Diagnoosin selventämiseksi on tarpeen tutkia protrombiinin pitoisuutta immunologisilla menetelmillä sekä määrittää tekijän II koalitioaktiivisuus. Vasta näiden tekniikoiden suorittamisen jälkeen on mahdollista erottaa dysprothrombinemia hypoprothrombinemiasta.

Protrombiinimolekyylin synteesin kvantitatiivisella rikkomuksella tekijän II konsentraation ja hyytymiskokeilla määritetyn funktionaalisen aktiivisuuden välillä on suunnilleen vastaavuus, mutta dysprothrombinemiassa immunologisilla menetelmillä määritetty protrombiinin konsentraatio on normaali ja sen toiminnallinen aktiivisuus vähenee merkittävästi..

Protrombiinin hyytymisaktiivisuus määritetään testijärjestelmässä, joka perustuu ulkoisen hyytymismekanismin arviointiin, ts. käyttäen tromboplastiinireagenssia ja puutteellisia tekijä 2 -plasmassa. Tällaisessa testijärjestelmässä tutkittu plasma laimennetaan puskurilla suhteessa 1: 5.

Koagulaatiotekijän II normaalin aktiivisuuden alue on melko laaja ja on 50 - 150%. Heterotsygoottisissa kantajissa esiintyy usein kohtalaista oireetonta protrombiinipitoisuuden laskua (20-50%). Verenvuodon keston määrittäminen ei tarjoa merkittävää tietoa, koska se on normaalia tai vain pitkänomainen.

On myös mahdollista käyttää trombiinin muodostumistesti tämän patologian diagnosointiin..

Protrombiinin G20210A epänormaalisuus ei aiheuta verenvuotoa, päinvastoin, tämän mutaation kantajilla kehittyy laskimotromboosi ja muut tromboottiset häiriöt (sydänkohtaukset, iskeemiset aivohalvaukset). Tämän geneettisen poikkeavuuden laboratorioilmaisu on protrombiinipitoisuuden nousua.

Koska protrombiinisynteesin synnynnäiset poikkeavuudet ovat melko harvinaisia, kun ne havaitaan, sekundaarimuodot olisi ensin jätettävä ulkopuolelle, mikä aiheuttaa tämän prokoagulantin vähenemisen..

Maksan patologian kanssa havaitaan usein tämän prokoagulantin aktiivisuuden heikkenemistä. Tällaisissa tapauksissa hypopromrombinemia yhdistetään usein muiden hyytymistekijöiden heikentyneeseen synteesiin.

Lisäksi gamma-glutamyylikarboksylaasin geneettisten poikkeavuuksien, K-vitamiinin heikentyneen imeytymisen ja epäsuoran antikoagulanttien kanssa tapahtuvan hoidon kanssa rikotaan kaikkien K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden, mukaan lukien protrombiinin, toiminnallista aktiivisuutta..

[huomion tyyppi = punainen] [huomion tyyppi = vihreä]

Suurimmat vaikeudet aiheutuvat synnynnäisen hypoprothrombinemian laboratoriosta eriyttämisestä ja heikentyneistä proteiinisynteettisistä maksan toiminnoista. Tällaisissa tilanteissa olisi kiinnitettävä erityistä huomiota valitusten, anamnestisten tietojen keruuseen sekä transaminaasien, bilirubiinin, proteiinifraktioiden, hyytymistekijän V määrityksestä saatujen tietojen arviointiin..

Synnynnäisessä hypoprothrombinemiassa protrombiinin aikakorjausta ei saavuteta sekoittamalla 1: 1 tutkittua plasmaa ja plasmaa, josta tekijä 2 poistettiin, mutta korjaus tapahtuu hyytymistekijöiden (V, VII, IX, X) puutteellisten ja normaalien plasmien kanssa.

Kun tunnistetaan perinnöllinen hypoprothrombinemia, voi olla hyödyllistä suorittaa laboratoriotutkimus verisukulaisilla.

Jos protrombiinigeenin geneettisiä polymorfismeja ei ole mahdollista määrittää, tämän koagulantin pitoisuuden kohtuullinen lasku voi tapahtua potilaan perheenjäsenillä, joilla on ilmoitettu koagulopatia, mikä vahvistaa lisäksi diagnoosin..

Toistuvissa tromboottisissa häiriöissä on välttämätöntä erottaa trombogeeninen dysprothrombinemia G20210A muista trombofiilisistä virheistä (antitrombiini-, proteiini C- tai S-puutteet, Leiden-epänormaalisuus)..

Hypoprotrombinemian hoito

Hoitoa ei käytetä tapauksissa, joissa hypoprotprombinemiapotilaalla ei ole verenvuotooireyhtymää.

Verenvuototaudin oireyhtymän hoidossa on käytettävä protrombiinikompleksin tai ARSS: n viruksella aktivoitavia konsentraatteja - protrombiinikompleksitekniikan aktivoitua konsentraattia pitoisuudella 50 - 100 ME / kg (FEIBA)..

Niiden käyttöä vammoissa ja kirurgisissa leikkauksissa on kuitenkin tarkkailtava huolellisesti hemostaasin laboratoriossa tekijän II lisääntymisen estämiseksi yli 50 prosentilla, koska protrombiinitason palauttamisen lisäksi tekijät VII, X ja muut lisääntyvät huomattavasti, mikä altistaa tromboottisille häiriöille. siksi tällaisten tiivisteiden uudelleenkäyttö hypoprothrombinemian poistamiseksi ei saa olla aikaisempaa kuin 48 tunnin kuluttua.

[huomion tyyppi = vihreä] [huomion tyyppi = keltainen]

Yllä olevien konsentraattien lisäksi, potilaiden verenvuotojen hoitoon ja ehkäisyyn vammoissa, synnytyksessä ja kirurgisten toimenpiteiden aikana, tuoretta pakastettua plasmaa voidaan käyttää.

Tekijä II: n puoliintumisaika on melko pitkä, joten korvaushoitoa määrättäessä on syytä erottaa vastapakastetun plasman lataus- ja ylläpitoannos. Äskettäin pakastetun plasman täyttöannoksen tulisi olla vähintään 13 ml / kg, ja ylläpitoannos on suunnilleen yhtä suuri kuin 3–6 ml / kg, ja se määrätään 24–48 tunnin välein..

Tällaisen verensiirtoterapian avulla on välttämätöntä hallita hemostaasia, jotta vältetään tekijä II -aktiivisuuden lasku alle 25%. FFP-hoito ja annostus lapsilla ei eroa aikuisista.

Menorragiaa ja nenäverenvuotoa varten traneksaamihappo tai aminokaproiinihappo ovat tehokkaita tavanomaisissa terapeuttisissa annoksissa (näitä lääkkeitä ei voida käyttää yhdessä aktivoidun protrombiinikompleksin kanssa). Loukkaantumiset, leikkaukset, paikalliset hemostaattiset aineet ovat tehokkaita (hemostaattinen sieni, Tachocomb, Tisukol).

Merkittäviä ruokavalion rajoituksia hypoprotrombinemian suhteen ei yleensä määritetä, mutta suositellaan, että alkoholia ei käytetä maksan toimintahäiriöiden ehkäisypäivänä. Hypoprothrombinemiasta johtuvan verenvuototaudin yhteydessä ei tule käyttää lääkkeitä, jotka voivat mahdollisesti vähentää verihiutaleiden toimintaa ja maksatoksisuutta..

Koska monien hematologisten ja elvyttävien osastojen hemostaattisten aineiden arsenaalissa ei ole tällä hetkellä saatavana viruksilla inaktivoituja hyytymistekijä II -konsentraatteja, jotta voidaan estää virusmaksavaurioiden kehittyminen lapsilla, joilla on tämä sairaus, seerumihepatiittia vastaan ​​rokotuksen toteutettavuutta olisi harkittava..

Toissijaisten häiriöiden hoidolla pyritään poistamaan syy tämän prokoagulantin vähenemiseen.

Eristetyn trombogeenisen dysprothrombinemian (G20210A) aiheuttamaan tromboosiin käytetään antikoagulanttien (mukaan lukien epäsuora vaikutus) tai verihiutaleiden vastaisten lääkkeiden pitkäaikaista antamista, mutta ei kaikissa tapauksissa.

Kuitenkin vammoissa, leikkauksissa ja synnytyksessä on käytettävä tromboosilääkitystä (esimerkiksi pienimolekyylipainoiset hepariinit) tromboosiriskin ja tromboembolian riskin vähentämiseksi tromboottisten jaksojen riskin vähentämiseksi..

Ennuste

Oikea-aikaisella diagnoosilla ja oikealla hoidolla useimmissa tapauksissa protrombiinin synteesin poikkeavuuksissa ennuste on suotuisa.

Toistuvia ja hengenvaarallisia verenvuotoja havaitaan potilailla, joiden protrombiinipitoisuus on alle 4-5% (käytettäessä sen määrittämiseen funktionaalisia menetelmiä).

Protrombiini G20210A -anomalioiden vuoksi potilas voi kuolla erilaisista tromboottisista häiriöistä. Raskaana olevilla naisilla, joilla on protrombiinin puutos, kuvataan spontaaneja keskenmenoja.

Taudin kuvaus hypoprothrombinemia

Hypoprothrombinemia - protrombiinin hyytymistekijän puutos veressä, jonka seurauksena henkilöllä on lisääntynyt taipumus verenvuotoon.

Hypoprotrombinemian syyt

Hypoprotrombinemia voi olla perinnöllinen tai se voi kehittyä minkä tahansa maksasairauden, kehon K-vitamiinin puutteen tai antikoagulanttien käytön seurauksena toisen sairauden hoidossa..

Hypoprothrombinemian oireet

Kliiniset oireet ilmenevät syntymän jälkeen. Napanuorasta verenvuoto. Taudin jatkovaiheelle on ominaista erilaisten lokalisaatioiden verenvuoto - suun ja nenän onkaloiden limakalvoista, ruuansulatuksesta. Verenvuoto kestää pitkään kirurgisten toimenpiteiden, loukkaantumisten ja leikkausten aikana hampaan uuton jälkeen. Tekijä II -tasoilla alle 5% spontaanit verenvuodot ovat usein.

Tytöillä havaitaan vaikeaa kuukautiskivua murrosikäisenä. Hypoprotrombinemiassa esiintyy joskus hemartroosia. Verenvuoto voi olla hyvin pitkä ja kestää useista tunneista 7-10 päivään tai enemmän. Pelotettavin komplikaatio on aivovuoto, joka johtaa kuolemaan.

Hypoprotrombinemian diagnoosi

Suuntaa-antava laboratoriotesti on protrombiiniajan pidentäminen nopeaan normaaliin trombiiniaikaan verrattuna. Differentiaalidiagnoosi suoritetaan korjaavilla testeillä..

Hypoprotrombinemian hoito

Transfuusiokorvaushoito suoritetaan. Tehokkain hemopreparaatti on RRBV, jota käytetään preoperatiivisessa valmistuksessa. Terapeuttinen korjaus voidaan suorittaa siirtämällä luonnollinen ja juuri jäädytetty plasma. Hemopreparaatit annetaan kerta-annoksena, joka on 10–15 ml (IU) / painokilo kerran 2-4 päivän välein. Aminokaproiinihappoa ja synteettisiä ehkäisyvälineitä käytetään terapiassa.

hypoprothrombinemia on. Mikä on hypoprothrombinemia??

hypoprothrombinemia - hypoprothrombinemia... Oikeinkirjoitussanakirja

hypoprothrombinemia - NLC, verenvuototaidon puute, jolle on tunnusomaista tekijän II veren hyytymisen puutos (protrombiini); peritty autosomaalisesti recessiivisesti, F2-geeni sijaitsee kromosomin 11 p11 q12-alueella. [Arefiev V.A., Lisovenko L.A. Englanti venäjä - selittävä... Teknisen kääntäjän opas

hypoprothrombinemia - hypoprotrombinemia hypoprothrombinemia. NLC: lle, hemorragiselle diateesille, on tunnusomaista tekijän II veren hyytymisen puutos (protrombiini); peritty autosomaalisesti recessiivisesti, F2-geeni sijaitsee p11 q12 -alueella kromosomissa 11. (Lähde:...... Molekyylibiologia ja genetiikka. Selittävä sanakirja.

HYPOPROTROMBINEMIA - (hypoprothrombinaemid) hyytymistekijän protrombiinin puutos veressä, jonka seurauksena henkilöllä on lisääntynyt taipumus verenvuotoon. Hypoprothrombinemia voi olla perinnöllinen tai kehittyä minkä tahansa...... selittävän lääketieteellisen sanakirjan seurauksena

Hypoprothrombinemia (hypoprothrombinaemid) on veren hyytymistekijän protrombiinin puutos, jonka seurauksena henkilöllä on lisääntynyt taipumus verenvuotoon. Hypoprothrombinemia voi olla perinnöllinen tai voi kehittyä maksasairauden,...... lääketieteellisten termien vuoksi

fysiologinen hypoprothrombinemia - (h. physiologica) G. terveillä vastasyntyneillä suhteellisen maksan vajaatoiminnan ja K-vitamiinin vähäisen käytön vuoksi... Laaja lääketieteellinen sanakirja

Aspiriinikompleksi - Vaikuttava aine ›› Asetyylisalisyylihappo + kloorifenamiini * + fenyyliefriini * (asetyylisalisyylihappo + kloorifenamiini * + fenyylihriini *) latinalainen nimi Aspirin Complex ATX: ›› R05X muut yhdistelmälääkkeet, joita käytetään vilustumiseen...... lääkkeiden sanakirja

fylokinonit - (fylochinona; synonyymi. K-vitamiini) rasvaliukoiset vitamiinit, jotka osallistuvat protrombiinin synteesiin; sisältyy pinaatti, kaali, tomaatit, maksa; F. puutos, hypoprothrombinemia, verenvuoto oireyhtymä kehittyy... Suuri lääketieteellinen sanakirja

Fylokinonit - (fylochinona; syn. K-vitamiini) rasvaliukoiset vitamiinit, jotka osallistuvat protrombiinin synteesiin; sisältyy pinaatti, kaali, tomaatit, maksa; F.: n riittämättömyyden hypoprothrombinemia, verenvuoto oireyhtymä kehittyy... Lääketieteellinen tietosanakirja

Antigrippin-ANVI - latinankielinen nimi Antigrippin ANVI ATX: ›› R05X Muut yhdistelmälääkkeet, joita käytetään vilustumisen vuoksi Farmakologinen ryhmä: Muut ei-huumausaine kipulääkkeet, mukaan lukien ei-steroidiset ja muut tulehduskipulääkkeet...... Lääkkeiden sanakirja

On Tärkeää Olla Tietoinen Dystonia

Meistä

Puhutaanko PSA-verikokeesta ja sen dekoodauksesta. PSA-analyysi tarkoittaa erityisen testin läpäisemistä eturauhasen spesifisen antigeenin määrän määrittämiseksi miesten veressä.