Leukemia

Verenkiertoelimistön onkologinen sairaus (punasolu luuydin), jossa esiintyy pahanlaatuista valkosolujen (valkosolujen) rappeutumista, jotka menettävät kykynsä suorittaa tehtävänsä, mutta jatkavat jakautumista kontrolloimattomasti (kasvavat määrää), syrjäyttävät terveet verisolut, tunkeutuvat imusolmukkeisiin, perna ja muut elimet, aiheuttaen niihin monia patologisia muutoksia.

Leukemiaa esiintyy 2-3% kaikista syöpäpotilaista maailmassa. Noin 4000-5000 ihmistä vuodessa sairastuu Venäjällä.

1. Väärä elämäntapa: alkoholin juominen, tupakointi ja pureskeltava tupakka;

2. Heikentynyt immuniteetti, erityisesti - vakavat virusinfektiot: todisteet - lasten leukemian puhkeaminen influenssaepidemian jälkeen;

3. Säteilyaltistus. Erittäin suurille säteilyannoksille altistumisen jälkeen akuutin myeloidileukemian, kroonisen myelogeenisen leukemian tai akuutin lymfoblastisen leukemian kehittymisen riski kasvaa; säteilyhoidon usein käyttö hoitomenetelmänä; röntgenkuvausten liiallinen käyttö esimerkiksi hammaslääketieteessä;

4. Kemiallinen kosketus (prof. haitallisuus): bentseeni on erityisen haitallista;

5. kemoterapia: sytostaattisilla lääkkeillä hoidon jälkeen on leukemian riski;

6. Kromosomaaliset perinnölliset sairaudet: Downin oireyhtymä ja muut.

7. Verisairaudet - esimerkiksi myelodysplastinen oireyhtymä.

8. Perinnöllinen taipumus onkologiset sairaudet: rekisteröidään kroonisen lymfosyyttisen leukemian perintötapauksia, joissa perimään perimän epävakaus, mikä on altistava tekijä leukemian muutokselle.

Lomakkeet ja tyypit. Leukemialla on useita lajikkeita, jotka eroavat taudin kehityksen nopeudesta ja leukosyyttien lukumäärästä. Neljä leukemiatyyppiä erotetaan toisistaan:

Akuutti lymfaattinen leukemia - yleisimpiä lapsilla;

Akuutti myeloidinen leukemia;

Krooninen lymfaattinen leukemia - esiintyy useammin yli 55-vuotiailla aikuisilla. Lapset tuskin kärsivät tästä leukemian muodosta. Tauditapaukset havaittiin useissa saman perheen jäsenissä.

Krooninen myeloidleukemia - pääasiassa vain aikuisväestössä.

Leukemian kliininen kulku on:

Akuutti: etenee nopeasti ja tyhjentää potilaan kehon lyhyessä ajassa.

Krooninen: etenee hitaasti, sairauden oireet eivät ehkä ilmene vuosien ajan.

Seuraavat leukemian muodot erotetaan leukosyyttien lukumäärällä:

Leukemia: leukosyyttien lukumäärä yli 50 tuhatta,

Subleukemic: jopa 50 tuhatta solua,

Leukopenic: valkosolujen määrä alle normaalin.

Solutyypistä riippuen, leukemian muodot erotellaan:

Lymfoblastinen - vaikuttaa verisoluihin, joita kutsutaan lymfosyyteiksi.

Myeloblastiset - solut vaikuttavat - myelosyytit.

Kliiniset ilmentymät. Taudista on yleisiä merkkejä, jotka lisääntyvät joidenkin elinten kerääntyneiden muuttuneiden valkosolujen lukumäärän seurauksena, mikä aiheuttaa ominaisia ​​häiriöitä heidän työssään. Leukemian akuutti muoto ei muutu krooniseksi, nämä ovat kaksi erillistä sairauden muotoa. Krooninen leukemia voi olla oireeton vuosien ajan, tai oireet hämärtyvät (lievä ruumiinlämpötilan nousu infektion puuttuessa, painonlasku, lisääntynyt hikoilu yöllä, hiukan laajentuneet imusolmukkeet ja / tai perna) ja se voidaan diagnosoida vain kliinisen verikokeen perusteella.

Verisairauksien yleiset oireet:

Kehon lämpötilan nousu ilman ilmeistä syytä;

Hikoilun ilme yöllä;

Väsymys, jatkuva heikkouden tunne ja / tai väsymys;

Ruokahalun heikkeneminen yleensä tai tietyntyyppisen ruoan suhteen, jatkuva pahoinvointi; oksentelu ilman myöhempää helpotusta;

Motivoimaton laihtuminen lyhyessä ajassa

Kipu tunne luissa tai nivelissä; jatkuvat tai toistuvat päänsärkyt, mukaan lukien lääkkeille vastustuskykyiset;

Liikkeiden koordinaation heikentyminen;

Hengenahdistus lievällä fyysisellä rasituksella;

Mustelmien / mustelmien / hematoomien esiintyminen pienillä iho-, nivel- tai nivelvaurioilla;

Verenvuodon esiintyminen pienellä vammalla (varsinkin jos se ei lopu pitkään, mutta aikaisemmin vastaavissa tilanteissa sitä ei esiintynyt tai esiintyi, mutta pysähtyi lyhyemmäksi ajaksi);

Motivoimattomat nenäverenvuodot, verenvuoto kumit;

Usein esiintyvät tartuntataudit (ARVI);

Turvotus ja / tai kipu vatsan oikeassa ja / tai vasemmassa puoliskossa / vasen ja / tai oikea hypochondria;

Laajentuneet imusolmukkeet kohdunkaulan, niska- ja / tai nivelissä

Turvotus nivusessa, aiheuttaen voimakasta epämukavuutta ja kipua;

Näön heikkeneminen "sumu" muodossa silmien edessä (muutokset syvyyksessä).

Leukemian akuutti muoto on jaettu vaiheisiin:

Alkuperäinen: luonteenomaiset pienet muutokset veren koostumuksessa; ilmenee seurauksena immuunijärjestelmän heikkenemisestä - usein vilustuminen, ja se pysyy usein diagnosoimattomana;

Laajennettu: ilmenee anemiana, verenvuototapahtumina (verenvuoto, mustelmat), imusolmukkeiden, maksan, pernan lisääntyminen, painon lasku, yleisen tilan heikkeneminen; veressä - suuri määrä epäkypsitä soluja;

Terminaali: ominaista vaikea yleinen tila, sekundaaristen kasvainten esiintyminen eri elimissä ja niiden toiminnan selvä rikkominen, hengitys-, sydän- ja verisuoni- ja hermostovauriot.

Leukemian tyypilliset oireet riippuvat taudin muodosta..

Akuutti lymfaattista leukemiaa :

Kehon lämpötilan nousu suuriin lukuihin minkä tahansa tartuntataudin vuoksi;

Heikkouden tunne pienellä fyysisellä rasituksella;

Kaikkien ryhmien suurentuneet imusolmukkeet;

Kipu tunne luissa ja nivelissä;

Kipu hypokondriossa;

  • Nopean sydämen syke;
  • Miehillä - kivesten koon kasvu;
  • Näön heikkeneminen "sumu" muodossa silmien edessä.

    Heikkous, lisääntynyt väsymys;

    Pahoinvointi, oksentelu, heikentynyt koordinaatio;

    Vilunväristykset, joissa ei ole merkkejä tartuntataudeista;

    Laajentuneet yli / subklaviaaliset imusolmukkeet;

    Kipu alaraajojen luissa, selkärankaa pitkin, osteoporoosi kehittyy joskus;

    Pysyvä motivoimaton verenvuoto, ihonalainen verenvuoto pienillä vammoilla.

    Krooninen lymfaattinen leukemia:

    Motivoimattomat suurennetut imusolmukkeiden ryhmät;

    Kipu hypochondriumissa;

    Pysyvät tartuntataudit (ARVI jne.);

    Motivoimattomat nenäverenvuodot.

    1. Krooninen myeloidleukemia:

    Lisääntynyt väsymys ja heikentynyt suorituskyky;

    Usein esiintyvät tartuntataudit;

    Hengenahdistuksen ilmeneminen levossa ja lievän fyysisen rasituksen jälkeen;

    Laajentunut maksa ja perna;

    Jatkuva pahoinvointi ja oksentelu;

    Kuume;

    Usein päänsärkyä;

    Avaruuden häiriöt, liikkeiden koordinaation heikentyminen;

    Kipu luissa, nivelissä.

    Diagnostiikka. Se sisältää seuraavat vaadittavat vaiheet:

    äänestys - yksityiskohtainen selvitys valituksista, sairaushistoriasta ja potilaan elämästä, patologian esiintymisestä lähisukulaisilla.

    tarkastus järjestelmissä ja elimissä häiriöiden havaitsemiseksi: palpaile imusolmukkeiden ryhmiä, maksan ja pernan aluetta, koska leukemian yhteydessä niitä voidaan lisätä.

    L laboratoriotutkimusmenetelmät:

    Kliininen verikoe: valkosolujen lukumäärän kasvu ja muiden verisolujen määrän väheneminen.

    Koagulogrammi - veren hyytymisen analyysi.

    Immunogrammi - tutkimus ihmisen immuunijärjestelmän pääindikaattoreista.

    Lisäkoemenetelmät:

    Punktion luuytimen biopsia, jota seuraa histologinen tutkimus - leukemian tyypin (rintapoikaali ja trepanobiopsia) määrittämiseksi;

    Imusolmukkeiden puhkaisutesti;

    Selkärangan punktio - epäkypsien verisolujen havaitsemiseksi, niiden tunnistamiseksi ja herkkyyden määrittämiseksi tietyille kemoterapian lääkkeille.

    JAvälineelliset tutkimusmenetelmät:

    Ultraäänitutkimus (ultraääni);

    Tietokonetomografia (CT);

    Magneettikuvaus (MRI).

    Hoito. Huolimatta taudin suuresta pahanlaatuisuudesta ja vakavuudesta leukemia reagoi hyvin hoitoon nykyaikaisilla keinoilla:

      • kemoterapia.
      • Sädehoito: suuria annoksia ionisoivaa säteilyä käytetään syöpäsolujen tuhoamiseen. Suurentuneet imusolmukkeet, perna ovat vähentyneet. Tämän tyyppistä terapiaa käytetään ennen luuytimen ja kantasolujen siirtämistä..

      Hemosorptio - hoitomenetelmä, jolla pyritään poistamaan verestä erilaisia ​​myrkyllisiä tuotteita ja säätelemään hemostaasia saattamalla veri kosketukseen ruumiin ulkopuolella olevan sorbentin kanssa.

      Kohdennettu terapia - hoito lääkkeillä, jotka estävät syöpäsolujen kasvua ja leviämistä vaikuttamalla spesifisiin molekyyleihin, jotka osallistuvat kasvainsolun kehitykseen.

      Luuytimensiirto (mukaan lukien autologinen elinsiirto).

      Luovuttajien kantasolujen siirrot (allogeeniset siirrot): Potilaiden sisarukset sopivat useimmiten luovuttajan tehtäviin.

      ennaltaehkäisy Erityisiä leukemian ehkäisymenetelmiä ei ole kehitetty. Sinun tulisi johtaa terveellisiin elämäntapoihin, mukaan lukien tasapainoinen ruokavalio, annosteltu fyysinen aktiivisuus, hyvä lepo ja uni ja stressin vähentäminen..

      Yritä välttää lisäriskejä: liiallinen alkoholin, tupakan kulutus, tiheä säteily ja altistuminen vaarallisille kemikaaleille. Älä missaa rutiininomaisia ​​ennalta ehkäiseviä lääketieteellisiä tutkimuksia, mukaan lukien kliininen verikoe..

      Tietoja kroonisesta lymfaattinen leukemiasta: diagnoosi, hoitomenetelmät, näkymät

      Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) on eräänlainen verisyöpä. Sitä kutsutaan myös krooniseksi lymfoidileukemiaksi tai pieneksi lymfosyyttilymfoomaksi..

      Mikä on krooninen lymfaattinen leukemia?

      CLL kehittyy poikkeavuuksien vuoksi yhden verisolutyypin - lymfosyyttien - muodostumisessa ja kehittymisessä.

      Suurin osa CLL-tapauksista (noin 95%) alkaa B-lymfosyyttien (B-solujen) vaurioista. Avainominaisuudet:

      Vaikuttavat solut eivät "kypsy" kokonaan;

      Tämän vuoksi valkosolut eivät normaalisti pysty suorittamaan joitain toimintoistaan ​​tartuntojen torjunnassa;

      Vähitellen ne kertyvät luuytimeen ja vereen, syrjäyttäen terveet lymfosyytit verenkiertoon;

      Matala määrä terveitä lymfosyyttejä voi johtaa sekundaarisiin infektioihin, anemiaan ja verenvuotoon;

      Vaurioituneet solut kulkeutuvat verenkiertoon koko kehossa ja häiritsevät elinten normaalia toimintaa;

      Harvinaisissa tapauksissa leukemian krooninen muoto muuttuu aggressiiviseksi.

      Muun tyyppiset krooniset lymfoomat

      CLL: n lisäksi on myös muita leukemiatyyppejä.

      Prolymfosyyttinen leukooma (PLL). Se on aggressiivisempi kuin useimmat CLL-tyypit. Se vaikuttaa sekä B-lymfosyytteihin että T-lymfosyytteihin. Se kehittyy yleensä nopeammin kuin CLL, mutta silti ei niin nopeasti kuin akuutti lymfaattista leukemiaa.

      Karkeajyväinen lymfaattinen leukemia (CFL). Kasvu on kuitenkin hidasta, mutta joissain tapauksissa se menee nopeasti aggressiiviseen vaiheeseen. Sille on tunnusomaista suurentuneet lymfosyytit, joissa on näkyviä rakeita, vaikuttaa T-lymfosyyteihin tai luonnollisiin tappajasoluihin (NK-solut).

      Karvainen soluleukemia (ON). Hitaasti kasvava tyyppi B-solusyöpää, vaikkakin melko harvinaista. Nimi tulee lymfosyyttien ulkonäöstä - pisteen ulkonemat solujen pinnalla, jotka tekevät niistä karvaisia.

      Pieni lymfosyyttinen lymfooma (MLL). Tämä tauti liittyy läheisesti lymfooman krooniseen muotoon, mutta MLL: n kanssa syöpäsoluja löytyy imusolmukkeista ja pernasta, ei luuytimessä ja veressä.

      Hematopoieettiset elimet ja CLL

      Aluksi on hyödyllistä ymmärtää kuinka veren muodostuminen kehossa yleensä järjestetään ja mikä rooli luuytimellä tässä on..

      Sinun on tiedettävä, että ihmiskeho on valtava tehdas, jossa jatkuvasti tuotetaan uusia soluja ja uusia kudoksia. He tulevat korvaamaan kuolleet solut, jotka ovat "ehtyneet" resursseihin..

      Kantasolujen käsite

      Kantasolut ovat kehossa erityisiä solutyyppejä, jotka voivat muuttua melkein muihin muotoihin: maksaan, ihoon, aivoihin tai verisoluihin. Ne muodostuvat luuytimessä. Niitä kantasoluja, jotka osallistuvat hematopoieesiin, kutsutaan hematopoieettisiksi (verikantasolut).

      Miksi veren kantasolut ovat tärkeitä??

      Verisolut ikääntyvät jatkuvasti, vaurioituvat ja kuolevat. Ne tulisi korvata uusilla, riittävä määrä. Joten esimerkiksi normaalisti terveen aikuisen tulisi sisältää 500 - 1500 lymfosyyttiä per 1 μl (noin 25 - 40% kokonaisveren tilavuudesta).

      Kantasoluja tuotetaan pääasiassa luiden pehmeässä poistumattomassa kudoksessa, mutta osaa löytyy myös verenkierrosta..

      Hematopoieettiset solut muuttuvat aktiivisesti imusolu- ja myeloidisiksi kantasoluiksi:

        Lymfoidisolut tuottavat lymfoblasteja, jotka puolestaan ​​muuttuvat monentyyppisiksi valkosoluiksi, mukaan lukien lymfosyytit ja NK-solut;

      Myeloidi tuottaa vastaavasti myeloblasteja. Ja ne muuttuvat muun tyyppisiksi valkosoluiksi: granulosyyteiksi, punasoluiksi ja verihiutaleiksi.

      Jokaisella verisolutyypillä on oma erikoistuminen ja tarkoitus..

      Valkosolut vastustavat aktiivisesti infektioita ja ulkoisia ärsykkeitä.

      Punasolut (punasolut) vastaavat hapen siirtymisestä keuhkoista kudoksiin ja hiilidioksidin toimittamisesta takaisin keuhkoihin poistoa varten.

      Verihiutaleet hyytyvät hidastamaan tai lopettamaan verenvuodon.

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian oireet

      Varhaisessa vaiheessa CLL ei yleensä häiritse potilasta. Vakavien oireiden kehittyminen saattaa viedä vuosia, mutta heti kun ne ilmestyvät, tämä on tilaisuus puhua taudin kroonisesta vaiheesta.

      CLL-oireet sekoitetaan usein flunssaan ja muihin yleisiin sairauksiin. Tällöin kaiken tyyppisten verisolujen pitoisuus laskee. Matalavalkosolujen oireet:

      kuume, hikoilu, kipu kehon eri osissa;

      Punasolujen tasoja voidaan myös havaita:

      väsymys, heikkous, energian puute ja uneliaisuus.

      Matala verihiutaleiden oireet:

      punaiset täplät kitalaessa tai nilkoissa;

      toistuvat tai vakavat nenäverenvuodot;

      mustelmat koko kehossa ja heikko veren hyytyminen leikkausten vuoksi.

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian yleiset oireet:

      selittämätön laihtuminen;

      luu- tai nivelkipu;

      turvonneet imusolmukkeet kaulassa, kainaloissa, mahassa tai nivussa.

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnoosi

      Edellä mainitut oireet voivat jo johtaa lääkärisi epäilyihin, mutta lopullisen diagnoosin tekemiseksi hänen on tutkittava sairaushistoria ja suoritettava täydellinen lääketieteellinen tutkimus.

      CLL: n tarkka diagnoosi vaatii useita testejä. Joitakin niistä ei ehkä tarvita, mutta niitä tarvitaan diagnoosin selventämiseksi ja tehokkaamman hoitostrategian kehittämiseksi..

      CLL-verikoe

      Testaa verisolujen tyyppiä ja lukumäärää, epänormaaleja lymfosyyttejä tai jo muodostuneita syöpäsoluja. Tässä lääkärin on määritettävä viallisten solujen tyyppi, hidastumisen merkit tai päinvastoin syövän eteneminen. Käytetään kahden tyyppisiä erityisiä verikokeita: immunofenotyyppien määritys ja virtaussytometria. CLL: ää voidaan joskus epäillä yleisen analyysin avulla..

      Luuytimen tutkimukset kroonisessa leukemiassa

      Kudoksen valinta lantion luista neulalla (aspiraatio ja luuytimen biopsia) ja tarkkailla syöpäsoluja.

      CLL-kromosomianalyysi

      Veri- tai luuydinsolut tarkistetaan kromosomaalisten poikkeavuuksien varalta: puuttuvat osat, ylimääräiset kopiot, kromosomien päällekkäisyys. Immuunijärjestelmän proteiinimuutokset, jotka voivat ennustaa CLL-aggressiivisuuden asteen, voidaan myös testata. Yleensä erotetaan kolmen tyyppiset geneettiset testit: sytogeneettinen analyysi, in situ fluoresenssihybridisaatio (FISH) ja polymeraasiketjureaktio (PCR-testi).

      Visuaalinen seulonta

      Tähän sisältyy rinnan röntgenkuvaus, tietokonetomografia ja magneettikuvaus sekä imusolmukkeiden ultraäänitutkimus.

      Rai: n kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheet

      Lääkärit käyttävät Rai-järjestelmää päättääkseen, kuinka pitkälle sairaus on mennyt, ja suunnittelemaan hoitoa. Se on suunniteltu erityisesti CLL: lle:

      Taudin vaiheet riippuvat imusolujen, punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärästä luuytimessä ja verenvirtauksesta sekä siitä, vaikuttivatko perna, maksa ja imusolmukkeet;

      Vaiheet vaihtelevat 0 - IV, missä 0 on vähiten ja IV on vaikein.

      Rai-vaiheesi antaa onkologille tietoa sairauden etenemisen todennäköisyydestä ja hoidon tarpeesta. Vaiheelle 0 on ominaista alhainen riskitaso, vaiheet I - II - kohtalaiset, vaiheet III - IV - korkea.

      Lääkärisi tulee tutkia huolellisesti muita tekijöitä ennustaaksesi näkymiä ja valitaksesi parhaan hoitostrategian. Heidän keskuudessaan:

      Leukosyyttien geneettiset poikkeavuudet ja mutaatiot (esimerkiksi kromosomiosan puuttuminen tai ylimääräisen kromosomin esiintyminen);

      IGHV-geenin mutaatiotilan läsnäolo (immunoglobuliinin raskaiden ketjujen läsnäolo vaihtelevalla alueella);

      Näkyvätkö CLL: n oireet?

      Ikä, samanaikaisten sairauksien esiintyminen, elämäntapa;

      Onkogeenisten (preleukemisten) solujen lukumäärä;

      Leukemiasolujen jakautumisnopeus;

      Kuinka sairaus reagoi alkuperäiseen hoitoon ja kuinka kauan vaste kestää.

      Onkologin on suoritettava lisätestejä, veri- ja luuytimtestejä hoidon analyysin jälkeen.

      Remisio tarkoittaa, että sairaus reagoi terapiaan. Täydellinen remissio tarkoittaa syövän oireiden ja kliinisten oireiden puuttumista. Osittainen remissio tarkoittaa 50%: n vähenemistä kaikissa oireissa;

      Relapsi tarkoittaa, että CLL palaa, kun hän on ollut remissiossa yli kuusi kuukautta;

      Resistenssi - sairaus etenee kuuden kuukauden kuluessa hoidosta.

      Kuinka yleinen on krooninen lymfaattinen leukemia?

      Yhdysvalloissa diagnosoidaan noin 20 tuhatta CLL-tapausta vuodessa. Tilastojen mukaan tämä on aikuisten keskuudessa yleisin leukemiatyyppi - sen osuus on lähes 40% tapauksista.

      Kroonisen leukemian syyt

      Lääketiede ei tiedä, mikä aiheuttaa CLL: n. Tiedetään, että vaikutukset ovat keski-ikäisiä ja ikääntyneitä. Potilaiden keskimääräinen ikä diagnoosin tekohetkellä on 72 vuotta. CLL on yleisempi miesten kuin naisten keskuudessa.

      Yleensä tämä tauti on yleisempi Pohjois-Amerikassa ja Euroopassa kuin Aasiassa. Tämä ei kuitenkaan riipu asuinpaikasta, vaan pikemminkin yksittäisten rotujen geneettisestä taipumuksesta. Yhdysvalloissa, Kanadassa tai Euroopan maissa asuvilla aasialaisilla on suurin piirtein sama riski CLL: n suhteen Aasian maiden heimoystävien kanssa.

      Tällä hetkellä vain kaksi CLL-riskitekijää on tunnistettu:

      altistuminen tietyille kemikaaleille (rikkakasvien torjunta-aineet ja torjunta-aineet). Niistä esimerkiksi "Agent Orange", jonka avulla amerikkalaiset joukot ruiskuttivat viidakkoa Vietnamin sodan aikana;

      CLL- tai muun tyyppisen leukemian tapaukset lähisukulaisten keskuudessa.

      On pidettävä mielessä, että monilla CLL-potilailla ei ole aiemmin ollut riskitekijöitä..

      Imusolmukkeet leukemian kanssa

      Krooninen lymfaattinen leukemia alkaa useimmiten vähitellen ja useimmissa tapauksissa se etenee hyvin hitaasti varhaisessa vaiheessa, ja joillakin potilailla ei voi olla merkkejä etenemisestä vuosien ajan..

      Joillakin potilailla nielun mandolit suurenevat huomattavasti, hengitystieinfektioon liittyy joskus lieviä vaikeuksia niellä kiinteää ruokaa.

      Muilla imusolmuryhmillä ei välttämättä ole suurennusta pienellä määrällä suurennettuja perifeerisiä imusolmukkeita. Perifeeristen imusolmukkeiden huomattavan kasvun tapauksessa vatsan imusolmukkeet suurenevat, toisinaan merkittävästi, mikä havaitaan ultraäänellä (ultraäänellä).

      Väliaikaiset imusolmukkeet suurenevat harvoin ja yleensä hieman. Meidän ei tarvinnut tarkkailla parempaa vena cava -kompressiooireyhtymää kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa (CLL).

      Eri potilaiden imusolmukkeiden koko voi vaihdella erittäin laajalla alueella - halkaisijaltaan 1,5 - 2,0 - 10-15 cm. Yhdessä potilaassa imusolmukkeiden koko eri alueilla voi vaihdella, minkä tahansa alueen imusolmukkeiden voimakas lisääntyminen komplikaatiottoman kroonisen lymfosyyttisen leukemian vuoksi ei ole ominaista. Tällaisissa tapauksissa tämän solmun puhkaisu tai biopsia vaaditaan, jotta vältetään kroonisen lymfosyyttisen leukemian muuttuminen aggressiiviseksi lymfoomaksi.

      Laajentuneet imusolmukkeet voivat sulautua toisiinsa muodostaen konglomeraatteja. Tätä havaitaan erityisen usein vatsaontelon imusolmukkeiden kasvun yhteydessä. Samaan aikaan invasiivinen kasvu ja naapurielimien vaurioituminen on täysin epätavallista, suuret imusolmukkeet voivat puristaa tai työntää pois naapurielimiä, mutta naapurielimien kudoksessa ei ole itävyyttä..

      Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa on elimistön vaurioiden kuvauksia, joita ei aiheuta kasvaimien kasvu niiden naapurimaiden imusolmukkeista. Esimerkiksi on olemassa tapaus sappirakon tunkeutumiseen imusoluihin, joilla on ominainen immunofenotyyppi, joka on ominaista krooniselle lymfosyyttiselle leukemialle. Useita neuroleukemiatapauksia on myös kuvattu, mutta sellaisten aivo-selkäydinnesteen imusolujen soluista, joista meillä oli vain yksi tunnus, niitä tutkittiin immunologisesti ja niillä oli krooniselle lymfaattinen leukemialle ominainen immunofenotyyppi.

      Neuroleukemia kehittyi kymmenen vuoden kroonisen lymfosyyttisen leukemian ja useiden hoitojaksojen jälkeen. Hoito intotumbaalisella metotreksaatin annolla eliminoi kaikki aivovaurion oireet. On kuvattu useita vatsa- ja ohutsuolen spesifisten vaurioiden tapauksia, mutta näiden elinten kudoksen immunologinen tutkimus rajoitettiin CD20: n määritykseen, joten alkuperäisen diagnoosin ja maha-suolikanavan tappion oikeassa tulkinnassa ei ole absoluuttista varmuutta..

      Useimmilla potilailla perna kasvaa myöhemmin, kun imusolmukkeiden laajentuminen ilmenee. Vain joillakin potilailla pernan koko on erittäin merkittävä. On pidettävä mielessä, että suurennettu perna ilman suurentuneita imusolmukkeita ei ole täysin ominaista krooniselle lymfosyyttiselle leukemialle ja vaatii diagnoosin huolellista tarkistamista paitsi morfologisten, mutta välttämättä immunologisten tutkimusten avulla. Useimmiten puhutaan tällaisissa tapauksissa joko karvasoluleukemiasta tai vaipan solulymfoomasta leukemian kanssa, jota pidetään virheellisesti kroonisena lymfosyyttisen leukemiana (CLL).

      Laajentunut maksa havaitaan harvoin ja yleensä myöhemmin kuin suurennettu perna. Joillakin potilailla pernan tai maksan lisäys ilmenee merkittävästi koko taudin ajan ja on hoitomenetelmä. Tätä tarkkaillaan yleensä, kun pro-lymfosyyttien määrä veressä on yli 10, ja useimmiten taudin variantin kanssa, jota pidetään pro-lymfosyyttisenä B-CLL: nä.

      Verenkuva potilaan ensimmäisellä lääkärikäynnillä vaihtelee myös laajoissa rajoissa. Leukosyyttien lukumäärä ja lymfosyyttien osuus leukosyyttivalmistuksessa kasvaa hitaasti kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa, joten korkea leukosytoosi, jossa veressä on lymfosyyttien voimakas valtaosa, viittaa aina taudin pitkään edeltävään jaksoon. Yleensä lymfosyytit ovat jopa 60-65% jopa valkosolujen lukumäärän ollessa 15-20 • 10 9 / l..

      Leukosytoosi kasvaa vähitellen ja ilman hoitoa voi saavuttaa vuosien mittaan valtavan määrän - 500–1000 • 10 9 / l ja jopa enemmän. Lymfosyyttien lukumäärä kasvaa samanaikaisesti leukosyyttien määrän kasvun kanssa ja korkean leukosytoosin ollessa saavuttaa 85–95–99% (kuva 36.1 - katso lisäys). Aikuiset lymfosyyttimuodot vallitsevat veressä, korkealla leukosytoosilla, 3-5% prolymposyyteistä on usein.

      Punasolujen lukumäärä, hemoglobiinin ja verihiutaleiden pitoisuus sairauden varhaisvaiheissa ovat yleensä normaaleja, ja leukosytoosissa on korkea. Niiden vähenemistä havaitaan yleensä joko johtuen terveiden hematopoieesisolujen siirtymisestä kasvavan lymfosyyttikloonin avulla tai autoimmuunikomplikaatioiden lisääntymisen vuoksi. Anemian ja trombosytopenian aste ilman autoimmuunisia komplikaatioita on yleensä pieni (hemoglobiini 100–90 g / l, punasolut 3,0–2,5 • 10 12 / l, verihiutaleet 100–110 • 10 9 / l).
      Autoimmuuniprosesseissa indikaattorit osoittautuvat usein huomattavasti alhaisemmiksi.

      Potilailla, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia, neutrofiilien prosenttimäärä vähenee, mutta niiden absoluuttinen lukumäärä voi olla normaali, joskus pienentynyt tai jopa hiukan lisääntynyt..

      Kun luuytimen punktion avulla taudin alkuvaiheessa havaitaan pieni lymfosyyttipitoisuus (yleensä 40-50%), myöhemmin, korkean leukosytoosin yhteydessä, havaitaan niiden merkitsevä esiintyvyys myelogrammissa: lymfosyytit voivat olla 95-98% kaikista luuytimen elementeistä. Lymfosyyteillä on kypsien solujen morfologia, mutta luuytimen punctate aina 3-5% prolymphoyttes.

      Biokemiallisella verikokeella alussa ei havaita ominaisia ​​muutoksia. Ajan myötä sairauden oireiden lisääntyessä useimmissa tapauksissa määritetään hypoproteinemia ja hypogammaglobulinemia. Lähes kaikilla potilailla IgG-, IgA- ja IgM-tasot ovat vähentyneet. Käytettäessä herkkiä määritysmenetelmiä melkein 60%: lla potilaista, veren seerumissa ja virtsassa havaitaan tietty määrä monoklonaalista immunoglobuliinia, yleensä IgM: ää..

      Tyypillisesti lymfosyyttien huomattava osuus vallitsee luuytimen lävistyksessä korkean leukosytoosin ja yleistyneen lymfadenopatian yhteydessä, mutta leukosytoosin korkeuden, lymfosyyttien solujen tunkeutumisen asteen, imusolmukkeiden ja pernan koon välillä ei ole tiukkaa korrelaatiota. Joskus potilaalla, jolla on korkea leukosytoosi ja lymfatesytoosi veressä ja luuytimen puhkaisussa, imusolmukkeet eivät melkein ole suurentuneet. Joissakin tapauksissa, kun veressä on kohtalainen leukosytoosi ja lymfosytoosi, luuytimen punctate- ja iliac biopsia -tutkimus paljastaa heidän melkein täydellisen lymfosyyttien imeytymisen.

      Harvoin imusolmukkeiden, maksan ja pernan lisäys puuttuu edes potilailla, joilla on merkittävä leukosytoosi ja lymfosytoosi. Tällaisissa havainnoissa luuytimen punctate-tutkimus paljastaa joskus luuytimen granulosyyttisten ja erytroidisten elementtien melkein täydellisen siirtymisen lymfosyyttien avulla, jotka muodostavat 98–99% kaikista myelocaryocyytistä. Tätä tautitapausta kutsutaan usein lymphadenia ossiumiksi. Se on ennusteellisesti epäsuotuisa johtuen usein etenevästä anemiasta ja trombosytopeniasta..

      Lymfosyyttinen leukemia

      Lymfosyyttinen leukemia on pahanlaatuinen vaurio, jota esiintyy imukudoksessa. Sille on tunnusomaista kasvainsymfosyyttien kerääntyminen imusolmukkeisiin, ääreisvereen ja luuytimeen. Lymfosyyttisen leukemian akuutti muoto kuului viimeksi "lapsuuden" sairauksiin johtuen siitä herkkyydestä pääasiassa 2–4-vuotiailla potilailla. Nykyään lymfosyyttinen leukemia, jonka oireille on ominaista oma spesifisyytensä, on yleisempi aikuisten keskuudessa.

      yleinen kuvaus

      Pahanlaatuisten kasvainten spesifisyys kokonaisuutena laskee patologiaan, johon liittyy solujen muodostuminen, jonka jakautuminen tapahtuu hallitsemattomasti seuraavan kyvyn kanssa tunkeutua (so. Tunkeutua) viereisiin kudoksiin. Samalla heillä on myös mahdollisuus etäpesäkkeisiin (tai liikkeisiin) elimiin, jotka sijaitsevat tietyllä etäisyydellä heistä. Tämä patologia liittyy suoraan kudoksen kasvuun ja solunjakautumiseen, joka syntyi yhden tai toisen tyyppisen geneettisen häiriön takia.

      Erityisesti lymfosyyttisen leukemian tapauksessa, kuten olemme jo todenneet, se on pahanlaatuinen sairaus, kun taas imukudoksen lisääntyminen tapahtuu imusolmukkeissa, luuytimessä, maksassa, pernassa ja eräissä muun tyyppisissä elimissä. Patologian diagnoosi havaitaan pääasiassa valkoihoisessa rodussa, ja jokaista satatuhatta ihmistä kohden vuodessa tapahtuu noin kolme tautitapausta. Pohjimmiltaan kärsimys esiintyy vanhusten keskuudessa, kun taas lymfosyyttinen leukemia vaikuttaa miehen sukupuoleen kaksinkertaisesti todennäköisemmin kuin naisilla. Lisäksi taudin alttiuden määrää myös perinnöllisen tekijän vaikutus..

      Olemassa oleva luokittelu, joka määrittelee taudin kulun ja spesifisyyden, erottaa kaksi lymfosyyttisen leukemian muotoa: akuutin (lymfaattisen) leukemian ja kroonisen leukemian (lymfosyyttisen leukemian).

      Akuutti lymfaattinen leukemia: oireet

      Tämän taudin muodon diagnosoimiseksi käytetään ääreisverta, jossa tyypillisiä räjähdyksiä löytyy noin 98%: lla tapausten kokonaismäärästä. Veriäytelle on ominaista "leukeminen vajaus" (tai "aukko"), ts. Siinä on vain kypsiä soluja ja räjähdyksiä, ei ole välivaiheita. Lymfosyyttisen leukemian akuutille muodolle on ominaista normokrominen anemia sekä trombosytopenia. Muut merkit lymfosyyttisen leukemian akuutista muodosta, nimittäin leukopenia ja leukosytoosi, ovat jonkin verran vähemmän yleisiä..

      Joissakin tapauksissa yleisen verikuvan huomioon ottaminen yhdessä oireiden kanssa viittaa akuutin lymfosyyttisen leukemian merkitykseen, mutta diagnoosin tarkkuus on mahdollista vain tutkittaessa luuytimeen liittyvää tutkimusta, erityisesti sen räjähdyksien karakterisoimiseksi histologisilla, sytogeneettisillä ja sytokemiallisilla..

      Akuutin leukosytoosin pääoireet ovat seuraavat:

      • Potilaiden valitukset yleinen huonovointisuus, heikkous;
      • Ruokahalun menetys;
      • Painon muutos (lasku);
      • Motivoimaton lämpötilan nousu;
      • Anemia, joka provosoi ihon vaaleutta;
      • Hengenahdistus, yskä (kuiva);
      • Vatsakipu;
      • Pahoinvointi;
      • Päänsärky;
      • Yleisen päihteen tila monissa erilaisissa ilmenemismuodoissa. Myrkytys määrää tämän tyyppisen tilan, jossa kehon normaalia toimintaa loukataan, koska siinä on myrkyllisiä aineita. Toisin sanoen tämä on kehon yleinen myrkytys, ja sen vaurioasteesta riippuen määritetään päihtymisoireet, jotka, kuten todettiin, voivat olla hyvin erilaisia: pahoinvointi ja oksentelu, päänsärky, ripuli, vatsakipu - ruuansulatuskanavan rikkominen; sydämen rytmihäiriön oireet (rytmihäiriöt, takykardia jne.); keskushermoston toimintahäiriöiden oireet (huimaus, masennus, hallusinaatiot, näköhäiriöt) jne. ;
      • Kipu selkärankoissa ja raajoissa;
      • ärtyneisyys;
      • Perifeeristen imusolmukkeiden taudin kehityksen lisääntyminen. Joissakin tapauksissa välikarsinaiset imusolmukkeet. Väliaikaiset imusolmukkeet puolestaan ​​jaetaan neljään pääryhmään: keskimmäisen välikarsinan imusolmukkeet henkitorven haaroittumispaikkaan; eturauhasen imusolmukkeet (rintalastan takana olevalla alueella); haarojen imusolmukkeet (alemman trakeobronkiaalisen alueen imusolmukkeet); alaseinän alueen imusolmukkeet;
      • Noin puolelle taudin kokonaismäärästä on ominaista verenvuototaudin kehittyminen sen verenvuotoineen, joka on petekyia. Petechiat ovat pieni tyyppinen verenvuoto, keskittyen pääasiassa ihoon, joissakin tapauksissa limakalvoihin, niiden koot voivat olla erilaiset, nastapään ja herneen koon välillä;
      • Extramedullaaristen vaurioiden kolikkojen muodostuminen keskushermostoon provosoi neuroleukemian kehittymistä;
      • Harvinaisissa tapauksissa esiintyy kiveiden tunkeutumista - sellainen vaurio, jossa niiden koko kasvaa, pääasiassa tämä lisääntyminen on yksipuolinen (vastaavasti esiintymisen leukeminen luonne diagnosoidaan noin 1–3 prosentilla tapauksista).

      Krooninen lymfaattinen leukemia: oireet

      Tässä tapauksessa puhutaan imukudoksen onkologisesta taudista, jolle tyypillinen ilmenemismuoto on kasvainlymfosyyttien kertyminen ääreisvereen. Verrattuna lymfosyyttisen leukemian akuuttiseen muotoon voidaan erottaa, että krooniselle muodolle on ominaista sen hitaampi kulku. Hematopoieesia esiintyy vain taudin myöhäisessä vaiheessa.

      Nykyaikaiset onkologit käyttävät monentyyppisiä lähestymistapoja, joiden avulla voimme määrittää lymfosyyttisen leukemian kroonisen muodon tiettyyn vaiheeseen sopivuuden tarkkuuden. Tästä taudista kärsivien potilaiden elinajanodote riippuu suoraan kahdesta tekijästä. Erityisesti niihin sisältyy hematopoieesiprosessin rikkomusaste luuytimessä ja pahanlaatuisille kasvaimille tyypillinen esiintyvyysaste. Krooninen lymfaattinen leukemia yleisten oireiden mukaisesti jaetaan seuraaviin vaiheisiin:

      • Alkuvaihe (A). Sille on tunnusomaista, että yhden tai kahden ryhmän imusolmukkeiden pinta-ala kasvaa hieman. Veren leukosytoosin indikaattorien taipumus ei kasva pitkään. Potilaat pysyvät lääkärin valvonnassa ilman sytostaattista hoitoa. Ei trombosytopeniaa tai anemiaa.
      • Laajennettu vaihe (B). Tässä tapauksessa leukosytoosi on kasvavassa muodossa, imusolmukkeet kasvavat etenevässä tai yleistyneessä mittakaavassa. Toistuvat infektiot muodostavat. Taudin pitkälle edenneeseen vaiheeseen tarvitaan asianmukainen aktiivinen hoito. Trombosytopeniaa ja anemiaa ei myöskään ole..
      • Terminaali (C). Tähän sisältyy tapauksia, joissa tapahtuu leukosytoosin kroonisen muodon pahanlaatuinen muutos. Trombosytopeniaa ja anemiaa esiintyy, riippumatta alttiudesta vahingoittaa tiettyä imusolmukkeiden ryhmää.

      Kirjainnimitys esitetään usein roomalaisin numeroin, joiden perusteella määritetään myös taudin spesifisyys ja sen tiettyjen oireiden esiintyminen potilaassa tietyssä tapauksessa:

      • I - tässä tapauksessa luku osoittaa lymfadenopatian esiintymisen (ts. Imusolmukkeiden kasvun);
      • II - merkki pernan koon kasvusta;
      • III - merkki anemiasta;
      • IV - indikaatio trombosytopenian esiintymiselle.

      Pitäkäämme yksityiskohtaisemmin pääoireita, jotka karakterisoivat kroonista lymfosyyttistä leukemiaa. Seuraavilla ilmenemismuodoilla on merkitystä, joiden kehitys on asteittaista ja hidastunut:

      • Yleinen heikkous ja pahoinvointi (astenia);
      • Raskauden tunne, joka ilmenee vatsassa (etenkin vasemmasta hypochondriumista);
      • Jyrkkä laihtuminen;
      • Suurentuneet imusolmukkeet;
      • Lisääntynyt alttius erityyppisille infektioille;
      • Liiallinen hikoilu;
      • Heikentynyt ruokahalu;
      • Laajentunut maksa (hepatomegalia);
      • Laajentunut perna (splenomegalia);
      • Anemia;
      • Raskaan rasituksen aiheuttama hengenahdistus;
      • Trombosytopenia (oire, jolle on tunnusomaista verihiutalekonsentraation lasku tietyn normin alapuolelle);
      • neutropenia Tässä tapauksessa se viittaa oireeseen, jolle on ominaista neutrofiilisten granulosyyttien väheneminen veressä. Neutropenia, joka tässä tapauksessa toimii oireena perussairaudesta (lymfosyyttinen leukemia itsessään), on sairaus, johon liittyy muutos (väheneminen) neutrofiilien (neutrofiilisten granulosyyttien) määrässä veressä. Erityisesti neutrofiilit ovat verisoluja, jotka kypsyvät luuytimessä kahden viikon ajan. Näiden solujen takia tapahtuu verenkiertoelimessä mahdollisesti olevien vieraiden aineiden tuhoaminen. Siksi, verrattuna neutrofiilien määrän vähenemiseen, kehomme tulee alttiimmaksi erilaisten tartuntatautien kehittymiselle. Samoin tämä oire liittyy lymfosyyttiseen leukemiaan;
      • Usein esiintyvien allergisten reaktioiden esiintyminen.

      Krooninen lymfaattinen leukemia: sairauden muodot

      Taudin morfologiset ja kliiniset merkit määrittävät yksityiskohtaisen kroonisen lymfosyyttisen leukemian luokituksen, mikä osoittaa myös asianmukaisen vasteen hoidolle. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian tärkeimpiä muotoja ovat:

      • Hyvälaatuinen muoto;
      • Klassinen (progressiivinen) muoto;
      • Kasvaimen muoto;
      • Splenomegalian muoto (suurennetussa pernassa);
      • Marrowy-muoto;
      • Muoto kroonista lymfosyyttistä leukemiaa, jolla on komplikaatio sytolyysin muodossa;
      • Pro-lymfosyyttinen muoto;
      • Karvainen soluleukemia;
      • T-solumuoto.

      Hyvälaatuinen muoto. Se provosoi hitaasti ja havaittavissa olevan veren lymfosytoosin lisääntymisen vain vuosien kuluessa, mihin liittyy myös leukosyyttien määrän lisääntyminen siinä. On huomionarvoista, että tässä muodossa tauti voi kestää huomattavan ajan, jopa vuosikymmeniin. Vammaisuus ei ole heikentynyt. Useimmissa tapauksissa, kun potilaita tarkkaillaan, rintakehän puhkaisua ja imusolmukkeiden histologista tutkimusta ei suoriteta. Nämä tutkimukset vaikuttavat merkittävästi psyykiin, vaikka niitä eikä sytostaattisia lääkkeitä taudin kulun samanlaisten piirteiden vuoksi tarvita ollenkaan potilaan elämän loppuun saakka..

      Klassinen (progressiivinen) muoto. Se alkaa analogisesti edellisen kanssa, mutta leukosyyttien lukumäärä kasvaa kuukaudesta toiseen, lisääntyvät imusolmukkeet, jotka ovat konsistenssiltaan testimaisia, hiukan joustavia ja pehmeitä. Sytostaattinen hoito nimitetään tapauksissa, joissa taudin oireet lisääntyvät huomattavasti, samoin kuin imusolmukkeiden kasvu ja leukosytoosi.

      Kasvainmuoto. Tässä ominaispiirteenä on imusolmukkeiden konsistenssin ja tiheyden merkittävä lisääntyminen, kun taas leukosytoosi on alhainen. Tonsilla on lisääntynyt melkein niiden sulkeutuessa toisiinsa. Perna nousee kohtalaisiin indikaattoreihin, joissakin tapauksissa nousu voi olla merkittävä, jopa ulokkeeseen muutamassa senttimetrissä hypochondriumissa. Myrkytys on tässä tapauksessa lievä.

      Marrowy-muoto. Sille on tunnusomaista nopeasti etenevä pykytopenia, osittainen tai täydellinen korvaaminen kypsillä lymfosyyteillä niiden luuytimen diffuusisesti kasvavassa vaiheessa. Imusolmukkeet eivät ole kasvaneet, pernaan, kuten maksaan, suuressa osassa tapauksia ei kohdistu nousua. Morfologisten muutosten suhteen niille on ominaista ydinkromatiinin hankkiman rakenteen homogeenisuus; joissakin tapauksissa siinä havaitaan piktonisuutta, rakenneosat määritetään harvoin. On huomionarvoista, että aikaisemmin tämä muoto oli kohtalokasta, ja sen odotettavissa oleva elinaika oli jopa 2 vuotta taudin kanssa.

      Prolymfosyyttinen muoto. Ero on pääasiassa lymfosyyttien morfologiassa. Kliinisille piirteille on tunnusomaista tämän muodon nopea kehitys, jolloin merkittävästi lisääntyy perna, samoin kuin kohtuulliset perifeeristen imusolmukkeiden lisäykset.

      Krooninen lymfaattinen leukemia ja paraproteinemia. Kliinisellä kuvalla on yllä lueteltujen muotojen tavanomaiset piirteet, joihin liittyy tyypin G- tai M monoklonaalinen gammopatia-.

      Karvainen solumuoto. Tässä tapauksessa nimi määrittelee lymfosyyttien rakenteelliset piirteet, jotka ovat kroonisen lymfosyyttisen leukemian prosessin kehittymistä tässä muodossa. Kliinisellä kuvalla on ominaisia ​​piirteitä, jotka ovat sytopenia muodossa tai toisessa (maltillisuus / vakavuus). Perna on suurennettu, imusolmukkeet ovat normaalikokoisia. Tässä muodossa olevan taudin kulku on erilainen, kunnes etenemisen merkkejä ei ole ollut kokonaan useiden vuosien ajan. Granulosytopeniaa havaitaan, ja joissain tapauksissa provosoidaan tarttuvan luonteen aiheuttavien kohtalokkaiden komplikaatioiden esiintymistä, samoin kuin trombosytopeniaa, jolle on ominaista verenvuototaudin oireyhtymä.

      T-muoto. Tämän lomakkeen osuus on noin 5% tapauksista. Suodatus vaikuttaa pääasiassa solukudokseen ja ihon syviin kerroksiin. Verelle on ominaista leukosytoosi eri vaikeusasteilla, neutropenia, anemia.

      Lymfosyyttinen leukemia: taudin hoito

      Lymfosyyttisen leukemian hoidon piirre on, että asiantuntijat sopivat sen toteutuksen sopimattomuudesta varhaisessa vaiheessa. Tämä johtuu tosiasiasta, että suurin osa potilaista sairauden alkuvaiheissa kuljettaa sitä "suistuneessa" muodossa. Niinpä, pitkään aikaan voit tehdä ilman lääkkeiden käyttöä ja elää myös ilman rajoituksia ollessasi suhteellisen hyvässä kunnossa..

      Hoito suoritetaan kroonista lymfaattista leukemiaa varten ja vain, jos siihen on syytä taudille ominaisina ja elävinä oireina. Joten hoidon toteutettavuus syntyy, jos lymfosyyttien määrä kasvaa nopeasti, samoin kuin imusolmukkeiden määrän lisääntyessä, pernan nopeaan ja merkittävään lisääntymiseen, anemiaan ja trombosytopeniaan..

      Hoito on tarpeen myös, jos ilmenee merkkejä tuumorimyrkytyksestä. Ne koostuvat lisääntyneestä hikoilusta yöllä, nopeasta painonpudotuksesta, jatkuvasta heikkoudesta ja kuumeesta.

      Nykyään kemoterapiaa käytetään aktiivisesti hoitoon. Viime aikoihin saakka klooributiinia käytettiin menettelyissä, mutta nyt suurin hoitoteho saavutetaan puriinianalogeilla. Ajankohtainen ratkaisu on bioimmunoterapia, jonka menetelmään sisältyy monoklonaalisten vasta-aineiden käyttö. Niiden käyttöönotto provosoi kasvainsolujen selektiivistä tuhoamista, mutta terveille kudoksille ei vaurioita..

      Ellei vaadittua vaikutusta käytetä näiden menetelmien käytössä, lääkäri määrää suuriannoksisen kemoterapian hoitamaan myöhemmin hematopoieettisten kantasolujen siirrot. Merkittävän kasvainmassan läsnä ollessa potilas käyttää sädehoitoa, joka toimii apuhoitona.

      Pernan voimakas suurentuminen voi edellyttää tämän elimen täydellistä poistamista.

      Sairauden diagnosointi vaatii yhteydenpitoa asiantuntijoihin, kuten terapeutin ja hematologin..

      Krooninen lymfaattinen leukemia: syyt, oireet, diagnoosi, vaiheet, hoito

      Krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL) on hematopoieettisen kudoksen pahanlaatuinen sairaus, jolle on tunnusomaista yhden lymfosyyttikloonin kasvainmuutos ja myöhemmin luuytimen, veren, imusolmukkeiden ja sisäelinten laajentuminen. Pahanlaatuiset solut korvaavat normaalit, mikä johtaa sairaiden elinten toimintahäiriöihin, verenkiertohäiriöihin ja immuunipuolustukseen.

      Yksi ensimmäisistä lymfosyyttisen leukemian laboratoriooireista on perifeerisen veren leukosyyttien määrän moninkertainen lisääntyminen.

      Sisältö:

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kehittymisen syyt

      Mahdollisia etiologisia tekijöitä kroonisen lymfosyyttisen leukemian kehittymiselle ovat:

      • kromosomimutaatiot
      • perinnöllinen taipumus
      • virusinfektiot


      Joidenkin tutkijoiden mukaan ihmisen immuunijärjestelmän pitkäaikainen stimulaatio (esimerkiksi usein esiintyvien infektioiden yhteydessä) voi johtaa geenivaurioihin ja lymfosyyttien kasvaimen rappeutumiseen, leukemiasolujen kloonin muodostumiseen ja CLL: n ilmaantuvuuteen..

      Karsinogeeneille altistumisen, ionisoivan säteilyn ja CLL: n esiintymisen välillä ei ole suoraa syy-yhteyttä.

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kehitysmekanismi on lymfosyyttien muuttuminen kasvainsoluiksi ja niiden lisääntyminen, mikä johtaa normaalin veren muodostumisen estämiseen, anemian ja trombosytopenian kehittymiseen.

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian oireet

      CLL: n alkuvaiheessa potilaat eivät valita, heidän yleinen tilansa on tyydyttävä. Joillakin saattaa ilmetä epäspesifisiä oireita, kuten voimakas hikoilu, väsymys, heikkous, usein vilustuminen. Tässä vaiheessa CLL havaitaan yleensä sattumalta rutiinitutkimuksessa tai ottaessaan yhteyttä lääkäriin toisesta taudista. Tauti ilmenee absoluuttisena lymfosytoosina veren yleisessä analyysissä ja imusolmukkeiden perifeeristen ryhmien (kohdunkaulan, aksillaarin, kyynärpään) lisääntymisellä. Laajennetut imusolmukkeet CLL: ssä ovat tunnustelupehmeitä - joustavia, kivuttomia, eivät sulautuvat ympäröiviin kudoksiin, iho niiden yläpuolella ei ole muuttunut.

      Hitaalla kurssilla alkuvaihe voi kestää useita vuosia, ja progressiivisella kurssilla yleinen kunto heikkenee nopeasti, imusolmukkeet ja perna lisääntyvät merkittävästi.

      CLL: n pitkälle edenneessä vaiheessa oireiden vakavuus on ominaista. Tärkeimpiä kliinisiä oireita ovat:

      • päihtymisoireyhtymä: vaikea heikkous, väsymys, heikentynyt suorituskyky, painon jyrkkä lasku, merkittävä hikoilu yöllä, selittämätön kehon lämpötilan nousu;
      • progressiivinen lymfadenopatia: melkein kaikki imusolmukkeiden ryhmät kasvavat. Kosketuksessa ne ovat pehmeä-joustavia, kivuttomia, eivät sulaudu ympäröiviin kudoksiin, voivat sulautua ryhmittymiin;
      • kaikkien elinten ja järjestelmien tuumorisolujen tunkeutuminen niiden toiminnan heikentymiseen.

      Tässä tapauksessa on olemassa:

      1. laajentunut perna;
      2. maksan laajentuminen, joka liittyy portaaliseen hypertensiooireyhtymiin (ruokatorven suonet, vapaan nesteen kerääntyminen vatsaontelossa, maksan vajaatoiminta) ja kolestaattiseen keltaisuuteen (oikean hypochondriumin kipu, pahoinvointi, ihon ja skleran värjäytyminen keltaisessa, ihon kutina, fekaalien väri, tummeneminen) virtsa);
      3. maha-suolikanavan haavaumat, malabsorptio-oireyhtymä (suolen imeytymishäiriöt, mukana vatsakipu, ripuli), ruuansulatuskanavan tunkeutumisen seurauksena dyspeptiset häiriöt (pahoinvointi, turvotus, raskauden tunne);
      4. toistuva keuhkokuume ja muut hengitystieinfektiot, hengitysvaje, joka johtuu kasvainsolujen kertymisestä keuhkoihin.

      Veren yleisessä analyysissä - leukosytoosi (50-200 * 109 / l), lymfosytoosi (jopa 100 * 109 / l tai 80-90% leukosyyttikaavassa), anemia ja trombosytopenia, ESR: n nousu, Botkin-Humprecht -solut (tuhotut lymfosyytit).

      CLL: n pääteasteelle on ominaista:

      • yleisen kunnon huomattava merkittävä heikkeneminen;
      • pitkittynyt korkea kehon lämpötila;
      • uupumus;
      • vakava yleistynyt infektio (stafylokokki, streptokokki, herpes, tuberkuloosi jne.);
      • vaikea munuaisten vajaatoiminta (jolle on ominaista oligoanuria, lisääntynyt veren urea ja kreatiniini);
      • vaikea anemia;
      • vaikea trombosytopenia;
      • verenvuototauti;
      • kasvainsolujen tunkeutumisen vuoksi aivolisäkkeisiin on mahdollista kehittää neuroleukemiaa, joka ilmenee vakavasta päänsärkystä, oksentamisesta, pareesista ja halvaantumisesta, meningeaalisten oireiden kehittymisestä;
      • selkärangan juurten tunkeutumiseen liittyy voimakas "radikulaarinen" kipu;
      • voi kehittyä vakava kardiomyopatia, joka ilmenee progressiivisena sydämen vajaatoimintana ja sydämen rytmihäiriöinä.

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnoosi

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnoosiin kuuluu anamneesin kerääminen ja potilaiden valitusten selvittäminen, yleinen tutkimus, joka käsittää perifeeristen imusolmukkeiden, maksan ja pernan palpoinnin.

      Laboratoriomenetelmät CLL: n tutkimiseksi

      • Yleinen verikoe leukosyyttivalmisteella (punasolujen, valkosolujen, verihiutaleiden määrän, ESR: n arviointi, Botkin-Gumprecht -solujen esiintymisen määrittäminen verikokeessa). Tärkein diagnostinen kriteeri on absoluuttinen lymfosytoosi (yli 5 * 109 / l).
      • Yleinen virtsanalyysi.
      • Biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini- ja proteiinifraktioiden tason arviointi, bilirubiini, kreatiniini, urea, LDH, rauta, alkalinen fosfataasi, glukoosi).
      • Koagulogrammitutkimus.
      • Immunologinen verikoe - arvio immuunisolujen määrästä ja toiminnoista, vasta-aineiden esiintymisestä siinä (B- ja T-lymfosyyttien määrän määrittäminen, T-lymfosyyttien alaryhmät, immunoglobuliinit, nivelreuma, kiertävät immuunikompleksit).
      • Lymfosyyttien immunofenotyyppien määrittäminen - lymfosyyttien tutkiminen erityisillä markkereilla, joiden avulla voidaan määrittää niiden kuuluminen tiettyyn tyyppiin.
      • Luuytimen sytologinen tutkimus myelogrammin avulla.
      • Sytogeneettinen tutkimus.
      • Virusinfektioiden PCR-diagnoosi.


      Instrumentaalimenetelmät CLL: n tutkimiseksi

      • Rinnan röntgenkuvaus.
      • Ääreisten imusolmukkeiden ja vatsaontelon, munuaisten ultraäänitutkimus.
      • Rinta-, vatsan-, lantion ja tietokoneen tomografia.
      • EKG ja kaiku.
      • Endoskooppiset tutkimukset (fibrogastroduodenoskopia ja kolonoskopia).

      Lisäksi tehdään luuytimen trepanobiopsia ja imusolmukkeiden biopsia, jota seuraa histologiset ja immunohistokemialliset tutkimukset..

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaihe

      On olemassa kaksi CLL-vaiheistusjärjestelmää, jotka perustuvat yhteen periaatteeseen: ottaen huomioon kasvaimen massa (lymfosytoosi), imusolmukkeiden koko, maksan ja pernan laajentumisaste, anemian ja trombosytopenian esiintyminen tai puuttuminen. Tietotekijän kokonaisuus vaikuttaa elinajanodoteeseen ja määrää ennusteen.

      CLL-vaiheet eurooppalaisen Binet-luokituksen mukaan

      vaiheOminaisuudetEnnuste
      Anemia

      HGB

      Verihiutaleet PLTTurvonneet imusolmukkeet

      > 100 g / l> 100 × 109 / l1-2 alueellahyvä
      B

      > 100 g / l> 100 × 109 / l3 tai useammalla alueellaväliaikainen 7+ vuotta
      C

      > 100 g / l> 100 × 109 / lmikä tahansa määrä vyöhykkeitähuono

      CLL-vaiheet amerikkalaisen RAI-luokituksen mukaan

      vaiheOminaisuudetEnnuste
      lymfosytoosiAnemiaverihiutaleet

      Plt

      Imusolmukkeet

      lisääntynyt

      0

      luuytimessä:> 40%

      einormi

      ≥150 x10 9 / l

      eihyvä
      minä

      oneinormi / noin

      normisto

      Joosuhteellisen hyvä
      II

      oneinormi / noin

      normisto

      No ei +

      pernan / hematomegalia

      väliaikainen 6+ vuotta
      III

      onJoonormi / noin

      normisto

      No eihuono
      IV

      onNo ei9 / lNo eihuono

      Kroonisen lymfosyyttisen leukemian hoito

      CLL: n kulku on heterogeeninen, joten lähestymistapa hoitoon on kussakin tapauksessa henkilökohtainen ja siinä otetaan huomioon potilaan tilan ominaispiirteet. CLL-kurssilla voi olla aaltoileva luonne, johon liittyy kertymisjaksoja ja tuumorin tilavuuden spontaani taantuminen. CLL-hoito on jaettu spesifiseen terapiaan, jonka tavoitteena on tuumorisolujen tukahduttaminen, ja oireenmukaisesta hoidosta.

      • Kemoterapia - hoito lääkkeillä, jotka tukahduttavat kasvainsolujen kasvua. Onko pääasiallinen hoito.
      • Kortikosteroidivalmisteet. Käytetään vaikeaan anemiaan ja trombosytopeniaan.
      • Kohdennettu terapia - kohdennettu terapia, jossa käytetään monoklonaalisia vasta-aineita. Antaa tuhota suoraan kasvainsolut vahingoittamatta terveitä kehon kudoksia.
      • Sädehoito. Sitä käytetään lievittämään tilaa potilailla, joilla imusolmukkeet, perna ja maksa ovat lisääntyneet merkittävästi. Vaurioituneet alueet säteilytetään..
      • Pernan poiston. Se on tarkoitettu vakavaan anemiaan ja trombosytopeniaan, joita ei voida hoitaa lääkehoidolla. pernan usein sydänkohtaukset, pernan merkittävä lisäys, joka ei ole säteily- ja sytostaattisen hoidon alainen ja aiheuttaa vatsan elinten puristumista.

      Indikaatiot spesifisen terapian nimeämiselle ovat:

      • yksi tai useampi päihtymisoire: yli 10%: n laihtuminen 6 kuukauden aikana; selittämättömät nousut
      • kehon lämpötila yli 38 yli kahden viikon ajan; yöhikoilu 1 kuukauden ajan; vaikea heikkous;
      • lisääntyvä anemia ja / tai trombosytopenia;
      • pernan koon merkittävä lisääntyminen (yli 6 cm rannikkokaarin alapuolella);
      • lisääntyvä lymfadenopatia;
      • lymfosyyttien kaksinkertaistumisaika alle 6 kuukaudessa.

      Oireenmukainen ja tukeva hoito

      • Punasolujen transfuusio tai erytropoietiinin käyttö anemiassa.
      • Verihiutalesiirto trombosytopenian kanssa.
      • Antibakteeristen, viruslääkkeiden ja sienilääkkeiden käyttö lisäämällä infektioita jne..

      Krooninen lymfaattinen leukemia on tällä hetkellä parantumaton sairaus. Oikea-aikainen ja asianmukaisesti määrätty hoito voi kuitenkin saavuttaa pitkäaikaisia ​​paranemisia, pidentää merkittävästi elinajanodotetta ja parantaa sen laatua.

  • On Tärkeää Olla Tietoinen Dystonia

    • Aneurysma
      Asparkam
      Käyttöohjeet:Verkkoapteekkien hinnat:Asparkam kuuluu lääkkeiden ryhmään, jotka säätelevät aineenvaihduntaa. Diacarb ja Asparkam on määrätty kattavasti kohonneen kallonsisäisen paineen ja muiden vastaavien tilojen hoitoon.
    • Iskemia
      Rupus veren kanssa ilman yskää
      Veren yskä: taudin oireet, diagnoosi ja hoitoYksi vakavimmista oireista, joissa sinun on mentävä lääkäriin, on veren yskä. Tietysti se voi johtua verisuonien repeämästä akuutissa keuhkoputkentulehduksessa tai vilustumisessa, mutta myös syyt voivat olla paljon vakavampia.
    • Iskemia
      Cardiopsychoneurosis
      Mikä on hermosto verenkiertoelimistön dystoniaNeurocirculatory dystonia (NCD) on neuroottisen luonteen oireiden kokonaisuus, joka ilmenee pelosta, sydämentykytyksistä ja muista valituksista ilman objektiivisia merkkejä sisäelinten vaurioista.

    Meistä

    Hbsag-antigeeni on hepatiitin aiheuttaja. Erikoisilla markkereilla voit diagnosoida erityyppisiä hepatiitteja ja viruksen vaiheita veressä. Tuloksen oikea-aikainen analyysi antaa myös mahdollisuuden hallita sairauden kulkua ja seurata sen dynamiikkaa..