Systeeminen lupus erythematosus

Tutkimme systeemisen lupus erythematosuksen, vaikeasti diagnosoidun autoimmuunisairauden, syitä ja hoitomenetelmiä, joiden oireet ilmenevät yhtäkkiä ja voivat johtaa vammaisuuteen tai jopa kuolemaan kymmenessä vuodessa.

Mikä on systeeminen lupus erythematosus?

Systeeminen erythematosus lupus on monimutkainen krooninen tulehduksellinen sairaus, jolla on luonteeltaan autoimmuuni ja joka vaikuttaa sidekudokseen. Siksi se hyökkää eri elimiin ja kudoksiin, on systeeminen luonne..

Sen autoimmuuninen luonne johtuu immuunijärjestelmän toiminnan häiriöistä, joka tunnistaa jotkut kehon solut "vihollisiksi" ja hyökkää heihin aiheuttaen voimakkaan tulehduksellisen reaktion. Erityisesti systeeminen lupus erythematosus hyökkää solulinjojen proteiineihin, ts. rakenne, joka tallentaa DNA: ta.

Taudin aiheuttama tulehduksellinen reaktio vaikuttaa sairastuneiden elinten ja kudosten toimintaan, ja jos tautia ei hallita, se voi johtaa niiden tuhoamiseen.

Yleensä tauti kehittyy hitaasti, mutta voi myös tapahtua hyvin äkillisesti ja kehittyä akuutin tartunnan muodossa. Kuten jo mainittiin, systeeminen lupus erythematosus on krooninen sairaus, jota ei voida parantaa.

Sen kehitys on arvaamaton ja etenee vuorottelevilla remissioilla ja pahenemisilla. Vaikka nykyaikaiset hoitomenetelmät eivät takaa täydellistä paranemista, niiden avulla voidaan hallita sairauksia ja antaa potilaalle mahdollisuus elää melkein normaalia elämää.

Suurimmassa vaarassa etnisten ryhmien jäsenet Afrikan Karibian maissa.

Lupuksen syyt: vain riskitekijät tunnetaan

Kaikkia syitä, jotka johtavat systeemisen lupus erythematosuksen kehitykseen, ei tunneta. Oletetaan, että ei ole yhtä erityistä syytä, ja eri syiden monimutkainen vaikutus johtaa tautiin.

Sairaudelle alttiita tekijöitä kuitenkin tunnetaan:

Geneettiset tekijät. Taudin kehitykseen liittyy taipumus, joka on kirjattu kunkin henkilön geneettisiin ominaisuuksiin. Tämä taipumus johtuu tiettyjen geenien mutaatioista, jotka voidaan periä tai hankkia "tyhjästä".

Tietenkin systeemisen lupus erythematosuksen kehittymiseen alttiiden geenien hallussapito ei vielä takaa taudin kehittymistä. On joitain ehtoja, jotka toimivat laukaisijana. Nämä sairaudet ovat yksi riskitekijöistä systeemisen lupus erythematosuksen kehittymiselle.

Ympäristöriskit. Sellaisia ​​tekijöitä on monia, mutta kaikki liittyvät ihmisen ja ympäristön vuorovaikutukseen..

Yleisimmät ovat:

  • Virusinfektiot. Mononukleoosi, ihon eryteemasta, C-hepatiitista ja muista vastaava parvovirus B19 voi aiheuttaa systeemisen lupus erythematosuksen geneettisesti alttiilla henkilöillä.
  • Altistuminen ultraviolettisäteille. Silloin kun ultraviolettisäteet ovat sähkömagneettisia aaltoja, jotka eivät ole ihmisen silmän havaittavissa ja joiden aallonpituus on lyhyempi kuin purppuravalo ja joilla on suurempi energia.
  • Lääkitys. Kroonisiin sairauksiin käytetään yleisesti monia lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa systeemisen lupus erythematosuksen. Tähän luokkaan voidaan luokitella noin 40 lääkettä, mutta yleisimpiä ovat: isoniatsidi, jota käytetään tuberkuloosin hoitoon, idralatsiini verenpaineen torjuntaan, kinidinatsiini, jota käytetään rytmihäiriöiden sydänsairauksien hoitoon jne..
  • Altistuminen myrkyllisille kemikaaleille. Yleisimmät ovat trikloorietyleeni ja piidioksidi..

Hormonaaliset tekijät. Monet seikat saavat meidät ajattelemaan, että naishormoneilla ja erityisesti estrogeenillä on tärkeä rooli taudin kehittymisessä. Systeeminen erythematosus lupus on naisille tyypillinen sairaus, joka esiintyy yleensä murrosiän aikana. Eläintutkimukset ovat osoittaneet, että estrogeenihoito aiheuttaa tai pahentaa lupuksen oireita, kun taas mieshormonikäsittely parantaa kliinistä kuvaa..

Immunologiset häiriöt. Immuunijärjestelmä ei normaalissa olosuhteissa hyökkää ja suojaa kehon soluja. Tätä säätelee mekanismi, joka tunnetaan immunologisena toleranssina autologisille antigeeneille. Kaikkia tätä ohjaava prosessi on erittäin monimutkainen, mutta yksinkertaistettuaan sitä voidaan sanoa, että immuunijärjestelmän kehittämisprosessissa lymfosyyttien vaikutuksesta saattaa ilmetä autoimmuunireaktioita.

Lupuksen oireet ja merkit

On vaikea kuvata systeemisen lupus erythematosuksen kliinistä kokonaiskuvaa. Tähän on monia syitä: sairauden monimutkaisuus, sen kehitys, jolle on tunnusomaista pitkäaikaisen lepo- ja uusiutumisen jaksojen vuorottelu, suuri määrä kärsineitä elimiä ja kudoksia, variaatio henkilöstä toiseen, yksilöllisen patologian eteneminen.

Kaikki tämä tekee systeemisestä lupus erythematosuksesta ainoan taudin, jossa tuskin on kahta täysin identtistä tapausta. Tietenkin tämä vaikeuttaa huomattavasti taudin diagnosointia..

Lupus erythematosuksen alkuperäiset oireet

Lupukseen liittyy erittäin epämääräisten ja epäspesifisten oireiden esiintyminen, jotka liittyvät tulehduksellisen prosessin alkamiseen, mikä on hyvin samankaltainen kuin vuodenajan influenssa:

  • Kuume. Tyypillisesti matalat lämpötilat alle 38 ° C.
  • Yleinen lievä väsymys. Väsymys, joka voi olla jopa levossa tai minimaalisen rasituksen jälkeen..
  • Lihaskipu.
  • Nivelkipu. Kipuun voi liittyä nivelten turvotusta ja punoitusta.
  • Ihottumat nenässä ja poskeissa "perhonen" muodossa.
  • Ihottuma ja punoitus muille kehon osille, jotka ovat auringonvalossa, kuten niskaan, rintaan ja kyynärpään.
  • Limakalvat haavaumat, etenkin kitalaki, ikenet ja nenän sisäpuolella.

Oireet tietyillä kehon alueilla

Alkuvaiheen ja elinten ja kudosten vaurioitumisen jälkeen kehittyy tarkempi kliininen kuva, joka riippuu kehon alueista, joihin tulehduksellinen prosessi vaikuttaa, joten oireita ja merkkejä saattaa ilmetä, alla esitetyt.

Iho ja limakalvot. Erytemaattinen ihottuma koholla olevilla reunoilla, joilla on taipumus kuoriutua. Tyypillinen tälle sairaudelle on punoitus muodossa "perhonen", joka ilmestyy kasvoihin ja on symmetrinen nenän suhteen. Ihottuma esiintyy pääasiassa kasvoissa ja päänahassa, mutta muut kehon osat voivat olla mukana. Päänahan paikalliset ihottumat voivat johtaa hiusten menetykseen (kaljuuntuminen). On jopa eräänlainen systeeminen lupus erythematosus, joka vaikuttaa vain ihoon vaikuttamatta muihin elimiin.

Myös suun ja nenän limakalvot kärsivät, joissa voi kehittyä erittäin tuskallisia vaurioita, joita on vaikea hoitaa.

Lihakset ja luuranko. Tulehduksellinen prosessi aiheuttaa lihaskipu ("syytön" lihaskipu ja väsymys). Se vaikuttaa myös niveliin: kipua ja joissain tapauksissa punoitusta ja turvotusta. Verrattuna niveltulehdushäiriöihin, lupus johtaa vähemmän vakaviin häiriöihin.

Immuunijärjestelmä. Tauti määrittelee seuraavat immunologiset häiriöt:

  • Positiivisuus ydinantigeenejä tai DNA: ta sisältäviä sisäisiä ydinproteiineja vastaan ​​suunnattujen vasta-aineiden suhteen.
  • Positiivinen anti-DNA-vasta-aineille.
  • Positiivinen antifosfolipidivasta-aineille. Tämä on luokka auto-vasta-aineita, jotka on suunnattu proteiineja vastaan, jotka sitovat fosfolipidejä. Oletetaan, että nämä vasta-aineet kykenevät häiritsemään veren hyytymisprosesseja ja aiheuttamaan trommin muodostumista jopa trombosytopenian olosuhteissa..

Imukudos. Järjestelmäiselle lupus erythematosukselle luonteenomaisia ​​oireita, kun se vaikuttaa imusysteemeihin, ovat:

  • lymfadenopatia Eli turvonneet imusolmukkeet.
  • Splenomegaly. Laajentunut perna.

munuainen. Munuaisten häiriöitä kutsutaan joskus lupusnefriitiksi. Se voi käydä läpi useita vaiheita - lievästä vakavaan. Lupusnefriitti vaatii nopeaa hoitoa, koska se voi johtaa munuaisten toiminnan heikkenemiseen dialyysin ja elinsiirron tarpeella.

Sydän. Sydänlihaksen toiminta voi johtaa erilaisten sairauksien ja niiden oireiden kehittymiseen. Yleisimmät ovat: sydänlihaksen tulehdus (sydämen ympäröivä kalvo), sydänlihaksen tulehdus, vaikea rytmihäiriö, venttiilin toimintahäiriöt, sydämen vajaatoiminta, angina pectoris.

Veri ja verisuonet. Verisuonitulehduksen näkyvin seuraus on valtimoiden kovettuminen ja ateroskleroosin ennenaikainen kehitys (plakkien muodostuminen verisuonten seinämiin, joka kaventaa luumenia ja häiritsee normaalia verenvirtausta). Tähän liittyy angina pectoris ja vaikeissa tapauksissa sydäninfarkti.

Vaikea systeeminen lupus erythematosus vaikuttaa verisolujen pitoisuuteen. Erityisesti suurella voi olla:

  • Leukopenia - leukosyyttien pitoisuuden lasku, johtuen pääasiassa lymfosyyttien vähenemisestä.
  • Trombosytopenia - verihiutalepitoisuuden lasku. Tässä suhteessa veren hyytymisessä on ongelmia, jotka voivat johtaa vakaviin sisäisiin verenvuotoihin. Joissakin tapauksissa, nimittäin niillä potilailla, joille fosfolipidien vasta-aineita ilmenee taudin takia, tilanne on täysin vastakkainen, ts. Korkea verihiutaletaso, mikä johtaa flebiitin, embolian, aivohalvauksen jne. Riskiin..
  • Anemia. Toisin sanoen alhainen hemoglobiinipitoisuus seurauksena veressä kiertävien punasolujen määrän vähenemisestä.

keuhkot. Systeeminen erythematosus lupus voi aiheuttaa keuhkopussin ja keuhkojen tulehduksia ja sitten keuhkoputken tulehduksen ja keuhkokuumeen liittyviä oireita. Nesteen kertyminen keuhkopussin tasolla on myös mahdollista..

Ruoansulatuskanava. Potilaalla voi olla maha-suolikanavaa johtuen sisäseinämiä peittävien limakalvojen tulehduksesta, suolistotulehduksista. Vakavissa tapauksissa tulehduksellinen prosessi voi johtaa suolen puhkeamiseen. Vatsan neste (askiitti) on myös mahdollista..

keskushermosto. Tauti voi aiheuttaa sekä neurologisia että psykiatrisia oireita. On selvää, että neurologiset oireet ovat kaikkein hirvittävimpiä ja voivat tietyissä tilanteissa vakavasti vaarantaa potilaan itsensä. Tärkein neurologinen oire on päänsärky, mutta halvaus, kävelyvaikeudet, kouristukset ja epileptiset kohtaukset, nesteen kerääntyminen kallonsisäiseen onteloon ja lisääntynyt paine jne..

katse. Yleisin oire on silmien kuivuminen. Tulehduksia ja verkkokalvon toimintahäiriöitä voi myös esiintyä, mutta nämä tapaukset ovat harvinaisia..

Autoimmuunisairauden diagnoosi

Taudin monimutkaisuuden ja oireiden epäspesifisyyden vuoksi systeemisen lupus erythematosuksen diagnosointi on erittäin vaikeaa. Ensimmäisen diagnoosia koskevan oletuksen muotoilee yleensä yleislääkäri, lopullisen vahvistuksen antaa immunologi ja reumatologi. Sitten reumatologi valvoo potilasta. Koska vaurioituneita elimiä on paljon, voidaan tarvita myös kardiologin, neurologin, nefrologin, hematologin ja niin edelleen..

Minun on sanottava heti, että yksikään testi ei sinänsä voi vahvistaa systeemisen erytematoosisen lupuksen olemassaoloa. Tauti diagnosoidaan yhdistämällä useiden tutkimusten tulokset, nimittäin:

  • Potilaan anamnestillinen historia.
  • Arvio kliinisestä esityksestä ja siten potilaan kokemista oireista.
  • Joidenkin laboratoriotestien ja kliinisten tutkimusten tulokset..

Erityisesti voidaan määrätä seuraavat laboratoriotestit ja kliiniset tutkimukset:

Virtsan analyysi. Käytetään proteiinin havaitsemiseen virtsassa, jotta saadaan täydellinen kuva munuaisten toiminnasta.

Rinnan röntgenkuvaus keuhkokuumeen tai keuhkopussin testaamiseen.

Sydän kaihokuvaus. Varmista, että sydän ja sen venttiilit toimivat oikein.

Hoito systeemiselle lupus erythematosukselle

Systeemisen lupus erythematosuksen hoito riippuu oireiden vakavuudesta ja erityisistä vaikutuselimistä, ja siten lääkkeen annos ja tyyppi muuttuvat jatkuvasti.

Joka tapauksessa seuraavia lääkkeitä käytetään yleensä:

  • Kaikki ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet. Tarjoaa lievittää tulehdusta ja kipua, vähentää kuumetta. Niillä on kuitenkin sivuvaikutuksia, jos niitä otetaan pitkään ja suurina annoksina..
  • Kortikosteroideja. Ne ovat erittäin tehokkaita tulehduskipulääkkeinä, mutta sivuvaikutukset ovat erittäin vakavia: painonnousu, verenpainetauti, diabetes mellitus ja luukato.
  • Immunosuppressantit. Immuunivastetta tukahduttavat lääkkeet, joita käytetään vaikeissa systeemisen lupus erythematosuksen muodoissa, jotka vaikuttavat elintärkeisiin elimiin, kuten munuaisiin, sydämeen ja keskushermostoon. Ne ovat tehokkaita, mutta niillä on monia vaarallisia sivuvaikutuksia: lisääntynyt infektioriski, maksavauriot, hedelmättömyys ja lisääntynyt syövän todennäköisyys..

Lupuksen riskit ja komplikaatiot

Komplikaatioita systeemisestä lupus erythematosuksesta liittyy niihin häiriöihin, jotka aiheuttavat vaurioita elimille, joihin sairaus vaikuttaa.

Myös komplikaatioon tulisi lisätä terapian sivuvaikutusten aiheuttamia lisäongelmia. Esimerkiksi, jos patologia vaikuttaa munuaisiin, munuaisten vajaatoiminta ja dialyysitarve voivat kehittyä pitkällä tähtäimellä. Lisäksi lupus erythematosus on pidettävä tiukasti hallinnassa, ja siksi on tarpeen immunosuppressiivista hoitoa.

Elinajanodote

Systeeminen erythematosus lupus on krooninen sairaus, jota ei voida parantaa. Ennuste riippuu siitä, mitkä elimet ja missä määrin ovat vaurioituneet..

Tietenkin, se on pahempaa, kun tärkeät elimet, kuten sydän, aivot ja munuaiset ovat mukana. Onneksi useimmissa tapauksissa taudin oireet ovat melko hillittyjä, ja nykyaikaiset hoitomenetelmät selviävät taudista, mikä antaa potilaalle mahdollisuuden johtaa melkein normaalia elämäntapaa.

Systeeminen lupus erythematosus ja raskaus

Raskauden aikana havaitut korkeat estrogeenitasot stimuloivat tiettyä ryhmää T-lymfosyyttejä tai Th2: ta, jotka tuottavat vasta-aineita, jotka ylittävät istukan esteen ja saavuttavat sikiön, mikä voi johtaa keskenmenoon ja preeklampsiaan äidissä. Joissakin tapauksissa ne aiheuttavat sikiölle ns. Vastasyntyneen lupuksen, jolle on ominaista sydänlihaksen vajaatoiminta ja maksaongelmat.

Joka tapauksessa, jos vauva selviää synnytyksen jälkeen, systeemisen lupus erythematosuksen oireet jatkuvat joka tapauksessa enintään 2 kuukautta, kun taas äidin vasta-aineita on vauvan veressä.

lupus erythematosus

Tähän tautiin liittyy immuunijärjestelmän toimintahäiriö, joka johtaa lihaksien, muiden kudosten ja elinten tulehdukseen. Erythematosus-lupus tapahtuu remissio- ja pahenemisjaksoilla, kun taas taudin kehittymistä on vaikea ennustaa; etenemisen ja uusien oireiden ilmaantuessa tauti johtaa yhden tai useamman elimen vajaatoiminnan muodostumiseen.

Mikä on lupus erythematosus?

Tämä on autoimmuunisairaus, jossa munuaiset, verisuonet, sidekudokset ja muut elimet, järjestelmät kärsivät. Jos normaaleissa olosuhteissa ihmiskeho tuottaa vasta-aineita, jotka voivat hyökätä ulkopuolelta tulevia vieraita organismeja vastaan, silloin tauti läsnäollessa elin tuottaa suuren määrän vasta-aineita kehon soluille ja niiden komponenteille. Tämän seurauksena muodostuu immunokompleksinen tulehduksellinen prosessi, jonka kehittyminen johtaa kehon eri osien toimintahäiriöihin. Systeeminen lupus vaikuttaa sisä- ja ulkoelimiin, mukaan lukien:

syyt

Systeemisen lupuksen etiologia on edelleen epäselvä. Lääkärit väittävät, että virukset (RNA jne.) Ovat sairauden syy. Lisäksi perinnöllinen taipumus siihen on riskitekijä patologian kehittymiselle. Naiset kärsivät lupus erythematosuksesta noin 10 kertaa useammin kuin miehet, mikä selittyy heidän hormonaalisen järjestelmänsa erityispiirteillä (veressä on korkea estrogeenipitoisuus). Syynä siihen, että miehillä on vähemmän todennäköinen sairaus, johtuu androgeenien (miespuolisten hormonien) suojaavasta vaikutuksesta. Lisää SLE: n riskiä voi:

  • Bakteeritulehdus;
  • lääkityksen ottaminen;
  • virusvauriot.

Kehitysmekanismi

Normaalisti toimiva immuunijärjestelmä tuottaa aineita torjumaan infektioiden antigeenejä. Systeemisen lupuksen kanssa vasta-aineet tuhoavat tarkoituksella kehon omat solut, kun taas ne aiheuttavat sidekudoksen absoluuttisen hajoamisen. Yleensä potilailla esiintyy fibroidimuutoksia, mutta muut solut ovat alttiita limakalvojen turvotukselle. Ihon vaikutusalaan kuuluvissa rakenneyksiköissä ydin tuhoutuu.

Ihosolujen vaurioiden lisäksi plasma- ja imukudoshiukkaset, histiosyytit ja neutrofiilit alkavat kertyä verisuonten seinämiin. Immuunisolut asettuvat tuhoutuneen ytimen ympärille, jota kutsutaan ”poistoilmiöksi”. Agressiivisten kompleksien vaikutuksesta antigeenit ja lysosomit vapautuvat antigeeneistä ja vasta-aineista, jotka stimuloivat tulehdusta ja johtavat sidekudoksen vaurioihin. Hajoamistuotteista muodostuu uusia antigeenejä, joissa on vasta-aineita (auto-vasta-aineet). Krooninen tulehdus johtaa kudoskleroosiin..

Taudin muodot

Patologisten oireiden vakavuudesta riippuen systeemisellä sairaudella on tietty luokittelu. Järjestelmällisen lupus erythematosuksen kliinisiin lajikkeisiin kuuluvat:

  1. Akuutti muoto. Tässä vaiheessa tauti etenee voimakkaasti ja potilaan yleinen tila huononee, kun hän valittaa jatkuvasta väsymyksestä, korkeasta kuumasta (jopa 40 astetta), kipusta, kuumeesta ja lihaskipuista. Taudin oireet kehittyvät nopeasti, ja kuukauden kuluessa se vaikuttaa ihmisen kaikkiin kudoksiin ja elimiin. Akuutin SLE-ennuste ei ole rohkaiseva: usein tällä diagnoosilla kärsivän potilaan elinajanodote ei ylitä 2 vuotta.
  2. Subakuutti muoto. Taudin puhkeamisesta oireiden alkamiseen voi kulua yli vuosi. Tämän tyyppiselle sairaudelle tyypillinen usein tapahtuva muutos pahenemis- ja remissiokausina. Ennuste on suotuisa, ja potilaan tila riippuu lääkärin valitsemisesta hoidosta.
  3. Krooninen Tauti on hidas, oireet ovat heikkoja, sisäelimet eivät ole käytännössä vaurioituneita, joten vartalo toimii normaalisti. Huolimatta patologian lievästä etenemisestä on käytännössä mahdotonta parantaa sitä tässä vaiheessa. Ainoa mitä voidaan tehdä, on lievittää ihmisen tilaa lääkkeiden avulla SLE: n pahentamiseksi.

On erotettava lupus erythematosukseen liittyvät ihosairaudet, mutta ne eivät ole systeemisiä eikä niissä ole yleistynyttä leesiota. Tällaisia ​​patologioita ovat:

  • erythematosus lupus (punainen ihottuma kasvoilla, päässä tai muissa kehon osissa, joka nousee hieman ihon yläpuolelle);
  • erythematosus lupus (niveltulehdus, ihottuma, kuume, lääkityksen ottamiseen liittyvä rintakipu; lopettamisen jälkeen oireet katoavat);
  • vastasyntyneen lupus (ilmenee harvoin, vaikuttaa vastasyntyneisiin äitien immuunijärjestelmän sairauksien yhteydessä; sairauteen liittyy maksan toimintahäiriöitä, ihottumaa, sydänpatologioita).

Kuinka lupus ilmenee?

Tärkeimpiä SLE: n oireita ovat vaikea väsymys, ihottuma, nivelkipu. Patologian edetessä sydämen, hermoston, munuaisten, keuhkojen ja suonien työongelmat ovat merkityksellisiä. Kliininen kuva taudista on kussakin tapauksessa yksilöllinen, koska se riippuu siitä, mihin elimiin kyse on ja millaista vahinkoa heillä on..

Iholla

Kudosvaurioita sairauden alkaessa esiintyy noin neljänneksellä potilaista, 60–70%: lla SLE-potilaista, iho-oireyhtymä on havaittavissa myöhemmin, ja muissa tapauksissa sitä ei esiinny ollenkaan. Vaurion lokalisoinnille on yleensä ominaista auringon avoimet vartaloosat - kasvot (perhonen muotoinen alue: nenä, posket), hartiat, kaula. Vauriot ovat samanlaisia ​​kuin punoitus (erythematosus), koska ne näyttävät punaisilta hilseisiltä plakeilta. Ihottumien reunoilla on laajentuneita kapillaareja ja alueita, joissa on ylimääräisiä / puuttuvia pigmenttejä.

Auringonvalolle alttiiden kasvojen ja muiden kehon osien lisäksi päänahaan vaikuttaa systeeminen lupus. Yleensä tämä ilmenemismuoto lokalisoituu ajalliselle alueelle, kun taas hiukset putoavat rajoitetulle pään alueelle (paikallinen hiustenlähtö). 30–60%: lla SLE-potilaista lisääntynyt herkkyys auringonvalolle on havaittavissa (valoherkistys).

Munuaisissa

Erittäin usein lupus erythematosus vaikuttaa munuaisiin: Noin puolella potilaista on munuaisvaurioita. Yleinen oire tästä on proteiinin esiintyminen virtsassa, sylintereitä ja punasoluja ei yleensä havaita taudin alkaessa. Tärkeimmät merkit siitä, että SLE osutti munuaisiin, ovat:

  • kalvoinen nefriitti;
  • proliferatiivinen glomerulonefriitti.

Nivelissä

Nivelreuma diagnosoidaan usein lupuksella: 9 kymmenestä tapauksesta se ei ole muodonmuutos ja eroosio. Useammin tauti vaikuttaa polviniveliin, sormiin, ranteisiin. Lisäksi SLE-potilailla kehittyy joskus osteoporoosia (vähentynyt luutiheys). Usein potilaat valittavat lihaskipuista ja lihasheikkouksista. Immuunitulehdusta hoidetaan hormonaalisilla lääkkeillä (kortikosteroideilla).

Limakalvoilla

Tauti ilmenee suuontelon ja nenänielun limakalvolla haavojen muodossa, jotka eivät aiheuta kipua. Limakalvojen tappio kirjataan yhdessä 4 tapauksessa. Tälle on ominaista:

  • vähentynyt pigmentaatio, huulten punainen reuna (cheilitis);
  • suuontelon / nenän haavaumat, pienipisteiset verenvuotot.

Aluksissa

Erythematosus-lupus kykenee vaikuttamaan kaikkiin sydämen rakenteisiin, mukaan lukien endokardi, sydän- ja sydänlihakset, sepelvaltimot, venttiilit. Kuitenkin useammin vaurioita elimen ulkokuorelle. SLE: stä mahdollisesti johtuvat sairaudet:

  • perikardiitti (sydänlihaksen seroosikalvojen tulehdus, joka ilmenee tylsinä kivuina rintakehässä);
  • sydänlihasta tulehdus (sydänlihaksen tulehdus, johon liittyy rytmihäiriöitä, hermoimpulssinjohtavuutta, akuutti / krooninen elimen vajaatoiminta);
  • sydämen venttiilin toimintahäiriöt;
  • sepelvaltimoiden vaurio (voi kehittyä myös varhaisessa iässä SLE-potilailla);
  • suonten sisäpuolen vaurioituminen (samalla lisäämällä ateroskleroosin kehittymisen riskiä);
  • imusuonten vauriot (ilmenevät raajojen ja sisäelinten tromboinnista, pannikuliitti - ihonalaiset kivulias solmut, vilkas reticularis - siniset täplät, jotka muodostavat silmäkuvion).

Hermostossa

Lääkärit väittävät, että keskushermoston vajaatoiminta johtuu aivojen verisuonien vaurioista ja hermosolujen vasta-aineiden muodostumisesta - soluista, jotka vastaavat kehon ravinnasta ja suojaamisesta, samoin kuin immuunisoluista (lymfosyytit.). Avaimen merkkejä siitä, että tauti vaikuttaa aivojen hermorakenteisiin, ovat :

  • psykoosit, paranoia, hallusinaatiot;
  • migreeni päänsärky;
  • Parkinsonin tauti, korea;
  • masennus, ärtyneisyys;
  • aivohalvaus;
  • polyneuriitti, mononeuriitti, aseptisen tyyppinen aivokalvontulehdus;
  • enkefalopatia;
  • neuropaatiat, myelopatiat jne..

oireet

Systeemisellä sairaudella on kattava luettelo oireista, kun taas sille on ominaista remisioajat ja komplikaatiot. Patologian alku voi olla salamannopea tai asteittainen. Lupuksen merkit riippuvat taudin muodosta, ja koska se kuuluu useiden elinten patologioiden luokkaan, kliiniset oireet voivat vaihdella. Lievät SLE-muodot rajoittuvat vain ihon tai nivelten vaurioihin. Vakavimpiin sairaustyyppeihin liittyy muita oireita. Taudin tyypillisiä oireita ovat seuraavat:

  • turvonneet silmät, alaraajojen nivelet;
  • lihas- / nivelkipu;
  • laajentuneet imusolmukkeet;
  • hyperemia;
  • väsymys, heikkous;
  • punainen, samanlainen kuin allerginen, ihottumat kasvoilla;
  • syytön kuume;
  • siniset sormet, kädet, jalat stressin jälkeen, kosketus kylmän kanssa;
  • hiustenlähtö;
  • arku hengitettäessä (osoittaa keuhkojen limakalvon vaurioita);
  • herkkyys auringonpaisteelle.

Ensimmäiset merkit

Varhaisiin oireisiin kuuluu lämpötila, joka vaihtelee välillä 38039 astetta ja voi kestää useita kuukausia. Tämän jälkeen potilaalla kehittyy muita SLE-merkkejä, mukaan lukien:

  • pienten / suurten nivelten artroosi (se voi siirtyä itsestään ja ilmestyy sitten uudelleen voimakkaammin);
  • ihottuma perhonen muodossa kasvoille, ihottumaa ilmestyy hartioihin, rintaan;
  • kohdunkaulan, aksillaaristen imusolmukkeiden tulehdus;
  • vakava kehon vaurioituminen, sisäelimet kärsivät - munuaiset, maksa, sydän, mikä ilmaistaan ​​heidän työnsä vastaisesti.

Lapsilla

Varhaisessa iässä lupus erythematosus ilmenee lukuisina oireina, jotka vaikuttavat asteittain lapsen eri elimiin. Samaan aikaan lääkärit eivät voi ennustaa, mikä järjestelmä epäonnistuu seuraavaksi. Patologian ensisijaiset merkit voivat muistuttaa yleistä allergiaa tai ihottumaa; tämä taudin patogeneesi aiheuttaa vaikeuksia diagnoosissa. Lasten SLE-oireet voivat olla:

  • dystrofia;
  • ihon oheneminen, valoherkkyys;
  • kuume, johon liittyy runsasta hikoilua, vilunväristykset;
  • allergiset ihottumat;
  • dermatiitti, yleensä, ensin lokalisoitunut poskille, nenään (näyttää syylän ihottumilta, rakkuloilta, turvotukselta jne.);
  • nivelkipu
  • kynsien hauraus;
  • nekroosi sormenpäissä, kämmenissä;
  • hiustenlähtö täydelliseen kaljuuntumiseen saakka;
  • kramppeja
  • mielenterveyden häiriöt (hermostuneisuus, mieliala jne.);
  • hoitamaton stomatiitti.

diagnostiikka

Lääkärit käyttävät diagnoosin määrittämiseen amerikkalaisten reumatologien kehittämää järjestelmää. Lupus erythematosuksen esiintymisen varmistamiseksi potilaalla on oltava vähintään 4 luetelluista 11 oireesta:

  • kasvojen punoitus perhossiipien muodossa;
  • valoherkkyys (pigmentit kasvoissa, voimistuvat auringonvalossa tai UV-säteilyssä);
  • diskoidinen ihottuma iholla (epäsymmetriset punaiset plakit, jotka kuoriutuvat ja halkeilevat, kun taas hyperkeratoosin alueilla on epätasaiset reunat);
  • niveltulehduksen oireet;
  • haavojen muodostuminen suun ja nenän limakalvoille;
  • keskushermoston häiriöt - psykoosit, ärtyneisyys, tantrums ilman syytä, neurologinen patologia jne.;
  • seroosinen tulehdus;
  • yleinen pyelonefriitti, proteiinin esiintyminen virtsassa, munuaisten vajaatoiminnan kehitys;
  • väärä positiivinen Wasserman-analyysi, antigeenien ja vasta-aineiden tiitterien havaitseminen veressä;
  • verihiutaleiden ja lymfosyyttien vähentyminen veressä, muutos sen koostumuksessa;
  • antinukleaaristen vasta-aineiden kohtuuton kasvu.

Asiantuntija tekee lopullisen diagnoosin vain, jos luettelosta on vähintään neljä merkkiä. Kun tuomiossa on epäilyksiä, potilas lähetetään suppeasti yksityiskohtaiseen tutkimukseen. Lääkäri antaa suuren roolin SLE-diagnoosissa anamneesin keräämiselle ja geneettisten tekijöiden tutkimukselle. Lääkäri selvittää ehdottomasti, mitkä sairaudet potilaalla olivat viimeisen elämän vuoden aikana ja miten niitä hoidettiin.

hoito

SLE on krooninen sairaustyyppi, jossa on mahdotonta parantaa potilasta kokonaan. Hoidon tavoitteena on vähentää patologisen prosessin aktiivisuutta, palauttaa ja ylläpitää sairastuneen järjestelmän / elinten toimintakykyä, estää pahenemista potilaiden pidemmän eliniän saavuttamiseksi ja parantaa sen elämänlaatua. Lupuksen hoito tarkoittaa lääkkeiden pakollista käyttöä, jotka lääkäri määrää jokaiselle potilaalle erikseen kehon ominaisuuksista ja sairauden vaiheesta riippuen.

Sairaalahoidossa potilaat tapauksissa, joissa he havaitsevat yhden tai useamman seuraavista taudin kliinisistä oireista:

  • epäilty aivohalvaus, sydänkohtaus, vakavat keskushermostovauriot, keuhkokuume;
  • lämpötilan nousu yli 38 astetta pitkään (kuumetta ei voida eliminoida kuumetta alentavien lääkkeiden avulla);
  • tietoisuuden sorron;
  • valkosolujen jyrkkä lasku veressä;
  • sairauden oireiden nopea eteneminen.

Tarvittaessa potilas ohjataan asiantuntijoihin, kuten kardiologiin, nefrologiin tai pulmonologiin. SLE: n tavanomainen hoito sisältää:

  • hormonihoito (glukokortikoidiryhmän määrätyt lääkkeet, esimerkiksi prednisoloni, syklofosfamidi jne.);
  • tulehduskipulääkkeet (yleensä diklofenaakki ampullina);
  • antipyreetit (perustuvat parasetamoliin tai ibuprofeeniin).

Palavan tunteen, ihon kuorinnan lievittämiseksi lääkäri määrää potilaalle hormonaalisiin aineisiin perustuvat voiteet ja voiteet. Lupus erythematosus -hoidon aikana kiinnitetään erityistä huomiota potilaan immuniteetin ylläpitämiseen. Remisation aikana potilaalle määrätään monimutkaisia ​​vitamiineja, immunostimulantteja, fysioterapeuttisia manipulaatioita. Immuunijärjestelmän toimintaa stimuloivia lääkkeitä, kuten atsatiopriini, otetaan yksinomaan taudin hiljaisena aikana, muuten potilaan tila voi heikentyä voimakkaasti.

Akuutti lupus erythematosus

Hoito tulee aloittaa sairaalassa mahdollisimman aikaisin. Terapeuttisen kurssin tulee olla pitkä ja jatkuva (ilman keskeytyksiä). Patologian aktiivisen vaiheen aikana potilaalle annetaan suuria annoksia glukokortikoideja, aloittaen 60 mg prednisolonia ja lisäämällä sitä 3 kuukaudeksi vielä 35 mg. Vähennä lääkkeen määrää hitaasti vaihtamalla tabletteihin. Kun ylläpitoannos lääkettä on määrätty yksilöllisesti (5-10 mg).

Mineraalimetabolian häiriöiden estämiseksi kaliumvalmisteita määrätään samanaikaisesti hormonihoidon kanssa (Pananginum, kaliumasetaattiliuos jne.). Kun taudin akuutti vaihe on valmis, suoritetaan monimutkainen hoito kortikosteroideilla pienentyneinä tai ylläpitoannoksina. Lisäksi potilas käyttää aminokinoliinilääkkeitä (1 Delagin- tai Plaquenil-tabletti).

Krooninen

Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä suuremmat ovat potilaan mahdollisuudet välttää peruuttamattomia vaikutuksia kehossa. Kroonisen patologian hoitoon sisältyy väistämättä anti-inflammatoristen lääkkeiden, immuniteettia heikentävien lääkkeiden (immunosuppressantit) ja hormonaalisten kortikosteroidien käyttö. Kuitenkin vain puolet potilaista menestyy hoidossa. Positiivisen dynamiikan puuttuessa suoritetaan kantasoluhoito. Tämän jälkeen autoimmuuninen aggressio puuttuu.

Mikä on vaarallinen lupus erythematosus

Joillekin tämän diagnoosin potilaille kehittyy vakavia komplikaatioita - sydämen, munuaisten, keuhkojen, muiden elinten ja järjestelmien toiminta on häiriintynyt. Taudin vaarallisin muoto on systeeminen, mikä vahingoittaa jopa istukkaa raskauden aikana ja johtaa seurauksena sikiön kasvun viivästymiseen tai kuolemaan. Auto-vasta-aineet kykenevät tunkeutumaan istukkaan ja aiheuttamaan vastasyntyneen (synnynnäisen) vastasyntyneen taudin. Samalla vauvalla on iho-oireyhtymä, joka katoaa 2–3 kuukauden kuluttua.

Kuinka moni elää lupus erythematosuksessa

Nykyaikaisten lääkkeiden ansiosta potilaat voivat elää yli 20 vuotta taudin diagnosoinnin jälkeen. Patologian kehitysprosessi etenee eri nopeuksilla: Joillakin ihmisillä oireiden lisääntyminen asteittain kasvaa, toisilla se lisääntyy nopeasti. Useimmilla potilailla on edelleen tuttu elämäntapa, mutta vaikean sairauden aikana vammaisuus menetetään vakavan nivelkipu, suuren väsymyksen ja keskushermosto-ongelmien vuoksi. SLE: n kesto ja elämänlaatu riippuvat useiden elinten vajaatoiminnan oireiden vakavuudesta.

Video

Löysin virheen tekstissä?
Valitse se, paina Ctrl + Enter ja korjaa se!

Systeeminen lupus erythematosus

Yleistä tietoa

90% potilaista on 20–40-vuotiaita naisia. Taudin esiintyvyys eri rotujen ja etnisten ryhmien edustajien keskuudessa ei ole sama: SLE löytyy useimmiten mustista ja harvemmin valkoisista. Tauti on luonteeltaan krooninen ja pahenemisjaksoilla ja vaatii pitkäaikaista anti-inflammatorista terapiaa..

Taudin nimi johtui sille tyypillisestä merkistä nenässä ja poskeissa esiintyvästä ihottumasta, joka, kuten aiemmin ajateltiin, muistuttaa suden puremia..

Taudin syyt

Syytä SLE: n kehittymiseen ei ole tiedossa. Tauti perustuu krooniseen autoimmuuniseen tulehdukseen, joka liittyy solujen immuunijärjestelmän kehittämiin vasta-aineisiin oman kehonsa solujen DNA: ta vastaan. Nämä vasta-aineet tuhoavat eri elinten ja järjestelmien sidekudoksen solut (iho, munuaiset, hermosto, verisuonet, verisolut, sydän, keuhkot, maha-suolikanava, silmät), mikä johtaa moniin SLE: n kliinisiin ilmenemismuotoihin..

Lupuksen oireet

SLE voi alkaa minkä tahansa yhden tai useamman elimen tappiosta. Tästä riippuen tietyt taudin oireet ilmestyvät ensin:

  • lihas- ja nivelkipu;
  • käsien ja jalkojen turvotus, joka liittyy pienten niveltulehduksiin;
  • ihottuma poskeissa ja nenässä (pysyvät punaiset täplät tai plakit);
  • erythematosus lupus paksut punaiset hilseilevät täplät päänahan iholla, aurikot, kasvot, kädet, rinnan ja selän avoimet alueet;
  • polttoaineen hiustenlähtö;
  • haavaumat suuontelon ja nenän limakalvolla;
  • lisääntynyt ihon herkkyys auringonvalolle;
  • masennus, ahdistushäiriöt, psykoosit;
  • pahoinvointi, löysät ulosteet;
  • heikentynyt visio.

Potilaat valittavat myös kohtuuttomasta lämpötilan noususta, heikkoudesta, päänsärkystä, väsymyksestä.

Järjestelmällisen lupus erythematosuksen diagnoosi

Kyselyn ja potilaan yksityiskohtaisen tutkinnan jälkeen lääkäri ohjaa potilaan lisätutkimuksiin. Tarvittavien diagnostisten toimenpiteiden luettelo määritetään kliinisistä oireista riippuen. Verikoe on pakollinen solun DNA: n vastaisille vasta-aineille ja vasta-aineille, yleinen ja biokemiallinen verikoe ja virtsa-analyysi.

Mitä voit tehdä

Jos havaitset SLE-oireita itsessäsi tai rakkaitasi, yritä ottaa yhteyttä terapeutin puoleen mahdollisimman pian. Varmistaessasi diagnoosin, sinun tulee harkita huolellisesti lääkärin määräyksiä ja seurata omaa terveyttäsi.

SLE: llä diagnosoiduilla potilailla on piirteitä raskauden ja synnytyksen etenemisestä. Siksi, jos sinulla on jo SLE-diagnoosi ja aiot tulla raskaaksi, ota yhteys lääkäriisi.

Mitä lääkäri voi

SLE: tä on mahdotonta parantaa kokonaan. Hoidon tavoitteena on torjua vakavia pahenemisvaiheita ja ylläpitää potilaan tyydyttävää tilaa remission aikana. Hoidon perusta on tulehduskipulääkkeet (ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, glukokortikosteroidit) ja sytostaattiset immunosuppressantit.

Oireenmukainen terapia suoritetaan kliinisistä oireista riippuen..

Joissakin tapauksissa kehon ulkopuolinen vieroitus on tarkoitettu (plasmafereesi, hemosorptio, kryoplasmosorptio).

On Tärkeää Olla Tietoinen Dystonia

Meistä

Bilirubiini on suhteellisen yksinkertainen orgaaninen aine, joka on välituote hemen prosessoinnissa (rakenne, joka vastaa hapen siirrosta punasoluissa) eri kehon järjestelmissä.Bilirubiinin lähde kehossa on punasolut.