Lasten verileukemia

Leukemia on vaarallinen, mutta hoidettavissa oleva onkologinen sairaus, joka on maassamme ensisijainen kaikkien lasten kasvainpatologioiden joukossa. Tämä on hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen patologia. Samanaikaisesti nykyaikaiset hoitomenetelmät ovat tehneet valtavan harppauksen verrattuna 90-luvulla käytettyihin.

Sisältö

Mikä on leukemia??

Ymmärtääksesi veren leukemiataudin mekanismia ja mitä se on lapsilla, sinun on ymmärrettävä, kuinka lapsen verenkiertoelimet toimivat normaalisti. Veri koostuu soluista, mukaan lukien valkosolut, punasolut, verihiutaleet ja muut. Niiden ansiosta veri toimittaa elimille ilmaa, verenvuoto estetään ja immuniteetti ylläpidetään. Nämä solut ovat lähtöisin luuytimestä. Tauti ilmenee, jos osa mutaation vaikutuksesta lakkaa kypsymästä normaalikokoiseksi ja alkaa sen sijaan jakaa kontrolloimattomasti epäkypsiä. Seurauksena on, että ne vievät luuytimessä terveiden solujen sijaan, mikä häiritsee hematopoieettista tasapainoa. Huolimatta alkuperästä yhdessä elimessä, leukemia leviää veren mukana kehossa. Epäküpsät solut tulevat imusolmukkeisiin, sitten tartuttavat muut elimet. Ilman kirurgista hoitoa kuolema voi tapahtua muutamassa kuukaudessa..

Leukemian tyypit

Vaikuttavat solut. Verisoluja, joissa voi esiintyä pahanlaatuinen vajaatoiminta, ilmenee luuytimessä, mutta ne voivat kehittyä sekä siinä että muissa elimissä - imusolmukkeissa, pernassa, kateenkorvassa. Ensimmäisessä tapauksessa sellaisia ​​soluja kutsutaan myeloideiksi (luuydinelinten myeloiden nimellä), toisessa - imusolmukkeita.

Kehitysvaiheen mukaan. Lisäksi pahanlaatuinen muutos voi tapahtua solun kehityksen eri vaiheissa: alusta alkaen, kun ei tiedetä, kumpaan kahdesta tyypistä se tulee ja mihin se kehittyy, myöhään, kun se on kypsä ja suorittaa vapaasti tehtävänsä. Lasten leukemian tyyppi riippuu yhdestä "hajoamisen" 6 vaiheesta, samoin kuin vaurioituneiden solujen tyypistä. Jos syöpämutaatio tapahtui solun kasvun myöhäisessä vaiheessa, se parantaa ennustetta verrattuna ”hajoamiseen” tasolla, jolloin solun luonne on jo tiedossa, mutta se ei silti toimi kunnolla (räjähdys). Joten esiintyy useimmiten sairailla lapsilla: on aggressiivista akuuttia leukemiaa. Se tapahtuu:

  • lymfoblastiset (ALL) - yleisimmät lasten onkologiassa;
  • myeloblastinen (AML) - esiintyy usein vanhuksilla;
  • monoblastinen - monosyyttiset verisolut vaurioituvat;
  • erythromyelosis - punasolut;
  • megakariooblastiset - verihiutaleet;
  • promyelosyyttiset - promyeloblastit.

On 2 yksityiskohtaista luokitusta, jotka on koottu määriteltyjen perusteiden mukaisesti: Maailman terveysjärjestö ja ranskalais-amerikkalainen-brittiläinen. Jälkimmäisessä kaikki syöpätyypit on merkitty latinalaisin kirjaimin ja numeroin: 3 L-alatyyppiä kaikille ja 8 M-lajiketta AML: lle..

Taudin vaiheen mukaan. Lapsilla on:

  • akuutti muoto - aika ensimmäisten oireiden paranemisesta;
  • remissio - kliinisten parametrien normalisoituminen ja haitallisten räjähdysten vähentyminen luuytimessä jopa 5%: iin;
  • epätäydellinen remissio - pahanlaatuisten solujen määrän lasku luuytimessä korkeintaan 20%: iin;
  • uusiutuminen - muilla elimillä (hermosto, munasarjat, keuhkot) löytyy leukemiapisteitä suotuisilla verituloksilla.

Syöpä ei ole kliinisesti homogeeninen sairaus, sen syitä ja luonnetta ei ymmärretä täysin. Siksi yllä olevat luokitukset ovat ehdollisia. Joissakin maissa lapsen leukemian hoitoon sisältyy automaattisesti hänen tapauksensa tieteellinen tutkimus, jotta lääketieteellisen yhteisön tietämystä onkologiasta voidaan laajentaa..

Lasten esiintyvyystilastot

Leukemia on lasten onkologian ensimmäisellä sijalla. Lähes kolmannes lasten onkologisista sairauksista esiintyy akuutissa lymfaattien muodossa, mikä vastaa 80% kaikista. Saksan lasten syöpirekisterin tilastojen mukaan tämä sairaus diagnosoidaan vuosittain 500 alle 14-vuotiaasta lapsesta. Ennen 18-vuotiaita tapauksia on yhteensä noin 600. Venäjällä kaikenlaista leukemiaa sairastavien lasten lukumäärä on 1 500 vuodessa. Tietyt AML-tyypit ovat merkityksettömiä. Esimerkiksi, erottumatonta ML: ää (ts. Imusolujen leukemiaa siinä vaiheessa, kun syöpäsolu ei ole vielä muodostunut) esiintyy ryhmässä 2-3%: n taajuudella. Ja promyelosyyttinen tyyppi on 10-12%. Kaikkien leukemiatyyppien esiintymistiheys on huipussaan 1-6 vuotta..

Taudin syyt

Leukemia, kuten muutkin syöpämuodot, johtuu solujen epänormaalista kasvusta. Niitä löytyy jo vastasyntyneeltä. Mutta usein käy niin, että tauti ilmaantuu myöhemmässä iässä tai ei tunne itseään koko elämän ajan. Vaikean perinnöllisyyden toteuttamisen periaatteita ei ole vielä tutkittu täysin..

Uskotaan, että "nukkuminen" taudin geeneissä voi herättää ulkoiset tekijät - yksittäin tai samanaikaisesti. Lapset ovat vaarassa terveydelle:

  • kärsivät synnynnäisestä tai hankitusta immuunipuutos;
  • joilla on geneettiset oireyhtymät (Down, Fanconin anemia);
  • kärsimys ns doleukemia häiriöt (myelodysplastinen oireyhtymä)
  • meneillään imunestehajoa;
  • joilla on ollut erityyppisiä viruksia.

Lisää myös röntgen- ja radioaktiivisen altistuksen aiheuttamaa sairastuvuuden riskiä. Tehtailla löydetyn bentseenin ja muiden syöpää aiheuttavien liuottimien rooli on edelleen kiistanalainen..

Taudin oireet

Usein taudin puhkeaminen on akuutti, mutta joskus lasten verileukemian oireet kehittyvät hitaasti useiden kuukausien ajan. Harvinaisissa tapauksissa kurssi on oireeton ja onkologia havaitaan sattumalta. Lasten verileukemia alkaa flunssa: heikkous, uneliaisuus, hikoilu, lämpötila jopa 38 astetta ja motorisen toiminnan heikkeneminen. Seuraavat tunnustetaan tutkimuksen kohteena olevan taudin objektiivisiksi merkkeiksi:.

Kalpea iho. Koska happea kyllästävät punasolujen punasolujen tuotanto on riittämätöntä, iho vaaleaa 60%: lla potilaista. Myös limakalvojen väri muuttuu icteriseksi tai maanläheiseksi.

Verenvuotoa. Se ilmenee mustelmien, nenän, ikenien jne. Verenvuotojen ja ihon veripisteiden (petehiat) muodossa 48%: lla potilaista. Myöhemmissä vaiheissa veri erittyy sisäelimistä: maha-suolikanavasta, kohdusta (veri virtsassa) ja keuhkoihin (veren erittäminen).

Kipu luissa ja nivelissä. Arkuus voi saavuttaa sellaisen voiman, joka aiheuttaa surua. Pienet lapset kieltäytyvät kävelystä. Tämä ilmiö nähdään melkein kolmanneksella potilaista.

infektiot Immuniteetin heikentymisen takia tartuntaa esiintyy usein, sairaudet ovat vaikeita. Joskus syöpä havaitaan käsiteltäessä lapselle hengenvaarallista infektiota (keuhkokuume, sepsis jne.).

Elinten laajentuminen. Näitä ovat imusolmukkeet (mukaan lukien vatsakalvon sisäiset), risat, adenoidit, lisäys, perna, maksa. Tämän takia vatsa voi vahingoittaa ja puuttua ruokahalua..

diagnostiikka

Verikokeet. Onkologinen hematologi on mukana leukemian hoidossa. Jos diagnoosia epäillään, seuraavat testit osoitetaan ensin:

  • veren hapettumisesta vastuussa olevan hemoglobiinitason havaitseminen (anemiatesti);
  • lasketaan nuorten punasolujen lukumäärä, jonka väheneminen osoittaa syöpäsolujen lisääntymistä (retikulosytopenia);
  • verihiutaleiden määrä, jonka lasku osoittaa myös blastien pitoisuuden lisääntymisen veressä;
  • valkosolujen pitoisuus, joka ilmoittaa taudista sen korkeassa pitoisuudessa;
  • erytrosyyttien laskeutumisnopeuden arviointi, joka heijastaa tulehduksellisia tai muita patologisia prosesseja (ESR-analyysi);
  • räjähdyssolujen läsnäolo veressä, joka kiertää suoraan kehossa (blastemia);
  • allergisista ja immuunireaktioista vastaavien basofiilien ja eosinofiilien mittaus: jos niitä ei ole, hematopoieettiset järjestelmät ovat haavoittuvia.

Tärkein on valkosolujen määrä. Jos niitä on yli 25 tuhatta, tämä voi vaikeuttaa taudin hoitoa..

Muut opinnot. Jos verikokeissa havaitaan poikkeavuuksia, määrätään tutkimukset, jotka tunnistavat leukemian tyypin ja alatyypin. Tärkein on myelogrammi, jonka aikana arvioidaan luuytimenäyte, joka näyttää hematopoieettisten solujen prosenttimäärän. Sen saamiseksi tehdään puhkaisu. Erityinen neula johdetaan selkänojalleen makaavalle potilaalle keskiviivan 2. - 3. kylkiluun tasolla. Laite on varustettu suojalla, joka estää rintalastan vaurioita. Jos lapsi on alle kahden vuoden ikäinen, reikä tehdään säären alueelle (sääriluu). Menettely suoritetaan paikallispuudutuksella. Lisäkokeita lähetetään selvittämään, onko syöpäsoluja kulkeutunut muihin elimiin. Niistä ultraääni, MRI, CT ja scintigrafia (radioisotooppidiagnostiikka, jossa mustavalkoinen kuva, samanlainen kuin röntgenkuva) luuston luita. Aivo-selkäydinneste tarkistetaan pahanlaatuisesta räjähdyksestä lannerangan punktion jälkeen.

hoito

Tarkoitus. Ensinnäkin on tarpeen tuhota luuytimen syöpäsolut. Tätä varten käytetään kemiallisia valmisteita (sytostaatit), jotka estävät niiden kasvua. Tehokkaimpaan hoitoon kuuluu useita erilaisia ​​tällaisia ​​aineita kerralla, koska yhden lääkkeen kurssit eivät kata kaikkia erilaisia ​​pahanlaatuisia soluja lapsessa. Lääkkeiden annos, niiden yhdistelmä ja antotapa ovat aina yksilölliset. Tämän tyyppistä hoitoa kutsutaan polykemoterapiaksi..

Tasot Hoito kestää 2 vuotta ja sisältää 4 vaihetta.

  • Induktio - suuren määrän lääkkeiden käyttöönotto suurimman määrän syöpäsolujen tuhoamiseksi ja oireiden lievittämiseksi. Kestää yleensä 4 viikkoa.
  • Konsolidoituminen - lääkkeiden vaihto pahanlaatuisten räjähdysten jäännösten poistamiseksi ja remission vahvistaminen. Kesto - 2–4 kuukautta.
  • Keskushermostovaurioiden estäminen - kemoterapeuttisten lääkkeiden tuominen selkäkanavaan puhkaisun avulla estämään metastaasien pääsy keskushermostoon. Jos näin tapahtui, aivojen sädehoito on määrätty.
  • Reinduktio - ensimmäisen vaiheen toisto viimeisten syöpäsolujen tuhoamiseksi ja suojaamiseksi uusiutumiselta.

Lapset saavat koko hoidon ajan tukihoitoa komplikaatioiden (esim. Keuhkokuume) välttämiseksi.

Ruokavalio

Lapsen immuniteetti sairauden aikana heikkenee, joten tasapainolla ja ravintoarvolla on tärkeä merkitys sairaalahoidossa. Keho tarvitsee koko kompleksin ravinteita: suuren määrän proteiineja, rasvoja, hiilihydraatteja sekä mikro- ja makroelementtejä, vitamiineja. Anemian takia ruoka on täydennettävä raudalla.

Lapsen ruokavalion tulisi sisältää:

Tuorepuristettujen mehujen lisäksi:

  • rasvainen kala;
  • rasvaiset maitotuotteet;
  • makeiset;
  • korkea sokeripitoinen ruoka;
  • paisti;
  • savustettu.

Eloonjääminen

Yli 90% kaikista ALL-potilaista elää kauemmin kuin viisi vuotta diagnoosin jälkeen, mikä on kliinisessä käytännössä osoitus parantumisesta. Tähän sisältyy sekä toipuneet lapset että uusiutuneet. 70% tästä määrästä suorittaa hoidon onnistuneesti kahden vuoden hoidon jälkeen. Täysin toipumisen jälkeen lapselle näytetään vuosittaiset tutkimukset 18-vuotiaana. Ennuste voi alun perin epäonnistua monista syistä:

  • lapsi oli sairas harvinaisissa leukemiatyypeissä;
  • diagnoosin tekohetkellä oli korkea leukosyyttitaso;
  • tauti reagoi huonosti hoitoon.

Sitten onnistumismahdollisuudet vähenevät. Saksalaisten tilastojen mukaan noin joka seitsemäs lapsi (90 600: sta) leukemiapotilaiden joukossa, joilla on tällaisia ​​ongelmia.

Relapsi tapahtuu yleensä hoidon 2 ensimmäisen vuoden aikana, harvoin ilmenee viiden vuoden eloonjäämisen jälkeen (jos näin tapahtuu, tautia kutsutaan krooniseksi). On mahdollista parantaa 50–60% kaikista lapsista, joiden tauti on palannut.

Millä merkillä voidaan määrittää, että lapsella on leukemia ja kuinka tätä patologiaa hoidetaan

Pahanlaatuisten solujen määrän lisääntyminen veressä, terveiden valkosolujen muutoksen, luuytimen kiertämisen tyypillisen vajaatoiminnan kanssa, kaikki nämä indikaattorit diagnosoivat lasten leukemiaa tai yleistä verisyöpää. Tämä sairaus kuuluu lukuisiin onkologisiin, lähes parantumattomiin sairauksiin..

Enimmäkseen tämä tauti esiintyy 2–5-vuotiailla lapsilla, joten tällöin on erityisen tärkeää seurata huolellisesti lapsen terveyttä.

Akuutti lymfaattista leukemiaa havaitaan useammin 2–3-vuotiailla lapsilla, ja sen myeloidimuoto kirjataan 1–2 vuodessa. Leukemia voidaan havaita myös vanhemmissa ikäluokissa, pääasiassa 40-50-vuotiaita..

On erittäin tärkeää havaita leukemia alkuvaiheessa, koska hoito soveltuu vain siihen. Saatuaan jo toisen kehitysvaiheen ei ole käytännössä mitään mahdollisuuksia parantaa tautia, seuraa kuolemaan johtava lopputulos.

Samat nimet leukemialle ovat valkosolu, leukemia ja verisyöpä. Lääkkeitä tämän sairauden parantamiseksi ei ole vielä keksitty, joten vain alkuvaiheen aiempi havaitseminen ja välitön hoito auttaa parantamaan sitä..

Kuinka normaali verenmuodostus toimii??

Ihmisen kehon luut sisältävät luuytimen. Vastasyntyneillä on pitoisuus kaikissa vauvan luissa, mutta 15-vuotiaana luuydin on keskittynyt vain lantion luihin, selkärankaan, kallon luihin, kylkiluihin.

Luuydin on vastuussa kehomme elämän kannalta välttämättömien muotoisten solujen muodostumisesta.

Nämä muotoiset elementit ovat punasoluja, verihiutaleita ja valkosoluja. Heidän nukleaatiofunktionaalisuus on erilainen kuin jo kypsillä soluilla..

Tietyn ajan on kulunut, kunnes nuori solu on toimintakykyinen, jonka jälkeen he tulevat verenkiertoon ja alkavat suorittaa välittömän toiminnan.

Leukemian yleiskuvaus

Edistymistä, jos epäkypsien solujen pitoisuus on suoraan luuytimessä, jota ihmiskeho ei hallitse, leukemia vaikuttaa kehoon.

Siksi luuydin sen sijaan, että tuottaa nuoria soluja, muodostaa tarpeettomia soluja, jotka se vapauttaa vereen. Tämän seurauksena diagnosoin pahanlaatuiset kasvaimet.

Leukemiaveri

Mitä soluja muodostuu leukemian kanssa?

Muodostunut valkosolu ei täytä keholle tarvittavia toimintoja, mutta se moninkertaistuu aktiivisesti.

Lasten leukemialla on kaksi muotoa, jotka eroavat toisistaan:

  • Lymfoblastinen leukemia. Tämän tyyppisen patologian kehittyessä lapsuudessa, epäkypsien lymfosyyttien solut ovat hallitsevia,
  • Myeloidinen leukemia. Taudin kehitys etenee myeloblastien, monoblastien, erytroblastien ja megakaryoblastien avulla..

Mikä aiheuttaa leukemiaa lapsilla?

Tämän taudin muodostumiseen vaikuttavia tekijöitä ei ole määritelty selvästi. Lääkärit luottavat vain teoreettisiin tietoihin ja käytännöllisiin tapauksiin, joita on jo tapahtunut aiemmin.

Koska aikuisuudessa esiintyviin riskitekijöihin vaikutetaan harvoin lapsuudessa, etsitään myös mahdollista syytä geneettisissä sairauksissa tai geneettisissä mutaatioissa.

Mahdollisia tekijöitä ovat:

  • Säteilysäteilyn vaikutus. Solujen mutaatio johtuu suorasta säteilystä. Eniten vaikutuksia ovat lapset, jotka asuvat säteilyalueiden lähellä. Lisäksi, jos lasta kantava nainen oli alueella säteilypäästöillä, niin mahdollisuudet tulla lymphoblastiseen ja myeloidiseen leukemiaan lisääntyvät 5 ja 20 kertaa, vastaavasti,
  • Sädehoito. Tämän hoitojakson vaikutuksesta ja sytostaattisten lääkkeiden samanaikaisella käytöllä erityyppisten kasvainten hoidossa se voi johtaa myeloidiseen verisyöpään seuraavien 10 vuoden aikana,
  • Auringonsäteily. Ympäristön pilaantumisen ja avaruusmatkojen vapauttaminen johtaa maan otsonipallojen tuhoutumiseen. Tämän seurauksena säteily on yhä haitallisempaa ihmisille ja etenee huonompaan suuntaan vuosittain,
  • Lääkehoito. Lymfoblastinen leukemia on riski kehittyä lapsille, joille on määrätty lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää elinsiirtojen jälkeen, koska keho voi hylätä uudet elimet.
  • Viruksia. Virusten vaikutus soluihin ilmenee muutoksena DNA: ssa. Infektio luuytimen viruksella johtaa virheelliseen toimintaan solujen muodostumisessa. Tämä johtaa siihen, että lapsuudessa kasvainprosessit muodostuvat,
  • Perinnölliset sairaudet. Taudin todennäköisyys havaittiin potilailla, joilla oli Downin oireyhtymä. Tämän patologian avulla sairauden todennäköisyys kasvaa 15 kertaa, Klinefelterin oireyhtymä, Franconin anemia, neurofibromatoosi ja muut sairaudet,
  • Ekologia. Ihminen vaikuttaa suoraan ympäristönsä ekologisuuteen. Kaikki jokien, merien, valtamerten ja ilmakehän päästöt johtavat ympäristön, elintarvikkeiden ja juomaveden saastumiseen. Sitten kaikki tämä joutuu kehomme ruokaan ja veteen, kyllästäen vartaloa haitallisilla aineilla, jotka edistävät tuumorimuodostelmien muodostumista.
  • Laakerin riski. Raskaat tavat raskauden aikana edistävät sikiön myeloidista leukemiaa. Lisäksi sikiöön vaikuttaviin tekijöihin sen kantamisessa pidetään pitkään aurinkoa ja myrkyllisiä aineita (arseeni, bensiini, lyijy jne.),
  • Huonoja tapoja. Vanhempien tupakointi voi vaikuttaa suoraan lapsen leukemian kehitykseen. Tupakoitsijan hengitettynä lapsen ruumis ei suodata sitä ja toimittaa sen suoraan vereen.

Kahden lapsen leesion riskiä tutkittiin:

  • Toisen patologian riski yhden lapsen tappiosta on 25% (identtisten kaksosten tapauksessa),
  • 2 - 4 kertaa lisääntynyt vaurioiden riski identtisillä parilla.

Luetut syyt ovat syitä pahanlaatuisten kasvainten muodostumiseen lapsilla. Koska kehon ja lapsen immuniteetti on heikosti suojattu negatiivisilta tekijöiltä.

Kuinka leukemia luokitellaan??

Leukemian luokittelu tarkoittaa myös sen jakautumista muotoihin, vaiheisiin ja tyyppeihin..

Verisyöpää esiintyy kahdessa muodossa:

  • Lymfoblastinen leukemia. Tuntuu enimmäkseen lapsilla ensimmäisestä syntymävuodesta. Lymfoblasteista pahanlaatuinen kasvain etenee. Kasvain syntyy suoraan luuytimessä. Taudin etenemisen aikana se etenee imusolmukkeisiin, hermostoon ja pernaan..
  • Myeloidinen leukemia. Tällaista diagnoosia kutsutaan myös ei-lymfaattiseksi. Monissa tapauksissa vaikuttaa naispuolisiin ja uroslapsiin 2–3-vuotiaista. Se eroaa siinä, että muodostaa myeloidisen veriprosessin kasvaimen muodostumisen. Siitä hetkestä lähtien, kun kasvain on muodostunut, seuraa valkosolujen nopea jakautuminen, mikä johtaa suureen määrään niitä. Ja kun he pääsevät luuytimeen, ne korvaavat terveiden solujen kasvun.

Lomakkeista erotetaan seuraavat:

  • Terävä. Tämän muodon ollessa lapsuudessa solut eivät kehitty lainkaan. Kypsien solujen konsentraatio tapahtuu, mutta punasolujen tuotantoa ei tapahdu. Akuutti leukemia lapsuudessa ei anna potilaalle pitkää elämää. Kun diagnosoidaan tällainen patologia, lapsi voi elää muutamasta viikosta jopa 6 kuukauteen. Odotettavissa oleva elinikä riippuu taudin kehitysvaiheesta.,
  • Krooninen muoto. Sen ero akuutista on punasolujen pitkäaikaisessa korvaamisessa valkosoluilla. Diagnoosissaan tämän muodon potilas voi jatkaa elää yli 1-2 vuotta.

Krooninen muoto ei koskaan muutu akuutiksi, ja päinvastoin.

Lisäksi leukemian kehittymisen kolme vaihetta ilmoitetaan lääketieteessä:

  • Ensimmäinen taso. Se on lasten taudin akuutti vaihe. Soveltuu hoitoon,
  • Toinen taso. Koko ja epätäydellisen näytteen palautus,
  • Kolmas vaihe Lopputulos on useimmissa tapauksissa kuolema..

Kuinka ovat tärkeimmät kliiniset merkit??

Tärkeimmät päivittäiset oireet, jotka viittaavat mahdolliseen leukemiaan, ovat:

  • Päänsärkyvalitukset,
  • Ruokahalun puute,
  • Kuivat ja verenvuotoiset ikenet,
  • Lapsi väsyy nopeasti leikkiessään,
  • Näön ja muistin heikkeneminen,
  • Ihottuma,
  • Jotkut ovat huolissaan luista ja niveistä.,
  • Kalpea ja kuiva iho,
  • Painonpudotus,
  • Lämpötila,
  • Hengitetty,
  • Pitkäaikainen kipu ylävatsassa, jonka aiheutti suurennettu maksa ja perna
  • muut.

Yllä luetellut oireet eivät aina välttämättä osoita leukemiaa, mutta jos jokin niistä tunnistetaan, mene heti sairaalaan, se voi osoittautua muiksi, ei vähemmän vakaviksi sairauksiksi.

Oireisiin liittyy myös niskan, nivuksen, ravinteen ja kainaloiden imusolmukkeiden lisääntyminen..

Seuraavien kliinisten oireiden poikkeama havaitaan lapsuudessa:

  • Matala verihiutaleet. Alennettu verihiutalepitoisuus lapsen veressä havaitaan, kun potentiaalinen potilas lähetetään verikokeeseen. Alhainen verihiutaleiden määrä johtaa ikenien vuotoon ja usein nenäverenvuotoihin. Leikkausten ja avoimien vammojen vuoksi veri pysähtyy hitaasti ja määrälliset menetykset kasvavat.
  • Valkosolujen väheneminen. Lasten immuniteetista vastuussa olevien valkosolujen pitoisuuden lasku johtaa lapsen haavoittuvuuteen virustauteihin..
  • Hemoglobiinin lasku. Verikokeessa hemoglobiini vähenee merkittävästi. Seurauksena on väsymys, lihaskipu. Alle 2-vuotiailla lapsilla kehityksen esto havaitaan. Kuiva iho, hauraat ja putoavat hiukset ovat myös oireita hemoglobiinin laskusta.

Kuinka huomata oireet kehityksen alkuvaiheissa?

Leukemian oireet lapsilla varhaisessa kehitysvaiheessa ilmenevät erittäin heikosti, joten diagnoosin määrittäminen alkuvaiheessa ei ole usein mahdollista.

Tavalliselle kylmyydelle ominaiset oireet voivat hyvinkin piilottaa leukemian, mutta melkein kukaan ei kiinnitä siihen huomiota..

Alkuperäiset merkit vapautuvat kylmänä, jonka aikana kehossa ilmestyy punainen ihottuma, myös ensimmäisestä päivästä alkaen maksa ja perna kasvavat kooltaan.

Jos havaitset tällaisen oireen, älä yritä epäröitä, nopea vastaus antaa sinulle mahdollisuuden parantaa tautia sen ensimmäisessä vaiheessa, ja laiminlyödä ennen seuraavaa johtaa kuolemaan.

Mitkä oireet ovat luontaisia ​​jokaisessa vaiheessa?

Koska leukemia on jaettu taudin vaiheisiin, seuraavat oireet voidaan erottaa jokaisesta:

  • Ensimmäinen taso. Ensimmäiset oireet ovat kuin kylmä. Plus lisäsi nopeaa väsymystä, uneliaisuutta. Joskus käsivarsien ja jalkojen kipu on häiritsevää,
  • Toinen taso. Tämä vaihe sisältää selvemmin oireita. Punainen ihottuma, ehdoton jatkuva väsymys ja apatia peleistä. Oireet on tutkittava välittömästi. Tulokset eivät useimmiten ole lohduttavia, mikä vaatii kiireellistä hoitoa,
  • Kolmas vaihe Vaiheen 3 leukemiaa ei voida hoitaa. Hiukset putoavat melkein kokonaan, koko vartalon jatkuva kipu, eristäytyminen itsestään. Metastaasit alkavat hajaantua kehossa..

Leukemian viimeisen kehitysvaiheen estämiseksi on tarpeen havaita tauti ajoissa ja soveltaa tarvittavaa hoitoa.

Kuinka leukemia diagnosoidaan lapsilla??

Lääketieteessä leukemian diagnooseja on kahta tyyppiä:

Veren diagnostiikka. Jos epäillään leukemiaa, lääkäri lähettää biokemiallisen verikokeen, koska hän antaa yksityiskohtaisen kuvan kaikkien elinten ja kehon tilasta yleensä.
Pieni luuydin otetaan myös tutkimalla ilium-puhkaisu..

Selkäytimen lävistys otetaan hermostojärjestelmän tilan tutkimiseksi, räjähdyssolujen havaitsemiseksi. Imusolmukkeen puhkaisu otetaan samalla tavalla..

Laitteiden diagnostiikka. Tarkempi kehon analyysi tapahtuu erityisillä lääketieteellisillä laitteilla:

  • Ultraääni paljastaa tehokkaasti maksan ja pernan sekä suurten imusolmukkeiden koon kasvun,
  • Geneettiset tutkimukset paljastavat virheen tietyssä kromosomissa ja perinnöissä,
  • Sytometria on prosessi, jossa laser vapautuu vasta-aineilla käsitellyn veren kautta. Sen avulla DNA: n kylläisyys havaitaan,
  • Röntgenkuvaus rintakehän suurentuneet imusolmukkeet,
  • Luuskannausta käytetään diagnoosiin luukasvaimet ja tarttuva tulehdus..

Vain pätevä lääkäri voi diagnosoida sellaisen sairauden kuin leukemia, ja vain monien testien, sekä laitteisto- että verikokeiden, tulosten perusteella. Vasta sitten voidaan määrittää vaihe, vakavuus ja määrätä tehokas hoito.

Kuinka hoito?

Jos lapsilla havaitaan leukemiaa, he sijoitetaan sairaalaan ja hoito suoritetaan lääketieteen henkilökunnan jatkuvassa valvonnassa.

Potilas sijoitetaan onkologiaosastoon erilliseen osastoon, jotta vältetään osaston jäljellä olevien potilaiden bakteeri-infektioiden mahdollisuus.

Hoidon tavoitteet ovat:

  • Leukemiasolujen tappaminen,
  • Immuniteetin parantaminen,
  • Estä viruksia tartuttamasta kehoa,
  • Normalisoi punasolujen ja verihiutaleiden vajaus.

Tärkeimmät hoitomuodot ovat:

  • Kemoterapiaa. Se on leukemian pääasiallinen hoito, jonka tarkoituksena on kloonin tuhoaminen. Ja se koostuu useista hoidon vaiheista: remission saavuttaminen, remission vahvistaminen, terapia, ennaltaehkäisy,
  • Immunoterapia. Tämäntyyppinen terapia on kemoterapian lisäksi, ja se koostuu rokotuksesta isorokkorokotusta vastaan, BCG-rokotteesta ja leukemiasolujen tuomisesta,
  • Sädehoito. Sitä määrätään pään säteilyttämistä varten,
  • Luuytimensiirto. Valmistettu luovuttajalta, kun on annettu suuri annos kemoterapiaa.

Luuytimensiirtomenetelmä

Jokaisen lapsen hoito valmistetaan jokaiselle erikseen, korkeasti pätevä lääkäri ja se tapahtuu yksinomaan lääketieteen henkilöstön valvonnassa. Hoito määräytyy sairauden vaiheen, valkosolujen määrän ja uusiutumisen riskitekijöiden mukaan..

Suurempi uusiutumisriski merkitsee suurempaa hoitojaksoa. Hoito kestää enimmäkseen ilman luuytimensiirtoa noin 2 vuotta.

Leukemiahoitovaiheet

Lääketieteen maailmassa on olemassa hoitoprotokollia, jotka koostuvat hoito-ohjelmasta. Tavallinen hoito eroaa protokollahoidosta siinä, että selviytymisennuste protokollahoidolla on korkeampi ja sitä on testattu vuosien ajan..

Protokollat ​​on jaettu useisiin vaiheisiin:

  • Alustava vaihe. Se koostuu potilaan valmistelusta päähoitoon. Tässä vaiheessa käytetään pientä kemoterapiakurssia leukemiasolujen määrän asteittaiseksi vähentämiseksi. Munuaisten suodatushäiriöitä seurataan,
  • Induktiivinen. Kurssi, joka kestää 5 - 8 viikkoa ja joka koostuu useiden lääkkeiden hoidosta remission saavuttamiseksi,
  • Intensiivisen hoidon yhdistämisjakso. Edellisessä vaiheessa saavutettu remissio on kiinteä. Ei salli taudin leviämistä selkäkanavaan. Joskus käytetään säteilytystä,
  • Re-induktio. Yhdistelmä vahvan toiminnan kursseja keskeytyksillä, joiden päätavoitteena on tuhota jäljellä olevat valkosolut. Kestää useita viikkoja useisiin kuukausiin,
  • Huolto. Pieni annoshoito vakaan tilan ylläpitämiseksi. Sallitaan käydä päiväkodissa ja koulussa.

Mitä ennusteita lääkärit antavat?

Akuutin leukemian hoidossa pätevä lääkäri ottaa huomioon tekijän, josta potilaan lisätilan ennuste riippuu.

Seuraavassa taulukossa esitetään leukemian käänteisen esiintymisen (uusiutumisen) riskitekijät (taulukko 1):

pöytä 1

Vaikuttavat tekijätPieni riskiSuuri riski
sukupuoliTytöissäPojilla
IkäluokkaVuodesta 1 vuoteen 9 vuottaAlle vuoden tai yli 10 vuotta
RotuValkoinen ihoinenLatinalaisamerikkalainen, afrikkalainen
leukosytoosiKohtalainenYli 50 000 mm3
Maksan ja pernan kasvupuuttuvaOn läsnä
Kromosomit leukemiasoluissaKorkeat hinnat ovat olemassaPieni määrä
Aika saavuttaa remissioTapahtuu hoidon kahdella ensimmäisellä viikollaPidempi ja rikkaampi hoito
Downin oireyhtymäLapsia hoidetaan nopeammin

Keskimääräinen alhaisten ja korkeiden tekijöiden välillä on vakio.

Laskemalla ennuste mahdollisesta toipumisesta leukemian lymfoblastisesta muodosta lapsilla, luvut ovat seuraavat:

  • Matala riski - 85-95%,
  • Tavanomainen riskitaso - 65-85%,
  • Korkea riski - 60–65%,

Leukemian eloonjäämisaste viiden vuoden ajan on 85%.

Myeloidista leukemiaa sairastavalla lapsella on mahdollisuus:

  • Tavanomaista terapiaa käytettäessä 40–55% potilaista toipuu,
  • Lähisukulaisten luuytimensiirtojen tapauksessa - 55–60%.

Viiden vuoden eloonjääminen tällaisella leukemialla - 45%.

johtopäätös

Lääketiede ei ole vielä löytänyt erityistä parannuskeinoa leukemialle. Ainoastaan ​​alkuvaiheen havaitseminen ja monimutkainen kemoterapia voivat parantaa sen. Koska sen ensimmäiset merkit muistuttavat yleistä vilustumista, reaktio sairaalavanhempien vetoomukseen on liian myöhäistä, jopa edistyneemmissä vaiheissa.

Seuraa tarkkaan lapsesi terveysindikaattoreita ja ilmeisiä oireita. Ja jos löydät jonkin heistä, ota heti yhteyttä lääkärinhoitoon.

Minkä tahansa sairauden, mukaan lukien leukemia, havaitseminen sen alkuvaiheessa antaa oikean hoidon avulla mahdollisuuden nopeaan toipumiseen ja terapeuttisten aineiden rahallisten kustannusten vähentämiseen.

Ja mikä tärkeintä, se auttaa pelastamaan lapsesi hengen, koska viimeisen vaiheen leukemia on parantumaton. Älä lääkää itseäsi ja ole valppaana!

Lasten akuutin leukemian syyt ja hoitomenetelmät

Joka neljäs onkologiasta kärsivä lapsi kärsii verisysteemin kasvaimesta. Leukemia, joka tunnetaan muuten nimellä tämä tauti, tutkijat ovat jakaneet akuutin ja kroonisen. Tämä ero ei perustu sairauden kestoon - sekä akuutti että krooninen leukemia kehittyvät erittäin nopeasti. Ne eroavat soluista, jotka kiertävät lapsen veressä. Leukemian ollessa veressä valtava määrä nuorimmista, epäkypsistä valkosoluista. Lasten akuutti leukemia on tyypistään riippuen:

Akuutin leukemian syyt

Ei ole tarkkaa syytä selittää miksi leukemia kehittyy. Onkogeenien, kromosomielementtien, jotka vaikuttavat terveyteen geneettisellä tasolla, uskotaan olevan tärkeitä. Aktivoituneina onkogeenit laukaisevat kasvainsolujen muodostumisen lapsen vartaloon. Useat tekijät voivat suoraan provosoida verisyövän ilmaantuvuuden..

Ionisoiva säteily

Nykyään lapset altistuvat vähän säteilylle. Mutta muutama vuosi sitten monet lapset sairastuivat säteilyn aiheuttamaan leukemiaan. Nämä ovat lapsia, jotka kärsivät suoraan Hiroshiman räjähdyksen ydinvoimalaonnettomuuksista. Ionisoiva säteily voi vaikuttaa jo syntyneeseen vauvaan tai sikiöön äidin raskauden aikana.

Virustartunta

Useista viruksista - Epstein-Barr, sytomegalovirus, retrovirukset - voi tulla leukemian provokatori. Todisteita virusinfektiosta saatiin eläinkokeista. Samanlaisia ​​viruksia eristettiin potilaiden verestä, joilla oli karvasoluleukemia. Viruspartikkeli voi integroitua ihmisen solujen geneettiseen laitteistoon ja muuttaa tavalliset geenit onkogeeneiksi. Tällaisesta genotyypin muutoksesta voi tulla kasvainsolujen lähde..

Perinnöllisyys ja geneettiset oireyhtymät

Tutkijat ovat osoittaneet, että leukemiaa sairastavan lapsen veljissä ja sisareissa kasvainten todennäköisyys on monta kertaa suurempi. Sairaan lapsen kaksosella on erityisen suuri mahdollisuus kärsiä verenvuodosta - 25 prosentilla tapauksista hän saa samanlaisen leukemian. Tämä johtuu heidän geneettisten laitteidensa samanlaisuudesta..

Lapset, joilla on Downin oireyhtymä, Wiskott-Aldrich, Klinefelter ja jotkut muut perinnölliset oireyhtymät, saavat todennäköisemmin leukemian. Akuutin myeloidileukemian todennäköisyys Downin oireyhtymästä kärsivillä lapsilla on 20 kertaa suurempi kuin tavallisella lapsella. Tutkijat omistavat tämän geeneille, jotka ovat epävakaita perinnöllisen sairauden takia - niistä tulee helposti onkogeenejä.

Kemialliset aineet

Syöpää aiheuttavat aineet ovat niitä molekyylejä, jotka voivat aiheuttaa tuumorin, mukaan lukien leukemia, ilmestymisen. Sellaiset ominaisuudet on todistettu esimerkiksi bentseenille. Vahvat karsinogeenit ovat kaikki sytostaatteja - lääkkeitä, joita käytetään kasvainten kemoterapeuttisessa hoidossa. Siksi syntyy usein tilanne, kun lymfogranulomatoosin paranemisen jälkeen lapselle kehittyy leukemia.

oireet

Akuutin leukemian oireet lapsilla taudin huipulla ovat erilaisia, koska hematopoieesi on vastuussa monien järjestelmien moitteettomasta toiminnasta. Useita ilmenemismuotoja, joilla on yhteinen alkuperä, kutsutaan oireyhtymäksi. Kaikki leukemian oireet voidaan jakaa useisiin oireyhtymiin..

Päihtymys

Sille on ominaista epäspesifiset merkit, kuten:

  • letargia;
  • uneliaisuus;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • huono ruokahalu;
  • lämpö.

Myrkytysoireyhtymän perusta on suuri määrä veressä kiertäviä tuumorisoluja. Heidän läsnäolo siellä on epänormaalia. Siksi elin reagoi samalla tavalla kuin se reagoisi tartunnan tai viruksen esiintymiseen veressä - intoksikointiin. Raskas juominen ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet lievittävät näitä oireita..

Leukopenic

Nuoret epäkypsät valkosolut - valkosolut - ovat kasvaimen perusta leukemiassa. Vaikka veressä on paljon valkosoluja, ne eivät pysty täyttämään pääasiallista tehtäväänsä immuniteettia. Epäkypsät solut eivät voi suojata kehoa virus-, bakteeri- ja sieni-infektioilta. Siksi lapsi alkaa kärsiä useista tartuntataudeista - keuhkokuumeesta, tonsilliitista, aivokalvontulehduksesta. Sairaudet ovat vaikeita, ja antibiootit eivät pysty auttamaan, koska heillä ei ole tukea oman immuniteetin muodossa..

Aneminen ja verenvuoto

Kaikki verisolut muodostuvat luuytimessä. Leukemian kanssa hematopoieesi on täysin miehitetty vain edellä kuvattujen epäkypsien leukosyyttien. Ne syrjäyttävät verihiutaleiden ja punasolujen muodostumisen kirjaimellisesti. Seurauksena näiden solujen määrä veressä tulee hyvin pieneksi. Lapsi kärsii anemiasta ja trombosytopeniasta:

  • heikkous, väsymys;
  • ihon ja limakalvojen vaaleus;
  • huimaus;
  • takykardia;
  • vähäiset ihonvuotot ihossa ihottuman muodossa;
  • usein mustelmia ilman syytä;
  • pitkittynyt verenvuoto haavasta.

proliferatiivinen

Epäkypsät valkosolut leviävät koko lasten kehoon. Suuri joukko heitä esiintyy paikoissa, jotka olivat alkion ajan hematopoieesin lähteitä - perna, maksa, imusolmukkeet. Nämä elimet suurenevat, muuttuvat tiheiksi, kuoppaisiksi, mutta kivuttomiksi. Se on erittäin harvinaista, mutta tapahtuu, että lasten akuutti lymfoblastinen leukemia aiheuttaa ihon alla leukemiavaurioita.

osteoarticular

Hyvin usein AML-lapsella on vaikea luukipu. Verisoluja tuotetaan litteiden luiden sisällä, ja leukemian tapauksessa tämä alue kasvaa huomattavasti, tuhoaen luun sisältä. Lisäksi jotkut luut menettävät kalsiumia, osteoporoosi kehittyy, mikä aiheuttaa lapsille myös lisäkärsimystä..

Neuroleukemia

Kasvainsolut voivat joskus ylittää veri-aivoesteen aivoihin. Tässä tapauksessa kehittyvä neuroleukemia ilmenee aivokalvontulehduksen tai enkefaliitin oireina:

  • päänsärkyä;
  • jatkuva oksentelu;
  • kramppeja
  • halvaus;
  • vähentynyt tai lisääntynyt ihon herkkyys;
  • korkea lämpötila, jota anti-inflammatoriset lääkkeet eivät alenna.

hoito

Kasvainhoito on aina monimutkaista ja pitkä. Mutta tämä ei tarkoita, että toipuminen on mahdotonta. Nykyajan lääketieteessä on paljon lääkkeitä ja menetelmiä, jotka yhdessä auttavat lasta selviytymään verenvuodosta. Lasten akuutin lymfaattisen leukemian hoidossa käytetään kahta päämenetelmää..

kemoterapia

Lääkkeitä, joita käytetään eroon leukemiasoluista, kutsutaan sytostaatikoiksi. Nämä aineet voivat pysäyttää kasvainsolujen jakautumisen. Sytostaattisia aineita käytetään suurimmissa annoksissa, jotka lapsi voi sietää. Niitä käytetään pitkään leukemiasolujen muodostumisen täydelliseen tukahduttamiseen. Lapsuuden leukemian hoitamiseksi on hyväksytty virallisia ohjelmia kaikkialla maailmassa..

Sytostatikoilla on paljon sivuvaikutuksia. Ne tukahduttavat immuniteettia, aiheuttavat voimakasta oksentelua ja pahoinvointia, korkeaa kuumeta. Lapsen kärsimysten lievittämiseksi hoidon aikana käytetään erilaisia ​​lääkkeitä - hormoneja, verenpainetta alentavia lääkkeitä, verensiirtoa, monia infuusionesteitä liuottimilla.

Kemoterapian lisäksi säteilyä käytetään joissakin hoito-ohjelmissa. Säteilyaltistus tuhoaa nopeasti jakautuvat verisyöpäsolut. Sädehoito aiheuttaa samat sivuvaikutukset kuin kemoterapia. Vauvan on vaikea sietää tällaista kohtelua, mutta lapset katsovat maailmaa optimistisemmin kuin aikuiset. Vanhempien tuella lapsi selviytyy nopeasti vaikeuksista..

Luuytimensiirto

Luuydin on otettu elävältä luovuttajalta, joka soveltuu parhaiten moniin indikaattoreihin. Reseptoreiden, jotka ovat lapsen kehon jokaisessa solussa, on oltava täysin samat kuin ihmisluovuttajan soluissa. Siksi sopivan henkilön löytäminen vie joskus kauan. Laajat luuytimen luovuttajien perustat Euroopassa ovat suureksi avuksi..

Organisaatio tallentaa tiedot luovuttaja-aivoista. Jos vastaavuus löytyy, luovuttaja kutsutaan luovuttamaan luuydin. Virallisten tukikohtien pöytäkirjojen mukaan luovuttaja ja lapsi eivät ole tuttuja eivätkä tiedä toisistaan. Luuytimen verensiirto tapahtuu suonensisäisesti ilman, että sillä olisi omaa immuniteettiaan. Tämä on eniten edellytys. Hyvässä tapauksessa, vauvan hyvällä valmistuksella ja sopivalla luovuttajalla, solut juurtuvat. Lapsi saa terveen luuytimen.

ennusteet

Kun lapsilla havaitaan akuutti lymfaattinen leukemia, kaikki vanhemmat ovat kiinnostuneita ennusteesta. On syytä muistaa, että kaikki ennustavat tiedot ovat vain tilastoja. Jokainen lapsi ja jokainen tilanne on yksilöllinen. Nykyään hoitoa saavien lasten eloonjäämisaste on melko korkea. Jopa 70–90% vauvoista elää vähintään viiden vuoden ajan diagnoosin jälkeen.

Akuutilla myeloidisella leukemialla lapsilla ei ole niin suotuisia ennusteita. Se etenee kovemmin, remissio on paljon vaikeampaa ja se on lyhyempi aika. Myeloidinen leukemia on alttiimpi imeväisille jopa vuodeksi. AML-lasten viiden vuoden eloonjääminen on noin 45-50%.

ennaltaehkäisy

Jokainen vanhempi haluaa tietää, kuinka välttää akuutin leukemian kehittyminen vauvalla. Valitettavasti ei ole mitään keinoa, joka suojaisi lasta 100-prosenttisesti leukemialta. Koska selkeää syytä ei ole, monet leukemiaa provosoivat tekijät ja suuri genetiikan rooli voivat vaikuttaa mihin tahansa vauvaan.

Lastenlääkärin erityinen huomio ansaitsee:

  • leukemiasta kärsivän lapsen veljet ja sisaret;
  • lapset, joilla on perinnöllisiä oireyhtymiä;
  • vauvat, joille on aikaisemmin koettu leukemiaa;
  • leukemiaa sairastavien ihmisten lapset.

Kaikille on hyödyllistä johtaa oikeata elämäntapaa ennen raskautta ja raskauden aikana. Kovettuminen ja vahva immuniteetti voivat auttaa lasta välttämään tautia. Huomiota tulisi kiinnittää vauvan pahoinvointiin. Epäilyn pitäisi aiheuttaa:

  • vaikea heikkous ja väsymys pitkään;
  • kuume, yöhikoilu;
  • laihtuminen, verenvuoto taipumus;
  • toistuvat, vakavat infektiot;
  • turvonneet imusolmukkeet.

Kun tällaisia ​​tiloja ilmenee, riittää yleisen verikokeen ottaminen. Epäkypsien valkosolujen havaitseminen veressä epäilee leukemiaa ja vaatii lisätutkimuksia..

Akuutti leukemia - näistä sanoista sydän supistuu vanhemmissa. Mutta tärkeintä, joka jokaisen äidin ja isän tulisi muistaa: jos diagnoosi on vahvistettu, vauva hoidetaan huomenna. Nykyaikaisen terapian tulokset antavat monille lapsille mahdollisuuden kasvaa, perustaa oma perheensä ja puhua voitosta leukemiasta. Mitä vanhempien tulisi tehdä omalta osaltaan: epäillä oireita ajoissa ja tukea vauvaa vaikean hoidon aikana.

Leukemia ei ole enää lause. Tätä tautia hoidetaan onnistuneesti lapsilla.

Leukemia on luuytimen sairaus, jolloin verisolujen muodostuminen on häiriintynyt. Akuutti lymfaattinen leukemia on yleisimpiä leukemiatyyppejä lapsilla. Se muodostaa kolmanneksen kaikista lapsuuden pahanlaatuisista kasvaimista, joiden huipputauti on 2–5 vuoden aikana.

Immuunijärjestelmä

Voitko ennustaa leukemian riskiä? Valitettavasti ei. "99% leukemiasta on täysin satunnaisia ​​tapahtumia", sanoo lasten hematologian, onkologian ja immunologian keskuksen tutkimusjohtaja, Dmitri Rogachev, hematologian, immunologian ja solutekniikan instituutin (IGIKT) johtaja, lääketieteellinen tohtori, professori Aleksei Maschan. - Lapsilla nopeimmin kehittyvä järjestelmä on immuunijärjestelmä, ja jonkun työn epäonnistuminen johtaa leukemian kehittymiseen. Joka vuosi kirjataan 4 akuuttia leukemiaa 100 tuhatta lasta kohti. ".

Asiantuntijat suosittelevat huomion kiinnittämistä seuraaviin oireisiin ja lapsen hyvinvoinnin muutoksiin:

  • mustelmien syytön ulkonäkö, pieni verenvuototulehdus - ei siitä syystä, että lapsi osui, vaan juuri niin;
  • kalpea, vatsan koon lisääntyminen;
  • käsittämättömien muodostumien esiintyminen kehossa, imusolmukkeiden lisääntyminen;
  • muutokset verikokeissa;
  • vatsassa voi olla erilaisia ​​kipuja - päänsärkyä, mutta tämä on valinnainen oire.

Ensimmäinen vanhempien tulisi kääntyä neuvoakseen paikallisen lastenlääkärin puoleen. Hän päättää, tarvitseeko lapsi hematologin neuvoa.

”Jos pelot eivät ole perusteettomia, lapsi siirretään alueelliseen lasten kliiniseen sairaalaan, hematologiin. Alueelliset sairaalat päättävät, voivatko selviytyä tästä vaivasta yksinään: onko heillä tarvittavat välineet ja henkilöstö ”, sanoo lääkäri Elena Skorobogatova, Venäjän terveysministeriön Venäjän kliinisen sairaalan luuydinsiirtoosaston johtaja. - Jos et selviä paikalla, alue kääntyy johonkin liittovaltion klinikoihin, jossa on luuytimensiirtoosasto. Neuvoni: jos lapsellasi on diagnosoitu akuutti leukemia, älä mene yksityisille klinikoille, käytä valtion verkkoa. Älä tuhlaa aikaa ja rahaa! ”

Moderni lähestymistapa

Akuutin lymfoblastisen leukemian hoito koostuu pääsääntöisesti kolmesta vaiheesta, joiden tarkoituksena on saavuttaa remissio ja palauttaa normaali hematopoieesi. Heitä hoidetaan kemoterapialla. "Tämä on erittäin kova hoito, joka mahdollisesti vaikuttaa kaikkiin elimiin ja järjestelmiin, ja koko kasvaimen ja erityisesti leukemian hoitoprosessi on jatkuva taistelu kemoterapian komplikaatioiden kanssa", sanoo Aleksei Maschan.

Käytetään myös luuytimensiirtoa sukulaiselta tai etuyhteydettömältä luovuttajalta, mutta se ei ole kaikille, vain noin 30% lapsista on saavutettu remissio.

Kun potilas tarvitsee luuytimensiirtoa, lääkärit tarkistavat ensinnäkin hänen lähisukulaansa selvittääkseen, sopiiko joku niistä potilaalle luovuttajana. Jos sukulaisten keskuudessa ei ole tällaista henkilöä, he etsivät etuyhteydettömän luovuttajan.

Valitettavasti tämä voi viedä paljon aikaa - aluksi sitä etsitään venäläisten kantasolujen ja luuytimen luovuttajien rekisteristä, jos Venäjällä ei ole sopivaa luovuttajaa, lääkärit tai hyväntekeväisyysrahasto tekevät tiedustelun kansainväliselle rekisterille.

Liikkeeseenlaskuhinta

Yhden luuytimensiirtotoimenpiteen kustannukset ylittävät 2 miljoonaa ruplaa (kansalaisten ilmaista lääketieteellistä hoitoa koskevan valtiontakausohjelman mukaan vuodeksi 2015 ja suunnittelukaudeksi 2016 ja 2017).

"Vuodesta 2015 lähtien valtio on myöntänyt 2 miljoonaa 300 tuhatta ruplaa jokaiselle potilaalle, joka on tarkoitettu siirrettävään hoitoon, tämän summan avulla voit sulkea useita tehtäviä, jotka olivat aiemmin maksaneet hyväntekeväisyysjärjestöjen", sanoo Elena Skorobogatova. - Mutta tosin hyväntekijöiden panos on merkittävä, se on vähintään 20 prosenttia potilaidemme hoidossa. Rahastot ratkaisevat paitsi lääkkeiden ja tarvikkeiden toimittamisen, myös joissain tapauksissa maksavat luovuttajien etsinnän, luovuttajan luuytimen kuljetuskustannukset ja paljon muuta. Jokainen keskus toimii omilla varoillaan, me - Give Life -rahastolla.

Toivo pelastukseen

"Jokaisen lasten onkologin hematologin tavoitteena on parantaa kaikki heidän potilaansa", sanoo Aleksei Maschan, "mutta emme voi toistaiseksi parantaa 10-20%: lla leukemiasta kärsivistä lapsista. Hoitoon tarvitaan perustavanlaatuisesti uusia lähestymistapoja, ja ne eivät enää kuulu tavanomaisen kemoterapian alaan riippumatta siitä, kuinka intensiivinen se on. Lääkäreillä on suuret odotukset bioteknologiasta ja uuden suunnan - immuno-onkologian "kehittämisestä.

Ensimmäiset tutkimukset immuno-onkologisten lääkkeiden kehittämisestä aloitettiin noin 15 vuotta sitten Yhdysvalloissa ja Euroopan maissa. Nykyään leukemian immunoterapiaa, myös lapsilla, käytetään menestyksekkäästi Euroopan ja Yhdysvaltojen klinikoilla, kun kemoterapia on tehotonta. Uudella hoitomenetelmällä 70% toivottomista potilaista saavuttaa remission. Lääkkeitä ei ole vielä rekisteröity, mutta niitä on jo saatavana Venäjällä. Henkilökohtaisen pääsyohjelman mukaan useat Rogachev-keskuksen potilaat käyvät läpi terapiakurssin.

”Uudet immunologiset lääkkeet antavat toivoa, että seuraavan 10 vuoden aikana muutamme radikaalisti lähestymistapaa leukemian hoitoon. Ne auttavat vaihtamaan kehon varantoja kasvaimen torjumiseksi. Ja tietysti me kaikki haavelemme ajasta, jolloin aggressiivinen kemoterapia tulee menneisyyteen ”, tiivistää Aleksei Maschan.

Muistiinpanolla

Kotimaisen onkohematologian, etenkin lasten, saavutukset ovat mahdollisia, koska valtio on kiinnittänyt huomiota tähän lääketieteen haaraan.

41% valtion 7 ”nosologian” ohjelman rahoittamiseen osoitettavista varoista (ja tämä on 1,16 miljardia dollaria) on tarkoitettu hemoblastoosipotilaiden (pahanlaatuiset verisairaudet, joihin sisältyy lasten leukemia) hoitoon..

Venäjällä toisiinsa liittymättömiä luuydinluovutusohjelmia on vasta syntymässä - tällaiset elinsiirrot aloitettiin vasta 10 vuotta sitten. Valtakunnallisesti ne ovat merkityksettömiä - korkeintaan 70–80 vuodessa. Kaikkiaan 13 maan klinikalla on luvat siirtoihin, ja 70–75 sertifioitua hematologia, onkologia ja transfusiologia voi suorittaa tämän toimenpiteen. Yksi suurimmista elinsiirtoosastoista on Moskovassa vuonna 2011 avattu lasten hematologian, onkologian ja immunologian tieteellinen kliininen tutkimuskeskus Dmitry Rogachev..

Leukemia lapsilla

Lääketieteen asiantuntijoiden artikkelit

Lasten leukemia on yleinen nimi hematopoieettisista soluista johtuville pahanlaatuisille kasvaimille, joiden osuus lasten syöpätapauksista on noin kolmasosa. Onkologinen sairastuvuus (leukemia, lymfoomat ja kiinteät kasvaimet) on Ukrainassa noin 15 tapausta vuodessa 10 000 lasta ja murrosikäistä kohden, mikä on absoluuttisesti yli 15 000 aluksi sairaata lasta vuodessa.

Leukemian esiintyvyys eri alueilla vaihtelee 4: stä 5: een 100 000: sta 15-vuotiasta lasta kohti, huipun ollessa 3,5-4-vuotiaita. Samaan aikaan 75% potilaista on akuutin lymfoblastin (ALL) lapsia; 15-20% - akuutin ei-lymfoblastisen leukemian (OnLL) kanssa; 1 - 3% - kroonisen myeloidisen leukemian (CML) kanssa; loput - akuutin leukemian (OL) tunnistamattomien varianttien kanssa.

Akuutti leukemia on heterogeeninen verisysteemin kasvainsairauksien (hemoblastoosin) ryhmä, jossa luuytimen primaariset vauriot tapahtuvat hematopoieettisista alkuperäisistä tuumorisoluista, normaalin veren muodostumisen ja erilaisten kudosten ja elinten, tuumorisolujen tunkeutumisen tukahduttamalla..

Ensimmäisen kuvauksen leukemiapotilaasta antoi ranskalainen lääkäri Alfred Velpo, joka hoiti vuonna 1827 63-vuotiaan kukkakauppiaan, jolla oli vaikea heikkous, kuume, hepatosplenomegalia ja kivit virtsateissä. Velpo totesi tämän potilaan veren samankaltaisuuden nestemäisen kaurajauhon kanssa ja ehdotti, että tauti liittyy tiettyihin ”valkosoluihin”. Termi "leukemia" (käännetty kreikasta - "verenvuoto") otettiin tieteelliseen käyttöön vuonna 1856 saksalaisen patologin Rudolf Virchowin toimesta. Koska Virchow ei pystynyt selittämään syytä valkosolujen (leukosyyttien) määrän voimakkaalle lisääntymiselle, hän yksinkertaisesti ilmoitti näkyvän kuvan ääreisveressä. Sen jälkeen kun 1920-luvulla oli saatu jonkin verran tietoa taudin patogeneesistä, Neuvostoliiton tutkijat (Ellerman, Kassirsky) ehdottivat taudin kuvaamiseksi uusia termejä - “leukemiaa” ja “hemoblastoosia”, jotka heidän mielestään olivat yhdenmukaisempia taudin olemuksen kanssa, koska Valkoverta ei löydy kaikista potilaista, ja itse sairaus ei liity vereen, vaan luuytimeen. Muilla eurooppalaisilla kielillä perinteinen Virchow-termi ”leukemia” säilyy edelleen..

ICD-10-koodi

Lasten leukemian epidemiologia

Akuutin leukemian esiintyvyys lapsuudessa on 2–5 tapausta / 100 000 lasta vuodessa. Samalla akuuttia lymfaattista leukemiaa (ALL) esiintyy 75-85%: lla lasten leukemiatapauksista, mikä tekee siitä yleisimmän syövän lapsuudessa. Kaikkein yleisin esiintyvyys esiintyy 2–5-vuotiailla lapsilla. Pojat sairastuvat todennäköisemmin kuin tytöt (1.3: 1).

Akuutti ei-lymfoblastinen leukemia (ONLL) esiintyy 0,6–0,8 tapausta / 100 000 lasta kohti, ja sen osuus on 18–20% kaikesta lasten leukemiasta. Aikuisilla ONLL on yleisin leukemian muoto, 70%: n tapauksista. Potilaiden keski-ikä on 60 vuotta. Lapsilla ONLL on yleisempi alkuvuosina, useammin pojilla.

Lasten leukemian syyt

Akuutin leukemian tiedetään olevan "klonaalinen" sairaus. Hematopoieettisessa solussa tapahtuva mutaatio johtaa sen erilaistumisen epäonnistumiseen epäkypsimpien muotojen (ns. Blastien) vaiheessa niiden lisääntymisen myötä. Tässä tapauksessa muodostuu pahanlaatuinen kasvain, joka korvaa luuytimen ja häiritsee normaalia verenmuodostusta. Kasvainsolut (blastit) poistuvat luuytimestä verenkiertoon ja sen virran ollessa levinnyt koko kehoon, aiheuttaen leukemiaista tunkeutumista eri kudoksiin ja elimiin. Blastien tunkeutumista veri-aivoesteen läpi, jota seuraa kalvojen ja aivojen solujen tunkeutuminen soluun, kutsutaan neuroleukemiaksi.

Kaikilla kasvainsoluilla on yhteiset biokemialliset, morfologiset, immunologiset piirteet, mikä todistaa niiden yksittäisen alkuperän yhdestä mutatoituneesta solusta. Pääkysymys on, mitkä ovat syyt somaattiselle mutaatiolle, samoin kuin kehon puolustusjärjestelmien kyvyttömyys kestää tuumoriprosessia..

Suurimmassa osassa tapauksista on mahdotonta löytää mitään etiologista tekijää taudille tietyltä potilaalta. Voimme puhua luotettavasti vain harvoista riskitekijöistä. Tiedetään, että lasten KAIKKI-ilmaantuvuus on noussut voimakkaasti Japanissa Hiroshiman ja Nagasakin pommituksen jälkeen. Tällä hetkellä ei kuitenkaan ole näyttöä pienten säteilyannosten (esim. Röntgensäteilyn) vaikutuksesta akuutin leukemian kehittymiseen. Säteilyhoidon, etenkin kemoterapian, sellaisten lääkkeiden kuin etoposidi, teniposidi, syklofosfamidi (syklofosfamidi), prokarbatsiinihydrokloridi (procarbatsiini) käyttö minkä tahansa syövän hoidossa johtaa akuutin leukemian kehittymiseen joillekin potilaille 2–9 vuoden jälkeen (yleensä ONLL) ), jolla on erityisiä ominaisuuksia. Tämä tosiasia antoi mahdolliseksi erottaa sekundaarinen ONLL erillisenä varianttina akuutista leukemiasta nykyaikaisen luokituksen mukaan.

B-solu ALL liittyy Epstein-Barr-virusinfektioon. Muiden virusten, etenkin retrovirusten, jotka aiheuttavat leukemiaa laboratorioeläimissä ja jotka vastaavat myös aikuisten T-leukemian kehittymisestä, roolia ei ole todistettu lasten akuutin leukemian syntyvaiheessa.

Luotettavasti useammin akuuttia leukemiaa esiintyy ihmisillä, jotka kärsivät tietyistä geneettisistä sairauksista. Nämä ovat ensinnäkin DNA: ta korjaavia sairauksia, kuten Fanconin anemia, Bloom-oireyhtymä, Nijmegenin oireyhtymä ja muut. Primäärisissä immuunikatoissa (Louis-Barrin ataksia-telangiektaasia, X-kytketty agammaglobulinemia, vakava yhdistetty immuunipuutos jne.) Kasvainten vastainen immuniteetti kärsii pääasiassa, mikä johtaa pahanlaatuisten kasvainten kehittymiseen. Akuuttia leukemiaa esiintyy useammin kuin tavallisessa populaatiossa lapsilla, joilla on muita geneettisiä sairauksia, kuten Downin tauti..

Leukemian oireet lapsella

Lasten akuutin leukemian kliinisillä oireilla on suuri variaatio ja ne koostuvat oireista, jotka johtuvat luuytimen kasvaimen korvaamisesta (ja tästä johtuvasta normaalin veren muodostumisen lopettamisesta), sekä oireista elinten ja kudosten tunkeutumiseen räjähteillä (kasvainsolut). Potilaan kliinistä tilaa arvioitaessa erotetaan seuraavat oireyhtymät.

Aneminen oireyhtymä: yleinen heikkous, nopea kyllästyminen, ihon kalpeus, systolinen nurina sydämen kärjen alueella johtuen anemiasta, joka liittyy punasolujen riittämättömään muodostumiseen luuytimessä. Tämä johtaa hemisen hypoksian kehittymiseen..

Verenvuototaudin oireyhtymä, joka etenee verenvuodon mikroverenkierron (petekyylipisteisen) tyypin mukaan. Sen ilmenemismuodot vaihtelevat vakavuuden mukaan: pienistä petehioista ja ihon ja limakalvojen ekkymoosista suuriin ihonalaisiin verenvuotoihin, vakaviin verenvuotoihin limakalvoista (nenä, maha-suolikanava, munuaiset, kohtu). Verenvuotojen pääpiirteet ovat vaurion epäsymmetria, yhteys vaurioituneeseen aineeseen tapahtumapaikalla ja -hetkellä. Verenvuotojen syy leukemiassa on trombosytopenia, joka liittyy megakaryosyyttien katoamiseen tai estämiseen ja verihiutaleiden riittämättömään tuotantoon luuytimessä, joka kokonaan korvataan kasvainsoluilla.

Hyperplastinen oireyhtymä: maksan ja pernan (hepatosplenomegalia), imusolmukkeiden (lymfadenopatian) laajentuminen, leukemisten infiltraattien esiintyminen iholla (leukemidit), erilaisissa kudoksissa ja elimissä (kloromit tai nykyaikaisemmin sanottuna myeloidiset sarkoomat). Luukipu on yleinen oire, joka liittyy tunkeutumiseen luuytimen räjähdyksiin, osteoporoosiin ja periosteumin venymiseen. Laajentuneet imusolmukkeet ovat pääsääntöisesti kivuttomia, tiheitä, ”kylmiä” eivätkä sulaudu ympäröiviin kudoksiin. Kun maksan ja pernan palpointi määrittää reunan kivisen tiheyden, voi olla kipua elimen kapselin venyttämisestä johtuen.

Usein esiintyvät tartuntataudit johtuvat valkosolujen tuotannon rikkomisesta luuytimessä. Samaan aikaan lapsi sairastuu ilman vakavia bakteeri-, sieni- ja virusinfektioiden vakavia syitä. Useiden tarttuvien fokusten esiintyminen toisiinsa liittymättömillä alueilla on tyypillistä (esimerkiksi keuhkokuume ja panaritium, tulehduksen aiheuttaja ja furunkuloosi).

Kasvainmyrkytys: motivoimattomat ruumiinlämmön nousut ilman näkyviä infektion kohteita, ruokahalun menetys, painonpudotus, keskushermoston astenia.

Lasten leukemian neurologiset oireet voivat viitata leukemiaprosessin leviämiseen keskushermostoon (neuroleukemia). Kliininen kuva riippuu tässä tapauksessa prosessin sijainnista, usein vaurio voi olla yleensä oireeton. Tyypillisimmät kliiniset merkit: päänsärky, huimaus, lisääntynyt ruokahalu painon noustessa. Raajojen lihaksissa voi olla kipua, kouristuksia, oksentelua, niskan jäykkyyttä, Kerningin ja Brudzinskyn oireita, polttooireita.

Kaikille akuutille leukemialle tyypillisesti kuvattujen oireiden ohella sen eri varianteilla on omat kliiniset piirteensä, jotka eivät kuitenkaan ole ristiriidassa taudin yleisten oireiden kanssa..

ALL: n eri muunnelmille, samoin kuin ONL: n M4- ja M5-muunnelmille yleistynyt lymfadenopatia on ominaista. T-lineaarisessa ALL: ssä esiintyy useammin välikarsinaisten imukudoselinten (kateenkorva ja imusolmukkeet) vaurioita, joiden komplikaatio on hengitysteiden tukkeutuminen, ylemmän vena cava -puristuksen puristuminen (kehon yläosan turvotus). Aikuiselle B-lineaariselle ALL: lle on tunnusomaista kasvainmassan nopea kasvu, ja hyperplastinen oireyhtymä ilmenee usein pään ja kaulan imukudoksen lisääntymisestä.

ONLL: n M2-variantin kanssa, kloromassa esiintyy useammin kuin muun tyyppisessä leukemiassa. ONLL: n M4- ja M5-muunnelmissa, ikenen liikakasvu havaitaan useammin. Akuutissa promyelosyyttisessä leukemiassa (leukemia t (15; 17) tai M3 FAB: n mukaan) esiintyy vaikeaa verenvuototaudin oireyhtymää, joka liittyy pääasiassa koagulopatiaan ja siksi siihen liittyy hematoomatyyppinen verenvuoto. Hajautetun intravaskulaarisen hyytymisoireyhtymän ilmenemismuodoilla taudin ilmeneminen voi myös alkaa ONLL: n M4-versiosta. M4-muunnelmalle on ominaista keskushermoston alkuperäisen vaurion - neuroleukemian - esiintyminen useammin. Niveltulehdus, serosiitti, hemolyyttinen anemia ovat kliinisessä kuvassa ominaisia ​​erytroblastiselle leukemialle. Myelofibroosi ja osteoskleroosi ovat tyypillisiä megakariooblastiselle ONLL-muunnelmalle, joka monimutkaistaa huomattavasti luuytimen biopsiaa ja tekee punktion morfologisen tutkimuksen tulkinnasta ongelmallisen.

Leukemialuokitus

Jo vuonna 1889 Ebstein ehdotti leukemian polymorfismia ja ehdotti niiden jakamista akuutiksi ja krooniseksi ja Nägelyksi imukudoksessa ja myeloidissa vuonna 1900. Syvemmällä tietoa sairauden luonteesta, uusien potilaiden tutkimismenetelmien syntyä ja vertaamalla hoitotuloksia, jotka aikaisemmin näyttivät samanlaisista leukemiamuodoista, on yhä selvempää, kuinka suuri ja monipuolinen sairausryhmä piilee nimellä "leukemia"..

Vuonna 1976 ehdotettu ranskalais-amerikkalainen-brittiläinen luokittelu (FAB) hyväksytään edelleen yleisesti maailmassa. Se mahdollistaa akuutin leukemian jakautumisen kasvainsolujen morfologisten ominaisuuksien mukaan. Akuutti lymfaattista leukemiaa ja akuuttia ei-lymfaattista leukemiaa.

Akuutti lymfaattinen leukemia (ALL).

  • L1 - KAIKKI pienten lymfoblastien morfologialla.
  • L2 - KAIKKI suurten polymorfisten lymfoblastien morfologialla.
  • L3 - KAIKKI morfologialla suurilla polymorfisilla lymfoblasteilla, joissa on tyhjiöitä.

Akuutti ei-lymfoblastinen leukemia (ONLL).

  • M0 - erittelemätön leukemia.
  • Ml - myeloidinen leukemia ilman kypsymistä.
  • M2 - myeloidinen leukemia kypsymällä.
  • M3 - promyelosyyttinen leukemia.
  • M4 - myelomonosyyttinen leukemia ja myelomonocytic leukemia ja eosinofilia (M4eo).
  • M5 - monoblastinen leukemia (M5a) ja monosyyttinen leukemia (M5b).
  • Mb - erytromyloosi.
  • M7 - megakariooblastinen leukemia.

Valitettavasti kävi ilmi, että kasvainsolujen morfologiset ominaisuudet antavat meille kaukana täydellisestä tiedosta lajikkeista, odotetusta ennusteesta, eivätkä aina anna meille mahdollisuutta navigoida terapeuttisen taktiikan valinnassa tietylle potilaalle. Siksi Maailman terveysjärjestö (WHO) ehdotti vuonna 2001 uutta akuutin leukemian luokitusta, jonka piti tuoda yhteen lääkärit ja morfologit. Akuutti ei-lymfoblastinen leukemia (ONLL).

ONLL, jolla on ominaisia ​​geneettisiä poikkeavuuksia:

  • ONLL kromosomin 8 translokaatiolla kromosomiin 21, mikä johtaa AML1 / ETO-geenin muodostumiseen (t (8; 21) (q22; 22) AML1 / ETO);
  • ONLL kromosomin 16 inversiolla tai translokaatiolla (inv 16 (p 13q22) tai t (16; 16) (p 13; q22) CBFp / MYHll);
  • ONLL kromosomin 15 translokaatiolla kromosomiin 17a (15; 17) (r22; r12) PMB / rAra);
  • ONLL kromosomin 11 erilaisilla poikkeavuuksilla (11 r23).
  • ONLL multilineaarisella dysplasialla:
  • ONLL preleukemisen sairauden (myelodysplastinen oireyhtymä tai myeloproliferatiivinen sairaus) taustalla;
  • ONLL ilman todistettua preleukemiaa, mutta vähintään 50%: n solujen toimintahäiriöistä, joissa on merkkejä myeloidierottelun eri linjoista.
  • Hoitoon liittyvä ONLL on toissijainen ONLL. Tämä tyyppi kehittyy potilaille, jotka ovat aikaisemmin saaneet kemoterapiaa muun syövän hoitoon.
  • ONLL, jota ei ole sisällytetty kolmeen edelliseen ryhmään, luokitellaan RAB-luokituksen morfologisten kriteerien perusteella, joissa erotetaan 8 alatyyppiä. Tässä ryhmässä erikseen esiintyvät (erittäin harvinaiset) lapsuudessa olevat vaihtoehdot:
    • akuutti basofiilinen leukemia;
    • akuutti panmyeloosi myelofibroosin kanssa;
    • myelooinen sarkooma.

Erikseen erotetaan akuutti bifenotyyppinen leukemia, jossa kasvainsoluilla on morfologisia, sytokemiallisia, immunologisia merkkejä erottautumisen myeloidi- ja imukudoslinjoista tai sekä B- että T-lineaarisia merkkejä. Ns. Bilineaariset variantit, kun kasvain koostuu useista riippumattomista räjähdyssolujen klooneista, kuuluvat samaan akuutin leukemian ryhmään..

Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) jaetaan variantteihin lymfoblastien immunologisten ominaisuuksien mukaisesti, jotka vastaavat epäonnistumista erilaistumisen eri vaiheissa T- tai B-lymfosyyteiksi.

F kypsä B-solumuunnelma, jolla on b3-solujen FAB-morfologia.

Lisäksi erotetaan KAIKKI, joilla on ominaisia ​​geneettisiä poikkeavuuksia..

  • KAIKKI Philadelphia-kromosomilla t (9; 22) (q34; ql 1) BCR / ABL.
  • KAIKKI translokaatiolla t (4; 11) (q21; q23) MLL / AF4.
  • KAIKKI siirrolla t (12; 21) TEL / AM L.

WHO: n luokitus antaa sinun erottaa tarkemmin eri terapeuttiset ryhmät, määrittää taudin ennusteen. ONLL: n muunnelmille t (8; 21), t (15; 17), inv 16 ja niitä vastaavat FAB: n mukaiset morfologiset variantit (M2, M3, M4eo) on tunnusomaista suhteellisen suotuisa ennuste polykemoterapian aikana. Samanaikaisesti ONLL: n muodoilla llq23 MLL: n kanssa, sekundaarisella ONLL: lla, ONLL: lla, jolla on monilinjainen dysplasia, on ominaista erittäin heikko ennuste huolimatta meneillään olevasta kemoterapiasta nykyaikaisten protokollien mukaisesti.

Kaikilla ALL: lla epäsuotuisin ennuste havaitaan kaikissa tapauksissa, joissa kaikilla on Philadelphia-kromosomi ja imeväisillä ALL (t (4; 11)), joka esiintyy ensimmäisenä elämänvuonna. Lisäksi ALL t (12; 21) ja hyperdiploidivariantit, joissa kromosomien lukumäärä kasvaa kasvainsoluissa, reagoivat suhteellisen hyvin hoitoon.

Kuinka tunnistaa lasten leukemia?

Diagnoosi tehdään luonteenomaisen kliinisen kuvan, sairaushistorian ja laboratoriotestien perusteella. Jos epäillään akuuttia leukemiaa, yleinen verikoe tulisi tehdä pakollisella leukosyyttimäärillä. Akuutin leukemian yleisen verikokeen pääpiirteet ovat myös merkkejä normaalista hemopoieesisestä masennuksesta - anemia, trombosytopenia, agranulosytoosi (hemoglobiinin, punasolujen, verihiutaleiden ja neutrofiilien väheneminen). Laskettaessa leukosyyttikaavaa, leukemialähetystö on ominaista - perifeerisestä verestä puuttuvien granulosyyttien varhaisten prekursorien (blastit, myeloblastit, promyelosyytit) ja kypsien segmentoituneiden neutrofiilien esiintyminen myöhäisten esiasteiden puuttuessa, mikä voi olla leukemoidireaktion aikana (bakteeri-neutrofiilit). Blastisolujen esiintyminen leukosyyttivalmisteessa anemian, trombosytopenian ja agranulosytoosin läsnäollessa tekee akuutin leukemian diagnoosista ilmeisen myös yleisen verikokeen suorittamisen yhteydessä, mutta luuytimen punktion biopsia on tarpeen diagnoosin vahvistamiseksi ja akuutin leukemian tyypin määrittämiseksi..

Luuydintutkimus suoritetaan yleensä punktion biopsialla etu- tai takaosan ylemmän selkärangan selkäosasta. Joskus tehdään rintalastan yläosan kolmanneksen puhkaisu (rintapoikaali), ja ensimmäisten elämänviikkojen lapsilla tehdään kantapään tai tuberositeetin puhkaisu. Tässä tapauksessa saadaan nestemäinen punasolu luuydin, jolle tehdään morfologiset, sytokemialliset, immunologiset ja geneettiset tutkimukset akuutin leukemian muunnoksen määrittämiseksi. Biopsiaa suoritettaessa tulisi aina käyttää vertailututkimuksen periaatetta (suorittaa samanlaisia ​​analyysejä erilaisissa riippumattomissa laboratorioissa).

Luuytimen morfologinen (sytologinen) tutkimus on hematopoieettisten solujen (myelosaryyytien) lukumäärä normaalilla värjäyksellä. Mielogramma on tämän laskelman tulos, se esittää luuytimen solupopulaatioiden prosenttiosuuden. Akuutin leukemian diagnoosikriteerinä on yli 30% leukemia- (räjähdys) soluista (WHO-kriteeri on yli 20%). Morfologinen tutkimus määrittelee myös räjähdyssolujen rakenteelliset piirteet, jotka yhdessä niiden sytokemiallisten ominaisuuksien kanssa ovat leukemian RAV-luokituksen perustana.

Sytokemiallinen tutkimus perustuu räjähdyssolujen erilaistumislinjojen tunnistamiseen arvioimalla erilaisten biokemiallisten markkerien (lähinnä entsyymien) esiintyminen niissä. Myeloperoksidaasin (MPO) korkea aktiivisuus on spesifinen myeloidiseen, granulosyyttiseen erilaistumislinjaan. Lymfoblastit ja megakarioblastit ovat aina MP O-negatiivisia. Monoblastit voivat olla sekä MPO-positiivisia että negatiivisia. Vaste lipideihin Sudanin mustalla on vähemmän spesifinen, se on yleensä positiivinen samoissa soluissa kuin MPO. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan Sudan-positiivisia lymfoblasteja. Siten leukemian MPO- ja Sudan-positiivisiin variantteihin sisältyy Ml, M2, M3 ja M4 FAB-variantit. Erottautumisen monosyyttisen ja megakaryosyyttisen sarjan markkeri on epäspesifinen esteraasi (alfa-naftyylieteraasi), jota inhiboi natriumfluoridi, ts. NE-P-positiivisia voidaan pitää M4-, M5- ja M7-FAB-muunnelmina. ALL- ja ONLL-arvojen erotteludiagnoosiksi käytetään glykogeenivärjäystä (PAS-reaktio). Lymfoblasteissa PAS-reaktio esiintyy rakeiden muodossa, kun taas sytoplasman diffuusi värjäytyminen havaitaan myeloidipohjaisissa soluissa. On myös muita sytokemiallisia testejä, mutta tämän menetelmän avulla ei voida määrittää kaikkia WHO: n luokittelun mukaisia ​​akuutin leukemian lajikkeita. Sen pääsovellusalue on myeloidleukemia. Kummassakin tapauksessa akuutin leukemian eri varianttien diagnosointi voidaan tehdä vain kaikkien tutkimusmenetelmien (morfologinen, sytokemiallinen, immunologinen, geneettinen) perusteella.

Immunologisella tutkimuksella on suuri merkitys ensinnäkin vaihtoehtojen määrittämiselle kaikille ja myös differentiaalidiagnoosin tekemiselle vaihtoehtoilla kaikille. Menetelmä perustuu erilaisten erilaistumislinjojen ja kypsyyden vaiheiden leukemiasolujen kalvo- ja sytoplasmisten markkerien määrittämiseen leimattujen monoklonaalisten vasta-aineiden avulla. Tätä menetelmää käyttämällä määritettyjä kokonaisia ​​tuumorisolumarkkereita kutsutaan immunofenotyypiksi. Viime vuosina yleisin menetelmä immunofototyyppien tulosten arvioimiseksi on ollut virtaussytometria, jonka avulla voidaan laskea leimattujen soluelementtien lukumäärä automaattisesti ja siten saada lopullinen johtopäätös jo luuytimen punktion päivänä. Blastisolujen immunofenotyypin arvioimiseksi käytetään leukosyyttiantigeenien kansainvälistä erilaistumisjärjestelmää (CD). ALL-diagnoosin määrittämiseksi on tärkeätä määrittää niin kutsuttujen varhaisten markkereiden, jotka ovat diferensoitumattomissa lymfoblasteissa (CD34, CD10) ja B-solujen (CD19, CD20, CD22) ja T-solujen (CD3, CD5, CD7, CD4, CD8) antigeenit, erottelu. Immunofenotyypin perusteella ALL-variantin lopullinen diagnoosi voidaan tehdä nykyisen luokituksen mukaisesti. ONLL: ssä on tarpeen määrittää veren kantasolujen (CD34), myeloblastien ja monoblastien (CD 13, CD33), megakarioblastien (CD61), erytroproblastien (glykophoriini A) ja muiden markkerien antigeenit, jotka ovat eri kypsyysvaiheissa olevien erilaistumislinjojen soluissa..

Geneettisessä tutkimuksessa etsitään yleensä tyypillisimpiä ja yleisimpiä geneettisiä poikkeavuuksia, joita tarvitaan tarkan diagnoosin tekemiseen WHO: n luokituksen mukaisesti. Tätä varten käytä molekyylin geenitutkimusta, joka perustuu polymeraasiketjureaktion (PCR) periaatteeseen. Etsi spesifisiä mutaatioita (kimeeriset geenit). PCR antaa paitsi diagnosoida leukemian erilaisia ​​variantteja, myös arvioida hoidon, ns. Minimaalisen jäännöstaudin (MRI), tuloksia tilanteessa, jossa luuytimessä säilyy räjähdyssolujen populaatio, jota ei voida erottaa morfologisella tutkimuksella. Joissakin tapauksissa käytetään tavanomaista sytogeneettistä tutkimusta (karyotyyppien määritys), jonka avulla voit arvioida koko kromosomisarjan. Se on välttämätöntä kromosomien lukumäärän muutosten diagnosoimiseksi sekä harvinaisten poikkeavuuksien etsimiseksi. Lisäksi he käyttävät in situ -fluoresenssihybridisaatiomenetelmää (FISH), joka mahdollistaa kimeeristen geenien tarkan havaitsemisen DNA-koettimilla, esimerkiksi käyttämällä valmiita luuytimen sytologisia valmisteita.

Keskushermoston vaurioiden (neuroleukemia) tunnistamiseksi on myös tutkittava aivo-selkäydinnestettä; Tätä varten tehdään lannerangan puhkaisu. Määritä proteiini-, glukoositaso, suorita sedimenttien sytologinen tutkimus (sytoosi). Diagnostinen tarkoitus on havaita vähintään viisi räjähdyssolua mikrolitrassa. Tunnusomaisten neurologisten oireiden läsnä ollessa ja kasvainsolujen diagnostiikkamäärän puuttuessa aivo-selkäydinnesteestä, pään tietokone- tai magneettikuvauskuvaus tehdään neuroleukemian diagnosoimiseksi.

Neuroleukemian diagnoosin määrittämiseksi sinun on turvauduttava asiantuntijakonsultin (neurologin ja silmälääkärin) apuun. Pohjimmiltaan tärkeä on alustan tutkiminen. Verisuonten ja suonien värierojen katoaminen on ominaista. Laskimot ovat laajentuneita, muotoutuneita, täysiverisiä, hidastettu verenvirtaus niissä muistuttaa hiekan kaatamista tiimalasissa. Perifeeristen segmenttien suonien seinät peitetään valkeahkalla "holkilla", joka edustaa räjähdysparavasaliryhmiä. Joskus löytyy valkeahkoja kyhmyjä, joita ympäröi punertava reuna. Usein havaittu verkkokalvon sameutuminen, optisen levyn rajojen laajeneminen. Joskus voit nähdä verenvuotot ja siitä johtuvan verkkokalvon irron.

Vatsaontelon elinten ultraäänitutkimus (ultraääni), retroperitoneaalinen tila tehdään kaikille potilaille, joilla epäillään akuuttia leukemiaa. Sen avulla voit tunnistaa parenhimaalielinten fokaaliset leukemiavauriot, imusolmukkeiden määrän lisääntyminen ja kloorin muodostuminen sisäelinten kudoksiin. Poikien kiveiden ultraäänellä on suuri merkitys heidän vaurioidensa diagnosoinnissa, koska usein tulevaisuudessa niistä voi tulla uusiutumisen lähde.

Keuhkojen keuhkojen ja imusolujen vaurioiden diagnosoimiseksi käytetään rintakehän röntgenkuvausta..

Lasten akuutti leukemia on vakava systeeminen sairaus, jossa tavalla tai toisella vaurioituu kaikkia kehon elimiä ja järjestelmiä. Siksi näiden leesioiden diagnosoimiseksi kaikille potilaille tehdään biokemiallinen verikoe, jossa pakollisesti määritetään jäännöstyppi (virtsahappo, urea, kreatiniini), maksa- ja haiman entsyymien (AlAT, AsAT, g-GTP, alkalinen fosfataasi, LDH, amylaasi) aktiivisuus ja kokonaisproteiinipitoisuus., suora ja epäsuora bilirubiini, elektrolyytit, akuutin vaiheen vasteindikaattorit (C-reaktiivinen proteiini, seromukoidi). Tässä tapauksessa on ensiarvoisen tärkeää määrittää solujen hajoamisindikaattorit (kalium, virtsahappopitoisuus, LDH-aktiivisuus), jotka voivat viitata sellaisen valtavan komplikaation esiintymiseen, kuin välittömän hoidon edellyttävä akuutin tuumorin hajotusoireyhtymä..

Vakavien systeemisten häiriöiden määrittämiseksi arvioidaan myös sydänlihaksen tilaa (sähkökardiografia, kaiku- kuva), hemostaasijärjestelmää (koagulogrammi), virtsajärjestelmää (yleinen virtsa-analyysi). Tutkitaan seerumin immunoglobuliinitasojen tutkimuksia, serologisia testejä verensiirtoon liittyvien infektiospektrien (HIV, syfilis, hepatiitti, SMU) samoin kuin opportunistisiin infektioihin (mykoplasmat, klamydia, herpesvirukset, vesirokko, Epstein-Barr)..

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan ensinnäkin ns. Leukemoidireaktioilla, joissa yleisessä verikokeessa tapahtuu muutoksia (esiintyvät solut, epätyypilliset leukosyytit, anemia havaitaan), ja siellä voi olla myös hepatosplenomegaliaa, lymfadenopatiaa. Nämä muutokset ovat sairauden reaktiivisia oireita (useimmiten tarttuva prosessi).

Tarttuva mononukleoosi on Epstein-Barr-viruksen aiheuttama sairaus. Sille on tyypillistä kuume, hepatosplenomegalia, yleistynyt lymfadenopatia veri - epätyypillisten mononukleaaristen solujen yleisessä analyysissä, jolle on tunnusomaista anemia, trombosytopenia.

Yleistynyt sytomegalovirus ja muut opportunististen patogeenien aiheuttamat infektiot voivat esiintyä samanlaisilla oireilla, mikä on erityisen tyypillistä pienille lapsille. Vanhemmassa iässä on usein tehtävä erotusdiagnoosi tuberkuloosin kanssa.

Vakavan septtisen prosessin aikana voi esiintyä anemiaa, trombosytopeniaa, leukosytoosia esi-isäntäsolujen kanssa jopa räjähdyksiin yleisessä verikokeessa.

Useilla sidekudoksen systeemisillä sairauksilla, etenkin systeemisellä lupus erythematosuksella, pannikuliitilla, pantsytopeniaa voi esiintyä yhdessä kuumeen, hepatosplenomegaliaan, verenvuototautiin.

Muita systeemisiä verisairauksia ovat aplastillinen anemia, krooninen myelogeeninen leukemia räjähdyskriisivaiheessa ja muut. Pensytopeniaan voi liittyä vaikea B12- ja fuusiovajainen megaloblastinen anemia. Samanlaisia ​​verenvuotooireyhtymän ja trombosytopenian ilmenemismuotoja esiintyy myös idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran yhteydessä, joskus yhdessä verenvuototaudin anemian ja lymfadenopatian kanssa (reaktiivinen tarttuva alkuperä). Pensytopenia voi liittyä aplastisen kriisin, anemian ja leukosytoosin aikana varhaisten edeltäjien esiintyessä - hemolyyttisen kriisin aikana erilaisissa hemolyyttisissä anemioissa.

Pysytopeniaa ja räjähdyssolujen havaitsemista luuytimessä voi esiintyä kiinteiden kasvainten metastaasien aikana.

Reaktiivisten muutosten erityispiirteenä yleisessä verikokeessa on akuutille leukemialle tyypillisen leukemiavajeen puuttuminen, esisolujen morfologia eroaa kasvaimesta. Yksityiskohtainen apu differentiaalidiagnoosin suorittamisessa voi olla yksityiskohtainen historian ottaminen, ylimääräisten, pääasiassa serologisten tutkimusten nimittäminen. Kaikissa epäilyttävissä tapauksissa suositellaan luuytimen punktion biopsiaa. On syytä muistaa, että tartuntataudin havaitseminen ei sulje pois akuutin leukemian diagnoosia, vaan voi olla yksi oireista, jotka tekevät siitä epäilyttävän.

On Tärkeää Olla Tietoinen Dystonia

Meistä

Venäjän nimiAineen latinalainen nimi NifedipineKemiallinen nimi1,4-dihydro-2,6-dimetyyli-4- (2-nitrofenyyli) -3,5-pyridiinidikarboksyylihapon dimetyylieetteriBruttokaavaAineen farmakologinen ryhmä NifedipiiniNosologinen luokittelu (ICD-10)CAS-koodiAineen ominaisuudet NifedipiiniKalsiumkanavasalpaaja - 1,4-dihydropyridiinijohdannainen.