Monisoluisuus ja lisääntynyt veren viskositeetti vastasyntyneessä

Monisoluisuus ja lisääntynyt veren viskositeetti vastasyntyneessä

I. Määritelmä. Monisoluisuus on punasolujen kokonaismäärän kasvu. Lisääntynyt veren viskositeetti polykythemian kanssa punasolujen lukumäärän kasvun vuoksi. A. Monisoluisuus. Vastasyntyneen monisoluisuus määritellään laskimonsisäisen hematokriitin kasvuna 65 prosenttiin tai enemmän. Tämän hematokriittiarvon kliininen merkitys määritetään kokoveren viskositeetin kaarevalla riippuvuudella kiertävien punasolujen (hematokriitti) lukumäärästä. Kun hematokriitti nousee yli 65%, veren viskositeetti kasvaa eksponentiaalisesti.

B. Lisääntynyt veren viskositeetti. Veren viskositeetin nousu on suora syy patologisiin oireisiin useimmissa vastasyntyneissä, joilla on polysythemia. Syy veren viskositeetin lisääntymiseen ei ole vain hematokriitin kasvu, sen voivat aiheuttaa tai pahentaa muut tekijät. Siksi termit "monisoluisuus" ja "kohonnut veren viskositeetti" eivät ole synonyymejä. Vaikka veren viskositeetti lisääntyy myös useimmissa monisoluisissa lapsissa, tämä ei ole aina välttämätön yhdistelmä..

II. Patofysiologia. Vastasyntyneiden monisoluisuuden kliiniset oireet johtuvat lisääntyneestä veren viskositeetin paikallisista oireista: kudoksen hypoksia, asidoosi, hypoglykemia, mikrotubulusten muodostuminen mikroverisuonten suoniin. Useimmiten kärsivät keskushermostoon, munuaisiin, lisämunuaisiin, keuhkoihin, sydämeen ja maha-suolikanavaan. Kliinisten oireiden vakavuus määräytyy adheesiovoimien vuorovaikutuksen kautta veressä. Näitä voimia kutsutaan ”leikkausjännitykseksi” ja “leikkausnopeudeksi”, joka on verenvirtauksen nopeuden mitta. Koheesiovoimat toimivat kokoveressä, ja niiden suhteellinen vaikutus vastasyntyneiden veren viskositeetin lisäämiseen riippuu seuraavista tekijöistä:

A. Hematokriitti. Hematokriitin nousu on tärkein tekijä lisääntyessä veren viskositeettia vastasyntyneillä. Suuri hematokriitti voi liittyä verenkierrossa olevien punasolujen absoluuttisen määrän lisääntymiseen tai plasman tilavuuden vähenemiseen..

B. Plasman viskositeetti. Plasman viskositeetin ja siinä olevien proteiinipitoisuuksien välillä on suora lineaarinen yhteys, etenkin korkean suhteellisen molekyylipainon, kuten fibrinogeenin, kanssa. Vastasyntyneillä ja etenkin ennenaikaisilla vastasyntyneillä plasmafibrinogeenitasot ovat alhaisemmat kuin aikuisilla. Siksi, lukuun ottamatta harvinaisia ​​primaarisia hyperfibrinogenemiatapauksia, plasmaviskositeetti ei vaikuta kokoveren viskositeettiin. Normaaliolosuhteissa matala plasmafibrinogeenitaso ja siihen liittyvä alhainen viskositeetti todella takaa riittävän mikrotsirkulaation ylläpidon vastasyntyneessä parantamalla kudoksen perfuusioa ja alentamalla kokoveren viskositeettia.

B. Punasolujen aggregaatio. Punasolujen aggregaatio tapahtuu vain alueilla, joilla veren virtausnopeus on alhainen, yleensä verisuonten laskimoissa. Koska täysikäisille ja ennenaikaisille vastasyntyneille on ominaista alhainen plasmafibrinogeenitaso, punasolujen aggregaatio ei vaikuta merkittävästi kokoveren viskositeettiin vastasyntyneissä. Äskettäin on ehdotettu, että vastapakastetun aikuisen plasman käyttö vastasyntyneille osittaisessa vaihtovaihdossa voi muuttaa dramaattisesti fibrinogeenin konsentraatiota veressä ja vähentää kokoveren viskositeetin odotettavissa olevan laskun tasoa mikrovaskulatuurissa..

D. Punasolujen kalvon muodonmuutos. Punasolujen kalvon muodonmuutos ei ole havaittavissa aikuisilla eikä täysikasvuisilla ja ennenaikaisilla vastasyntyneillä.

III. Taajuus

A. Monisoluisuus. Monisoluisuutta havaitaan 2–4 prosentilla kaikista vastasyntyneistä; puolessa niistä se ilmenee kliinisesti. Hematokriitin määritys vain vastasyntyneillä, joilla on monisoluisia oireita, vähentää tietoja monisolujen esiintymistiheydestä.

B. Lisääntynyt veren viskositeetti. Lisääntynyt veren viskositeetti ilman polysytoemiaa esiintyy 1%: lla terveistä vastasyntyneistä. Lasten joukossa, joiden hematokriitti on 60–64%, neljänneksellä veren viskositeetti on lisääntynyt.

IV. Riskitekijät

A. Monisolujen esiintymistiheyteen vaikuttavat tekijät

1. Korkeus. Yksi adaptiivisista reaktioista ylänköalalla asumiseen on punasolujen määrän absoluuttinen kasvu.

2. Synnytyksen ikä. Normaalisti neste siirtyy suonensisäiseltä sektorilta ensimmäisen 6 elintunnin aikana. Hematokriitin fysiologinen nousu tapahtuu enimmillään 2–4 tunnissa.

3. Synnytyslääkärin työ. Napanuoran kiinnittymisen viivästyminen yli 30 sekunnin ajan tai push-up, jos se on yleistä, johtaa monisoluisuuden lisääntymiseen.

4. Korkean riskin työvoima. Korkean riskin synnytykset johtavat usein vastasyntyneen monisoluihin.

B. Perinataaliset tekijät

1. Lisääntynyt erytropoieesi sikiössä. Erytropoietiinitason nousu on seurausta kohdunsisäisen hypoksian suorasta vaikutuksesta tai sen tuotannon häiriöistä.

ja. Istukan vajaatoiminta

(1) Äidin hypertensio (preeklampsia, eklampsia) tai primaarinen neovaskulaarinen sairaus.

(2) istukan hajoaminen (krooninen uusiutuva).

(3) raskauden ohittaminen.

(4) Sininen synnynnäinen sydänsairaus.

(5) Intrauteriinisen kasvun hidastuminen.

b. Endokriiniset häiriöt Lisääntynyt hapenkulutus on oletettu mekanismi sikiön hypoksialle ja erytropoietiinituotannon stimulaatiolle hyperinsulinismin tai hypertyroxinemia taustalla.

(1) vastasyntyneet äideiltä, ​​joilla on diabetes mellitus (monisolujen esiintyvyys yli 40%).

(2) vastasyntyneet vastasyntyneiltä äideiltä, ​​joilla on raskaana oleva diabetes (monisolujen esiintyvyys yli 30%).

(3) synnynnäinen türeotoksikoosi.

(4) Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu.

(5) Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä (sekundaarinen hyperinsulinismi).

klo. Geneettiset viat (trisomia 13, 18 ja 21).

2. Hypertransfuusio. Istukan siirtymää lisäävät tekijät syntymän yhteydessä voivat johtaa lapsen hypervoleemisen normosytokemian kehittymiseen, josta kehon nesteen fysiologisen uudelleenjakautumisen myötä tulee hypervoleeminen monisoluisuus. Massiivinen istukan verensiirto voi aiheuttaa hypervoleemisen polysytkemian heti syntymän jälkeen, mikä ilmenee lapsella akuuteilla kliinisillä oireilla. Istukan verensiirtoa lisääviä tekijöitä ovat seuraavat:

ja. Late-johdon kiinnitys. Istukan verisuonet sisältävät jopa yhden kolmasosan sikiön kokonaisveren määrästä, josta puolet palaa vauvalle elämän ensimmäisessä minuutissa. Kierrättävän veren edustava määrä täysiminaisilla vastasyntyneillä napanuoran kiinnityksen ajoituksesta riippuen vaihtelee seuraavasti:

(1) 15 sekunnin kuluttua - 75-78 ml / kg

(2) 60 sekunnin kuluttua 80–87 ml / kg

(3) 120 sekunnin kuluttua - 83–93 ml / kg

b. painovoima Vastasyntyneen sijainti istukan alapuolella (yli 10 cm) lisää istukan verensiirtoa napanuoran läpi. Vastasyntyneen nostaminen 50 cm istukan yläpuolelle estää verensiirron.

klo. Huumeiden tuominen äidille. Kohdun supistuvuutta lisäävät välineet, erityisesti oksitosiini, eivät muuta merkittävästi painovoiman vaikutusta istukan verensiirtoon ensimmäisen 15 sekunnin ajan syntymän jälkeen. Napanuoran kiinnittyessä myöhemmin vastasyntyneen verenvirtaus kuitenkin lisääntyy ja saavuttaa maksimiarvon ensimmäisen elämän minuutin loppuun mennessä..

Keisarileikkaus. Keisarileikkauksella istukan verensiirtojen riski on yleensä pienempi, jos napanuora puristetaan aikaisin, koska useimmissa tapauksissa ei ole aktiivisia kohdun supistuksia, ja myös painovoimat vaikuttavat.

D. Feto-sikiön verensiirto. Sikiön ja sikiön transfuusio (parabiosis-oireyhtymä) tapahtuu identtisissä kaksosissa 15%: lla tapauksista. Vastaanottaja-kaksosella, joka sijaitsee anastomoosin laskimopäässä, kehittyy monisoluisuus; kaksoisluovuttajalla, joka sijaitsee anastomoosin valtimon päässä, on anemia. Laskimoveren hematokriittiarvojen samanaikainen määrittäminen syntymän jälkeen antaa meille mahdollisuuden paljastaa 12-15%: n ero. Molemmat lapset ovat sikiön tai vastasyntyneen kuoleman vaarassa.

e. Äidin ja sikiön verensiirto. Noin 10–80% terveistä vastasyntyneistä saa pienen määrän äidin verta synnytyksen aikana. Äänen punaiset verisolut voidaan havaita vastasuunnan vastasyntyneen verivaahdossa käyttämällä "käänteistä" Kleichauer-Betke-testiä. Massiivisella verensiirtolla testi pysyy positiivisena useita päiviä.,

g. Intranataalinen asfksia. Pitkäaikainen kohdunsisäinen hypoksia johtaa napanuoran tilavuuden verivirtauksen lisääntymiseen sikiötä kohti, kunnes se puristuu.

V. Kliiniset oireet

A. Oireet ja merkit. Monisolujen kliiniset oireet ovat epäspesifisiä ja heijastavat lisääntyneen veren viskositeetin paikallista vaikutusta mikrovaskulatuurin rajoitetulla alueella. Jäljempänä luetellut häiriöt voivat esiintyä ottamatta huomioon monisoluista tai lisääntynyttä veren viskositeettia, joten ne on otettava huomioon erotdiagnoosia tehtäessä.

1. Keskushermosto. Tajuttomuuden muutokset, mukaan lukien letargia, ja motorisen toiminnan heikkeneminen tai innostuneisuuden lisääntyminen havaitaan. Proksimaalisten lihasryhmien hypotonusta, lihassävyn epävakautta, oksentelua, kouristuksia, tromboosia ja aivoinfarktia voidaan myös havaita..

2. Hengityselimet ja verenkiertoelimet. Ehkä hengitysvaikeusoireyhtymän, takykardian ja kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen alhaisella sydämen tuotolla ja kardiomegalia. Primaarista keuhkoverenpainetta voi esiintyä..

3. maha-suolikanava. Syövyttömyyttä, turvotusta tai haavaista nekroottista enterokoliittia havaitaan.

4. Urogenitaalijärjestelmä. Oliguria, akuutti munuaisten vajaatoiminta, munuaisten laskimotromboosi tai priapismi voivat kehittyä..

5. Aineenvaihduntahäiriöt. Hypoglykemiaa, hypokalsemiaa ja hypomagnesemiaa esiintyy.

6. Hematologiset häiriöt. Hyperbilirubinemia, trombosytopenia tai retikulosytoosi ovat mahdollisia (vain lisääntyneen erytropoieesin yhteydessä).

B. Laboratoriotutkimus

1. Laskimo (ei kapillaarinen) hematokriitti. Monisoluisuus kehittyy, kun keskuslaskimohematokriitti on vähintään 65%.

2. Voit käyttää seuraavia seulontatestejä:

ja. Johtoveren hematokriitti yli 56% viittaa monisoluihin.

b. Yli 65% lämmitetystä kantapäästä peräisin oleva kapillaariveren hematokriitti viittaa monisoluihin.

klo. Jos käytetään veren viskositeetin normaaliarvojen taulukkoa, todetaan, että sen arvo tässä lapsessa on vähintään 2σ tai normaalia korkeampi, tämä tarkoittaa, että hänellä on monisoluisuus.

VI. Hoito. Vastasyntyneen hoitaminen monisoluilla perustuu kliinisten oireiden vakavuuteen, lapsen ikään, keskuslaskimohematokriitin suuruuteen ja samanaikaisiin sairauksiin.

A. Vastasyntyneet, joilla ei ole kliinisiä oireita. Useimmissa tapauksissa odotettavat taktiikat ja havainnot ovat perusteltuja. Poikkeuksena ovat vastasyntyneet, joiden keskuslaskimohematokriitti on yli 70%, mikä osoittaa plasman osittaisen vaihtovaiheen verensiirron. Perusteellinen kliininen tutkimus on tarpeen monisolujen tai lisääntyneen veren viskositeetin mikrosympptomien tunnistamiseksi. Edes mikrosympptien puuttuminen lapsesta ei kuitenkaan sulje pois neurologisten komplikaatioiden riskiä pitkällä tähtäimellä.

B. Vastasyntyneet, joilla on monisoluisuuden kliinisiä oireita. Jos keskuslaskimohematokriitti on vähintään 65% missä tahansa iässä, plasman osittainen vaihdonsiirto on osoitettu. Jos lapsen keskuslaskimohematokriitti on 60–64% kahden ensimmäisen elämän tunnin aikana, seuraa hematokriittitasoa huolellisesti; Kysymys osittaisesta plasmaverensiirrosta päätetään ottaen huomioon nesteen odotettu fysiologinen uudelleenjakauma kehossa ja kiertävän plasman määrän vähentyminen edelleen. Tekniikka osittaisen plasmanvaihtotransfuusion suorittamiseksi on kuvattu luvussa 17. Kysymys osittaisen plasmanvaihtotransfuusion tehokkuudesta vastasyntyneillä, joilla on monisoluisuus, on edelleen kiistanalainen..

VII. Ennuste. Pitkäaikaiset tulokset vastasyntyneiden hoidosta monisoluisilla tai lisääntyneillä veren viskositeeteilla käyttämällä osittaisen vaihtoplasman verensiirtoa ovat seuraavat:

A. Osittaisen plasmavaihdon verensiirron ja maha-suolikanavan häiriöiden lisääntymisen ja haavaisen nekroottisen enterokoliitin välillä on syy-yhteys.

B. Satunnaistetut, valvotut mahdolliset tutkimukset vastasyntyneiden kehityksestä, joilla on monisoluinen ja korkea veren viskositeetti, osoittavat, että plasman osittainen vaihtovirtaus vähentää, mutta ei sulje täysin pois neurologisten häiriöiden riskiä pitkällä aikavälillä.

B. Vastasyntyneillä, joilla on oireeton monisoluisuus, on lisääntynyt riski saada neurologisia häiriöitä.

D. Pitkällä aikavälillä havaittuja neurologisia häiriöitä sellaisilla vastasyntyneillä, joilla on monisoluisia potilaita, joille ei ole tehty plasmaplasman osittaista vaihtovaihetta, kuuluvat puhehäiriöt, viivästynyt taitojen suorittaminen suorien ja tarkkojen liikkeiden suorittamiseksi, yleinen kehitysviive.

Monisoluisuus vastasyntyneessä

Lasten lääkäri

    Oletko lääketieteen opiskelija? Työharjoittelija? Lasten lääkäri? Lisää sivustollemme sosiaalisiin verkostoihin!

Lue luento: MD, prof. Pyasetskaya N. M., osasto Neonatologia Ukrainan terveysministeriön Ukrainan lasten erikoissairaalan "OKHMATDET" perusteella.

Monisoluisuus on pahanlaatuinen veren sukusolujen määrän kasvu: erytroidi suuressa määrin, verihiutaleet ja neutrofiilit vähäisemmässä määrin.

ICD-10-koodi: P61, P61.1

Vastasyntyneen monisoluisuus (erytrosytoosi, primaarinen monisoluisuus, totta) diagnosoidaan:

Ht suonet. (Laskimohematokriitti)> 70% tai Hb-laskimot> 220 g / l.

Diagnoosiesimerkki: Primaarinen monisoluisuus vakavalla erytrosytoosilla, trombosytoosilla ja leukosytoosilla, II rkl. (erytroseminen vaihe). Hepatosplenomegalia. Verisuonitromboosi.

2–5% - terveillä täysikasvuisilla vastasyntyneillä,

7-15% - ennenaikaisilla vauvoilla.

  • punasolujen kuljetustoiminto on heikentynyt;
  • kudoksen hapen tarjonta on häiriintynyt (laskimolaskimo> 65%).

1) kohdunsisäinen hypoksia (lisääntynyt erytropoieesi):

  • raskaana olevien naisten gestoosi;
  • vakava äidin sydänsairaus;
  • istukan istukan vajaatoiminta sikiön hypotrofiassa;
  • toleranssi (ylimääräinen nestehäviö);

2) Hapen toimituksen puute (vastasyntyneen sekundaarinen monisoluisuus):

  • ilmanvaihdon rikkomus (keuhkosairaus);
  • synnynnäinen sininen sydänvika;
  • synnynnäinen methemoglobinemia;

3) Vastasyntyneiden vastasyntyneiden polysytkemian kehittymisen riskiryhmä:

  • Äidin diabetes
  • Napanuoran myöhäinen sulkeminen (> 60 sekuntia);
  • Sikiön tai sikiön tai äidin ja sikiön verensiirto;
  • Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, tyrotoksikoosi;
  • Downin oireyhtymä;
  • Wiedemann-Beckwithin oireyhtymä;

Vastasyntyneiden monisolujen luokittelu:

  • Todellinen monisoluisuus;
  • Erytrosytoosi (vastasyntyneen hyvänlaatuinen perinnöllinen monisolu);

3) Toissijainen monisoluisuus - riittämättömän hapentuoton seuraus (edistää erytropoietiinin synteesiä, joka kiihdyttää erytropoieesi ja lisää punasolujen määrää) tai toimintahäiriö hormonintuotantojärjestelmässä.

A. Happivaje:

  • Fysiologinen: sikiön kehityksen aikana; alhainen happipitoisuus hengitetyssä ilmassa (ylängöillä).
  • Patologinen: ilmanvaihdon rikkomus (keuhkosairaus, liikalihavuus); arteriovenous fistulat keuhkoissa; synnynnäinen sydänsairaus ja sydämen sisäinen shuntti vasemmalta oikealle (Fallotin tetralogia, Eisenmenger-kompleksi); hemoglobinopatiat: (methemoglobiini (synnynnäinen tai hankittu); karboksihemoglobiini; sulfhemoglobiini; hemoglobinopatiat, joilla on korkea hemoglobiiniaffiniteetti happea kohtaan; 2,3-difosfoglyseratmutaasin puute punasoluissa).

B. Erytropoieesin vahvistaminen:

a) munuaisten puolelta: Wilms-tuumori, hypernefroma, munuaiskemia, munuaisten verisuonitaudit, munuaisten hyvänlaatuiset kasvaimet (kystat, hydronefroosi);

b) lisämunuaisesta: feokromosytooma, Cushingin oireyhtymä, synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia primaarisen aldosteronismin kanssa;

c) maksasta: hepatooma, fokaalinen nodulaarinen hyperplasia;

d) pikkuaivojen puolelta: hemangioblastooma, hemangiooma, meningioma, maksasolukarsinooma, maksan hemangiooma;

e) kohdusta: leiomyoma, leiomyosarkooma.

a) testosteronin ja siihen liittyvien steroidien käyttö;

b) kasvuhormonin käyttöönotto.

4) Väärä (suhteellinen, pseudosytemia).

• Gaisbekin oireyhtymä - viittaa myös väärään monisoluisuuteen, koska sille on ominaista punasolujen määrän nousu yleisessä verikokeessa ja verenpaineen nousu, mikä yhdessä antaa samanlaisia ​​kliinisiä oireita, kuten monisoluisuus, mutta ei ole hepatosplenomegaliaa ja leukosyyttien epäkypsien muotojen esiintymistä..

Vastasyntyneen vaiheen monisoluisuus:

I Art. (alkuperäinen) - kliininen kuva on poistettu, tauti on letarginen. Ensimmäinen vaihe voi kestää jopa 5 vuotta. Sairautta voidaan epäillä vain laboratoriotutkimuksella, jossa havaitaan kohtalainen erytrosytoosi. Objektiivinen tieto ei myöskään ole kovin informatiivinen. Perna ja maksa suurenevat hiukan, mutta tämä ei ole tämän taudin patognonominen merkki. Sisäisten elinten tai verisuonten komplikaatiot kehittyvät erittäin harvoin..

II Art. (leviäminen) - sairauden korkeuden klinikka on ominaista. On lukuisia, hepatosplenomegalia, uupumus, tromboosin ilmeneminen, kouristukset, vapina, hengenahdistus. Yleisessä verikokeessa - erytrosytoosi, trombosytoosi, neutrofiilia siirtymällä vasemmalle tai panmyeloosi (kaikkien verielementtien lukumäärän kasvu). Veriseerumissa virtsahappopitoisuus nousee (normaali = jopa 12 vuoteen - 119-327 mmol / l), joka syntetisoituu maksassa ja erittyy munuaisten kautta. Veren plasmassa kiertää natriumsuolojen muodossa.

III (uupumus, aneminen) - kliiniset oireet olkaluun muodossa, hepatosplenomegalia, yleinen heikkous, merkittävä painonpudotus. Tässä vaiheessa tauti saa kroonisen taudin ja myeloskleroosin esiintyminen on mahdollista.

Kohonnneisiin ht verisuoniin liittyvät oireyhtymät.

  1. Veren hyperviskositeetti (ei synonyymi polysythemialle) on seurausta lisääntyneistä fibrinogeeni-, IgM-, osmolaarisuus- ja veren lipiditasoista. Riippuvuus monisoluista tulee eksponentiaaliseksi, kun Htven ylittää 65%.
  2. Hemokonentraatio (suhteellinen polysythemia) - lisääntynyt hemoglobiini ja hematokriitti johtuen plasman tilavuuden laskusta kehon akuutista dehydraatiosta (eksikoosi).

Yleinen polysyytian klinikka:

  1. Rintakehä (primaarisen polyketeemian kanssa) on kehon yleinen lukumäärä. Siellä on kasvojen punoitus (tulee violetiksi), voimakas, korkea pulssi, "pahoinpitely temppeleissä", huimaus.
  2. Kapillaarien riittämätön täyttö (akrosyanoosi).
  3. Hengenahdistus, takypnepnea.
  4. Masennus, uneliaisuus.
  5. Heikko imee.
  6. Jatkuva vapina, lihasten hypotensio.
  7. Cramps.
  8. turvotus.

Komplikaatiot (kliiniset tilat, jotka liittyvät monisoluihin ja hemokonentraatio-oireyhtymään (veren paksuuntuminen)):

  1. Keuhkoverenpainetauti ja PFC-oireyhtymä (sikiön jatkuva verenkierto).
  2. Kohonnut systeeminen verenpaine.
  3. Laskimotukokset keuhkoissa.
  4. Lisääntynyt jännitys sydänlihaksessa.
  5. hypoxemia.
  6. Aineenvaihduntahäiriöt (hyperbilirubinemia, hypokalsemia, hypomagnesemia).
  7. Lisääntynyt glukoosin käyttö (hypoglykemia)
  8. hepatomegalia.
  9. Intrakraniaalinen verenvuoto, kouristukset, apnea.
  10. Munuaisten laskimotromboosi, akuutti munuaisten vajaatoiminta (akuutti munuaisten vajaatoiminta), oliguria.
  11. Haavainen nekroottinen enterokoliitti.
  12. Vähentynyt verenkierto ruuansulatuskanavassa, munuaisissa, aivoissa, sydänlihaksessa.

On syytä muistaa, että 4-6 tunnin kuluttua (joskus aikaisemmin) syntymän jälkeen hemoconcentration (hematokriitin, hemoglobiinin, valkosolujen nousu) tapahtuu välttämättä tiettyjen fysiologisten mekanismien vuoksi.

  1. verihiutaleet (trombosytopenia),
  2. veren kaasut,
  3. verensokeri (hypoglykemia),
  4. bilirubiini (hyperbilirubinemia),
  5. urea,
  6. elektrolyyttejä,
  7. keuhkojen radiografia (RDS: llä).

Määritä tarvittaessa fibrinogeeni, IgM, veren lipidit, laske veren osmolaarisuus (veren hyperviskositeetin määrittäminen).

Todellisen vastasyntyneen polysytkemian, hypoksian aiheuttaman todellisen sekundaarisen polykemytian ja väärän polykythemian (suhteellinen).

Todellinen vastasyntyneen polykytokemia:

  • On granulosytoosia, trombosytoemiaa, hepatosplenomegaliaa;
  • Punasolujen massa kasvaa;
  • Plasman tilavuus muuttumattomana tai pienentynyt;
  • Erytropoieesin (erytropoietiinin) säätelijä on normaali tai heikentynyt;
  • Valtimoveren normaali kylläisyys happea.

Hypoksiasta johtuva todellinen sekundaarinen polykytokemia:

  • Ei granulosytoosia, trombosytoemiaa, hepatosplenomegaliaa;
  • Punasolujen massa kasvaa;
  • Plasman tilavuus muuttumattomana tai pienentynyt;
  • Erytropoieesin (erytropoietiinin) säätelijä on lisääntynyt;
  • Valtimoveren heikentynyt tai normaali kylläisyys happea.
  • Ei granulosytoosia, trombosytoemiaa, hepatosplenomegaliaa;
  • Punasolujen massa muuttumattomana;
  • Plasman tilavuus pienenee;
  • Erytropoieesin (erytropoietiinin) säätelijä on normaali;
  • Valtimoveren normaali kylläisyys happea.

1) Yleiset tapahtumat:

• Ht-laskimotason hallinta:

a) Ht-laskimot 60-70% + kliinisten oireiden puute = kontrolli 4 tunnin jälkeen

b) Ht-laskimot> 65% + kliiniset merkit = normovoleeminen hemodilution tai osittaisen vaihtovaiheen verensiirto (eksfuusio).

• Ht-laskimoiden toistuva hallinta: 1, 4, 24 tuntia hemodilution tai osittaisen vaihtovaiheen verensiirron jälkeen

Tarkoitus: vähentää Ht-laskimoiden tasoa 50-55%: iin veren laimennuksen vuoksi (tätä menetelmää käytetään useammin kuivumisen yhteydessä).

Osittainen vaihto verensiirto:

Tarkoitus: vähentää veren viskositeettia (vähentää Ht-laskimoiden tasoa 50 - 55%: iin) johtuen lapsen veren peräkkäisestä korvaamisesta (eksfuusio) yhtä suurella tilavuudella infuusioliuoksilla (kukin 10 - 15 ml) (katso kaava halutun tilavuuden laskemiseksi)

Kaava tarvittavan eksfuusion - infuusion tai hemodilution tilavuuden (ml) laskemiseksi:

V (ml) = lapsen BCC (ml / kg) * (lapsen Ht - Ht haluttu) / lapsen Ht, missä

V (ml) - osittaisen vaihtovaiheen verensiirron tilavuus (infuusio)

Ht toivottu ≈ 55%

Pitkäaikaisen vauvan BCC - 85-90 ml / kg

Ennenaikaisen vauvan BCC - 95-100 ml / kg

Ht toivottu - 55%;

Lapsen BCC - 100 ml / kg;

Lapsen ruumiinpaino - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67, 6 ml. tai 17 ml. x 4 kertaa *

* Huomaa: Älä käytä heiluritekniikkaa. Tämä tekniikka lisää nekroottisen enterokoliitin kehittymisen riskiä. On välttämätöntä suorittaa samanaikaisesti yhtä suuri tilavuus eksfuusio - verensiirto käyttämällä erilaisia ​​suonia.

Ratkaisut, joita voidaan käyttää hemodilutioniin ja osittaiseen vaihtoon tapahtuvaan verensiirtoon:

  • suolaliuos (0,85% natriumkloridiliuos);
  • soittajan liuos tai soittolaktaatti;
  • kolloidiliuokset, jotka perustuvat hydroksietyylitärkkelykseen (HES) - 6%, 10% reftaniliuos (tämän liuoksen käyttöaihe on hemodilution, hemodynaamisten häiriöiden korjaaminen, veren reologisten ominaisuuksien parantaminen ja muut). Neonatologiassa kokemus pienen käytöstä.

! Älä käytä ihmisen plasmaa (FFP).

Jos vaihtoplasman verensiirtoa ei voida suorittaa, voi esiintyä neurologisia häiriöitä: yleinen kehitysviive, dysleksia (puheen heikkeneminen), erityyppisten liikkeiden heikentynyt kehitys, mutta vaihtovaiheen verensiirto ei sulje pois neurologisten häiriöiden mahdollisuutta.

Piilevän (oireettoman) monisoluisuuden kanssa neurologisten häiriöiden riski kasvaa.

    Oletko lääketieteen opiskelija? Työharjoittelija? Lasten lääkäri? Lisää sivustollemme sosiaalisiin verkostoihin!

Monisoluisuus lapsilla ja aikuisilla

Verisairautta, johon liittyy lisääntynyt punasolujen määrä, kutsutaan monisoluiksi. Syistä riippuen patologia jaetaan todelliseen (primaariseen) ja toissijaiseen.

Tutkitun todellisen polykythemian esiintyvyys voidaan määrittää vaarallisimmaksi ryhmäksi keski- ja vanhuusikäisiä, useimmiten miehiä. Vuosittain kirjataan 4–5 primaaritapausta miljoonaa asukasta kohti.

Vastasyntyneillä monisoluisuus voi tapahtua toisen kerran vasteena kudoksen hapen hypoksialle.

Tautityypit

Tautityypit erotetaan kurssin vakavuudesta ja pääyhteydestä veren muodostavien elinten vaurioitumiseen..

  • Todellinen monisoluisuus on aina osoitus solujen, normaalien punasolujen edeltäjien, kasvaimellisesta lisääntymisestä.
  • Sekundaarinen monisoluisuus muodostuu erilaisten sairauksien vaikutuksesta, jotka aiheuttavat veren "paksunemisen".
  • dehydraatiotekijä (nestehäviöt usein ja runsaasti koleraa aiheuttavasta oksentamisesta, myrkytys, ripuli, suuri palopinta);
  • hypoksia (hapen puute), jonka aiheuttaa vuorikiipeily, kuume, liiallinen hikoilu ja kuume.

Toissijainen tila on toisen taudin, esimerkiksi salmonelloosin tai dsenenterian, kliininen ilmenemismuoto. Tässä tapauksessa punasolujen kokonaismassa potilailla pysyy normaalina.

Kuumassa ilmastossa ihminen menettää paljon nestettä hikoilla, juoman puuttuessa esiintyy polysytemiaa

Plasmaosan pieneneminen johtaa suhteelliseen siirtymiseen kohti lisääntynyttä viskositeettia. Tämän patologian hoitoon liittyy aina kehon nesteen korvaaminen. Tämä johtaa punasolujen ja plasman suhteen täydelliseen palauttamiseen.

Monisolujen kehityksen mekanismit

Kudosten kuivuminen ja hapenpuute pakottavat ihmiskehon kompensoimaan hemoglobiinin tuotannon punaisten verisolujen (happimolekyylien kantoainesolujen) lisäsynteesin vuoksi. Lisäksi luuytimen tuottamilla punasoluilla on oikea muoto, tilavuus ja kaikki toiminnot..

Päinvastoin kuin tämä prosessi, todelliseen monisoluisuuteen liittyy kantasolumutaatio punaisessa luuytimessä. Syntetisoidut solut kuuluvat punasolujen edeltäjiin, eivät sovi kooltaan, keho ei tarvitse suurta määrää.

Kasvaimen kasvun yhteys kahteen solupopulaatioon on osoitettu:

  • ensimmäinen kehittyy itsenäisesti (itsenäisesti) viallisista esi-isistä geneettisen mutaation vuoksi;
  • toinen riippuu munuaisten tuottaman hormonin erytropoietiinin vaikutuksista, joka ei kontrolloi punasolujen tuotantoa, vaan myös niiden oikeaa vaiheittaista erottelua.

Erytropoietiiniaktivaatiomekanismin "laukaisija" selittää sekundaarisen polysythemian kiinnittymisen kasvainprosessiin.

Valtava määrä tarpeettomia verisoluja johtaa sen paksunemiseen ja provosoi lisääntynyttä tromboosia. Kertyminen pernaan, jolla ei ole aikaa tuhota muotoiltuja elementtejä, johtaa sen massan kasvuun, kapselin venytykseen.

Tärkeimmät syyt ja riskitekijät

Primaarisen polykythemian pääasiallisena syynä pidetään geneettisesti perittyjä mutaatioita. Geenit, jotka vastaavat punasolujen synteesistä ja osoittavat erityistä herkkyyttä erytropoietiinille. Samankaltaista patologiaa pidetään perhepatologiana, koska sitä löytyy sukulaisilta. Yksi geneettisten muutosten muunnelmista on geenien patologia, kun ne alkavat kaapata happimolekyylejä enemmän, mutta eivät siirrä sitä kudokseen.

Monisoluisuus kehittyy toisen kerran pitkäaikaisten kroonisten sairauksien seurauksena, jotka stimuloivat kohonnutta erytropoietiinitasoa. Nämä sisältävät:

Aiheeseen liittyvä artikkeli: Miksi verihiutaleiden määrää voidaan lisätä?

  • krooniset hengityselinsairaudet, joiden avoimuus on heikentynyt (obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, astma, keuhkoemseema);
  • kohonnut paine keuhkovaltimoissa, joissa on sydämen vajaatoiminta, tromboembolia;
  • iskemian seurauksena syntynyt sydämen vajaatoiminta, vikojen dekompensaatio, rytmihäiriön seuraukset;
  • munuaisten iskemia additioastioiden ateroskleroosissa, kystisen kudoksen rappeutuminen.

Syövän yhteydessä löydettiin pahanlaatuisia kasvaimia, jotka aktivoivat erytropoietiinin tuotannon:

  • maksasyöpä;
  • munuaissolukarsinooma;
  • kohdun kasvain;
  • lisämunuaisen kasvain.

Tupakoitsijoiden polysytemiaa tapahtuu, kun hengitetyn ilman happi korvataan hiilidioksidilla ja muilla myrkyllisillä aineilla.

Riskitekijöihin voi kuulua:

  • stressaavat tilanteet;
  • pitkä oleskelu ylängöllä;
  • ammattimainen yhteys hiilimonoksidiin työskennellessä ilman suojanaamioita autotallissa, hiilikaivoksissa, galvaanisissa kaupoissa.

Kliiniset ilmentymät

Monisolujen oireet ilmenevät taudin toisessa vaiheessa. Alkuperäiset merkit voidaan havaita vain laboratoriotutkimuksella. Ne ovat usein piilossa taustalla olevan taudin takana..

  • Potilaat valittavat usein päänsärkyistä, huimauksesta, pään "raskauden" tunteesta.
  • Ihon kutina alkaa vähitellen ja tulee tuskalliseksi. Se selitetään histamiinin kaltaisten aineiden lisääntyneellä syöttösolujen vapautumisella. Tyypillisesti lisääntynyt kutina, kun peset suihkua tai kylpyä.
  • Ihon värimuutos - potilaat erottuvat punaisesta turvonneista kasvoista, kädet muuttuvat purppuraisiksi sinertävällä sävyllä.
  • Sormen kipuja esiintyy koskettaessa esineitä.
  • Merkittävä systolisen verenpaineen nousu (korkeintaan 200 mm Hg., Art. Ja yli) on ominaista.
  • Pernan laajentumisen yhteydessä kipu ilmaantuu vasempaan hypochondriumiin. Maksa reagoi myös katsoessaan ulkonevan reunan.
  • Kipu luissa (lonkat, kylkiluita pitkin).
  • Väsymys, taipumus akuutteihin infektioihin.
  • Viimeisessä vaiheessa verenvuoto merkkejä ilmenee: mustelmia kehossa, nenäverenvuoto, ikenet.
Yksi oireista on kasvojen punoitus ja ruiskutettu sklera

Tauti voidaan havaita havaitsemalla lisääntynyt tromboosi ja aivohalvauksen klinikka, akuutti sydänkohtaus, embolian oireet mesenterian suonissa (vatsakipu).

Kurssin vaiheet

Todelliselle muodolle taudin kulun 3 vaihetta ovat ominaisia:

  • sairauden puhkeaminen tai pituus - kliinisten oireiden mukaan vain muuttuneet laboratorioparametrit voidaan havaita (erytrosytoosi, kohonnut hemoglobiini ja hematokriitti), potilas ei valita;
  • toinen - kaikki oireet ilmenevät, tunnusmerkit heikentyneestä veren muodostumisesta;
  • kolmas tai viimeinen - anemia esiintyy luuytimen ehtymisen, sisäisen ja ulkoisen verenvuodon, pernan ja maksan jyrkän nousun, aivojen verenvuodon oireiden vuoksi..

Monisolukemiahoito rakennetaan syndroomisesti taudin havaitun ajanjakson mukaan.

Patologian kehitys lapsilla

Lapsuudessa monisoluisuus todetaan useimmiten vastasyntyneillä (vastasyntynyt). Se havaitaan vauvan 2 ensimmäisen viikon aikana. Sen syy on lapsen kehon reaktio kohdun siirretystä happivajeesta heikentyneen istukan ravinnon vuoksi.

Kaksoset ovat erityisen alttiita geneettisille muutoksille. Vauvan ihon sineyttämisen vuoksi hänellä epäillään olevan sydämen vajaatoiminta, hengitysmekanismin rikkomus, johon liittyy lisääntynyt punasolujen määrä. Hemoglobiini nousee 20 kertaa.

Taudin vaiheet vastasyntyneillä ovat samat kuin aikuisilla. Vauva kipeyden ja kutinan takia ei salli koskettaa ihoa. Lapsilla muut veriversot kärsivät paljon nopeammin: trombosytoosi, leukosytoosi ilmaantuu.

Lapsi ei painosta, uupumus huonontaa yleistä kuntoa. Viimeisessä vaiheessa immuunisolujen tuotanto pysähtyy. Lapsi voi kuolla mistä tahansa infektiosta.

Taudin diagnoosi perustuu laboratoriotutkimukseen:

  1. Kun lasketaan punasolujen lukumäärä, niiden lukumäärä on välillä 6,5 - 7,5 x 1012 litraa kohti. Monisoluisuuden indikaattori on yli kokonaismassan miehillä 36, naisilla 32 ml / painokilo.
  2. Samaan aikaan ensimmäisissä vaiheissa on leukosytoosia, trombosytoosia.
  3. Laboratorioteknikko havaitsee suuressa määrässä punasolujen esiasteita (metamyelosyyttejä) levässä..
  4. Biokemiallisista testeistä on kiinnitettävä huomiota alkalisen fosfataasiaktiivisuuden lisääntymiseen.
Nykyaikaiset laitteet mahdollistavat diagnoosin nopeasti ja objektiivisesti

Luuytimen analyysin avulla voit tehdä lopullisen diagnoosin.

hoito

On tärkeää pohtia monisolujen pääasiallinen syy hoitosuunnitelmassa. Jos sekundaariset muutokset voidaan kompensoida, rajoittaa, silloin primaaristen kasvainsolujen lisääntymisen hoitaminen on erittäin vaikeaa..

Tilarajoituksia ei tarvita, jos tromboottisia komplikaatioita ei tapahdu..

Ruokavaliossa on oltava huomattava määrä nestettä ja rajoituksia ruokia, jotka parantavat hemoglobiinin synteesiä ja sisältävät paljon rautaa. Näitä ovat: kana, naudanliha, kalkkuna, maksa missä tahansa muodossa, kala, vilja - tattari ja hirssi, kananmunat. Rasvaisia ​​liemeitä ei näytetä. Meijeri suositellaan.

Käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät luuytimen aktiivisuutta (hydroksikarbamidi, hydroksiurea). Sytostatikumeihin kuuluvat Mielosan, Mielobromol.

Verenvuoto antaa lyhyen ajan hidastaa punasolujen massan patologista vaikutusta

Hyväksyttävä hematokriitin väheneminen verenoton aikana 46 prosenttiin. Ennen ensimmäistä toimenpidettä tutkitaan veren hyytymisen indikaattorit, määrätään Aspiriinia, Curantilia verihiutaleiden tarttumisen riskin estämiseksi. Ehkä tippa Reopoliglukinia, Heparinia.

Yhden laukauksen aidan tilavuus on jopa 500 ml (samanaikaisella sydämen vajaatoiminnalla - 300). Toimenpiteet suoritetaan kurssilla joka toinen päivä..

Sytofereesi - veren puhdistus erityisillä suodattimilla. Sen avulla voit viivästyttää osaa punasoluista ja palauttaa potilaalle oman plasmansa.

Hoito kansan tavoin

Hoito kansanlääkkeillä todellisen polykytokemian hoidossa on erittäin ongelmallista, koska sellaista menetelmää ei ole vielä löydetty. Siksi lääkärit suosittavat, että potilaat pidättäytyvät käyttämästä parantajaneuvontaa..

Niistä suosituimpia ovat karpaloiden ja apilayrttien keittämät. Heistä valmistetaan lääketee, joka juodaan koko päivän..

Ennuste

Taudin primaarimuodon ennuste on erittäin heikko: ilman hoitoa potilaat elävät kaksi vuotta, enempää. Kuolema tapahtuu tromboosista tai verenvuodosta aivovaurioiden kanssa..

Verenvuoto ja muut nykyaikaiset hoitomenetelmät antoivat potilaille mahdollisuuden pidentää elämäänsä vähintään 15 vuotta.

Älä muuten pelkää heti, kun verikokeissa havaitaan odottamattomia muutoksia. Lisäkoe sulkee ensisijaisesti huonosti valmistautumisen analyysiin (stressin, yövuoron, aterian jälkeen). Tämä voi vaikuttaa merkittävästi tuloksiin. Jos diagnoosi vahvistetaan, vain nopea hoidon aloittaminen antaa tarvittavaa apua..

polycythemia

Monisoluisuus on sairaus, jolle on tunnusomaista punasolujen määrän lisääntyminen veressä. Tämä sairaus voi olla joko ensisijaisesti aiheutunut tai toissijainen altistumisen seurauksena tietyille taustalla oleville syille. Sekä primaarinen että sekundaarinen monisoluisuus ovat varsin valtavia sairauksia, jotka voivat johtaa vakaviin seurauksiin..

Joten primaarinen tai todellinen monisoluisuus ilmenee, kun luuytimeen ilmaantuu kasvainsubstraatti ja lisääntynyt punasolujen tuotanto. Siksi pitkälle edenneissä vaiheissa tämä vaurio kasvaa ja syrjäyttää kaikki muut substraatit luuytimestä - tulevien verisolujen esivaiheista.

Sekundaarinen monisoluisuus esiintyy täysin erilaisissa tilanteissa, mutta yksi johtavista on kehon yleinen hypoksia (happea nälkä). Siten sekundaarinen monisoluisuus on indikaattori tietyistä kehon patologisista prosesseista, jotka syntyvät kompensoivana reaktiona.

Todellinen monisoluisuus

Todellinen monisoluisuus on puhtaasti kasvaimesta johtuva sairaus. Tämän taudin perusta on, että kantasoluihin kohdistuu vaikutuksia punasoluissa tai pikemminkin verisolujen progenitorisoluihin (joita kutsutaan myös pluripotentteiksi kantasoluiksi). Seurauksena punasolujen ja muiden muotoisten elementtien (verihiutaleiden ja valkosolujen) määrä kasvaa jyrkästi kehossa. Mutta koska ruumis on sopeutunut tiettyyn normiin niiden sisällöstä veressä, raja-arvojen ylittyminen aiheuttaa tiettyjä rikkomuksia kehossa.

Todellinen monisoluisuus on melko pahanlaatuinen ja vaikea hoitaa. Tämä johtuu tosiasiasta, että on melkein mahdotonta vaikuttaa todellisen polykythemian pääasialliseen syyyn - mutatoituneisiin kantasoluihin, joilla on korkea mitoottinen aktiivisuus (kyky jakaa).

Silmiinpistävä ja tyypillinen merkki monisoluisuudesta on pletoriaalinen oireyhtymä. Se johtuu sängyssä olevasta suuresta punasolujen pitoisuudesta. Tälle oireyhtymälle on ominaista violetti-punainen ihonväri, jolla on vaikea kutina..

Todellisella polykytokemialla on kolme päävaihetta, jotka sijaitsevat prosessin aktiivisuuden mukaan. Ensimmäinen vaihe on korkea vaihe. Tässä vaiheessa muodostuvat ensimmäiset muutokset luuytimessä ja hematopoieesin muuttuneet alueet muodostuvat. Lämpövaihetta on lähes mahdoton tunnistaa kliinisesti. Useimmiten tässä vaiheessa todellinen monisoluisuus määritetään satunnaisesti, esimerkiksi suoritettaessa verikokeita toisen sairauden diagnosoimiseksi.

Korkeusasteen jälkeen seuraa kliinisten ilmenemisvaihe: tässä ilmaantuvat kaikki tämän taudin kliiniset merkit, rintakehän oireyhtymä, kutina, pernan laajentuminen. Kliinisten ilmenemisvaiheiden jälkeen ilmestyy viimeinen vaihe - aneminen. Sen avulla kaikki samat kliiniset oireet paljastuvat, ja niihin lisätään "tyhjän" luuytimen diagnostiikkaoireet (jatkuvasta luuytimen hyperplasiasta johtuen)..

On tärkeää huomata, että todellinen monisoluisuus on valtava sairaus sen komplikaatioiden vuoksi. Lisääntynyt punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärä johtaa lisääntyneeseen tromboosiin ja kehon tromboottisten vaurioiden kehittymiseen. Lisäksi kokonaisverenpaine nousee, mikä voi johtaa jatkuvaan verenpaineeseen ja verenvuotoiskuihin, mitä seuraa kallonsisäinen verenvuoto ja kuolema.

Monisolujen syyt

Monisoluissa pääasiallinen ilmentymä on verenkierron lisääntyminen eri syistä, punasolujen lukumäärästä eri syistä. Tämän mekanismin syyt riippuvat monisolujen tyypistä. Erota monisolujen absoluuttinen ja suhteellinen tyyppi.

Absoluuttisen polyytysemian kanssa punasolujen määrä verenkierrossa lisääntyy suoraan. Absoluuttiseen monisoluisuuteen sisältyy todellinen monisoluisuus, polysythemia hypoksisissa olosuhteissa ja obstruktiiviset keuhkovauriot, munuaisten ja lisämunuaisten vaurioihin liittyvä hypoksia. Kaikissa näissä tiloissa tapahtuu lisääntynyttä punasolujen synteesiä..

Todellisessa monisoluissa punaiset verisolut syntetisoivat intensiivisesti kasvaimen hyperplastisia luuytimen osia, hypoksia aiheuttaa vasteen lisääntymisen punasolujen määrässä veressä, ja tietyillä munuaisten vaurioilla erytropoietiinin, päähormonin, joka vastaa uusien punasolujen muodostumisen aloittamisesta, synteesi voi lisääntyä..

Suhteellisen monisyytian yhteydessä punasolujen tilavuus kasvaa plasman tilavuuden pienentymisen vuoksi. Normaalisti plasma on noin 5% enemmän kuin verisolut. Plasman menetyksen myötä tämä suhde rikkoo, plasma pienenee. Tärkein paradoksi on se, että suhteellisen polysythemian kanssa punasolujen lukumäärä kirjaimellisesti ei muutu - se pysyy normin sisällä. Mutta veriplasman pienentyessä plasma: muotoisten elementtien suhteessa, niitä on enemmän - niiden "suhteellinen" lukumäärä kasvaa.

Joten suhteelliset tartuntataudit, kuten kolera, düsenteeria ja salmonelloosi, voidaan katsoa johtuvan suhteellisesta monisytokemiasta. Niiden kanssa havaitaan vakavaa oksentelua ja ripulia, mikä johtaa elimistön merkittävien sisäisten vesivarantojen, plasma mukaan lukien, menetykseen. Lisäksi palovammat ja altistuminen korkeille lämpötiloille, jotka aiheuttavat lisääntynyttä hikoilua, voivat johtaa plasman tilavuuden pienenemiseen ja suhteellisen monisoluisuuden kehittymiseen..

On myös kiinnitettävä erityistä huomiota kahteen yleisimpaan syytyskemian syyhään: punaisen luuytimen kasvaimen vaurioihin ja hypoksian vaikutukseen punasolujen synteesiin..

Punaisen luuytimen kasvaimen vaurioituminen on perustavanlaatuinen primaarisen tai todellisen monisolujen kehittymiseen. Tämän tyyppisessä monirakkulaisuudessa tapahtuu mutaatio kantasolun genomin tasolla, ja se alkaa jakautua hallitsemattomasti, luomalla omia uusia tuumoriklooneja. Tässä yhteydessä on tärkeää huomata, että nämä pluripotentit kantasolut ovat "alfa- ja omega" kaikista tulevaisuuden muotoisista verielementteistä: punasoluista, valkosoluista ja verihiutaleista. Nämä pluripotentit solut käyvät läpi tietyn erilaistumisen kasvunsa aikana ja muodostavat kolme pääasiallista hematopoieesikohta muodostuneiden elementtien lukumäärän mukaan: erytrosyytit, verihiutaleet ja leukosyytit. Sitten tulevaisuuden muotoiset elementit syntyvät vähitellen jokaisesta itämisestä..

Mutta tosi polykythemian tapauksessa pluripotenttisella kantasolulla on jo geneettinen vika, ja se syntetisoi täsmälleen samat puuttuvat myöhemmät hematopoieesikohtien esiastesolut. Seurauksena on, että nämä solut ovat osa hematopoieettisia ituja ja jakavat esi-isiensä tavoin intensiivisesti, muodostaen valtavan määrän muotoisia elementtejä. Siksi muodostetaan kaksi patologista prosessia todellisen monisoluisuuden kanssa - punasolujen normaalin tason ylittäminen ja hematopoieesin vaikutusalueiden samanaikainen hyperplasia (koon lisääntyminen).

Hypoksian vaikutuksella vartaloon on siinä useita patologisia ilmiöitä, joista tärkeässä asemassa on sekundaarisen monisoluisuuden kehittyminen. Hypoksian sekundaarisen monisoluisuuden syy johtuu tosiasiasta, että keho yrittää korvata kehon hapenpuutteen syntetisoimalla uusia punasoluja. Tämä johtuu hypoksian vaikutuksesta munuaisiin, jonka aikana jälkimmäinen tuottaa erityisen aineen - erytropoietiinin. Se on erytropoietiini, joka laukaisee prosessit, jotka erottuvat pluripotenttisista kantasoluista retikulosyyteiksi (punasolujen esiasteet) ja uusien punasolujen muodostumisen edelleen. Siksi, kun hypoksia vaikuttaa hematopoieesiin, voidaan jäljittää seuraava suhde: mitä voimakkaampi sen vaikutus elimistöön, sitä enemmän munuaiset syntetisoivat erytropoietiinia ja mitä enemmän punasolut toimivat luuytimessä, syntetisoimalla uusia punasoluja.

Monisolujen oireet

Tärkein ja ehkä tärkein merkki monirakkulaisuudesta on niin kutsuttu "keuhkopussin oireyhtymä". Tämä oireyhtymä johtuu kaikkien verisolujen määrän lisääntymisestä ja yleisistä ruuhkista.

Rintakehärauhasen oireyhtymä perustuu potilaiden itse tekemiin valituksiin sekä rikkomuksiin, jotka voidaan määrittää objektiivisella tutkimuksella.

Potilaiden valitusten perusteella pletorisen oireyhtymän pääindikaattoreina ovat jatkuvat päänsärkyt, jotka vuorottelevat huimauksen kanssa. Rintakehän oireyhtymää seuraa aina potilaiden valitukset ihon kutinasta. Sen esiintyminen selittyy sillä tosiasiallisella polyytysemialla, että syöttösolut syntetisoivat massiivisesti erityisiä aineita - prostaglandiineja ja histamiineja, jotka vaikuttavat histamiinireseptoreihin aiheuttavat vakavaa, joskus jopa sietämätöntä ihon kutinaa. Muuten, yksi klassisista ja tyypillisistä monisoluille tulee olemaan tämän ihon kutina erityisluonne - se voi lisääntyä useita kertoja ihon joutuessa kosketuksiin veden kanssa (ottaen kylpyjä, suihkussa tai jopa yksinkertaisesti pesemällä). Mutta on tärkeätä tietää, että lukuisuus on merkki puhtaasti tosi monisytokemiasta. Toissijaisessa polykytokemiassa ihon väri ei käy läpi niin merkittäviä muutoksia..

Edellä kuvattujen valitusten lisäksi potilaat ilmoittavat myös käsien muutoksista. Näitä muutoksia kutsutaan erythromelalgiaksi. Käsien iholla on tyypillinen "punainen-syanoottinen" väri. Lisäksi käsien ja sormien värin muutoksiin liittyy vakavia kipuja vaikutusalueilla, joita esiintyy jokaisessa kosketuksessa mihin tahansa pintaan. Syy tähän tilaan on sama kuin mahahaavan ihon kutinaan - suuren määrän histamiinien tuotantoon.

Objektiivisesti on mahdollista määrittää tietyn värin esiintyminen monisoluisissa potilaissa - iho on sinertävänpunainen, joskus jopa kirsikkaväri. Myös merkittävät muutokset sydän- ja verisuonisysteemissä paljastuvat. Tyypillisimpiä näistä ovat: ylimääräinen verenpaine ja tromboosin kehittyminen. Tyypillinen merkki verenpaineen muutoksista monisolujen aikana on systolisen verenpaineen nousu yli 200 mm RT.

Toinen oireyhtymä, jolla on monisoluisuus, on myeloproliferatiivinen oireyhtymä. Tämä oirekompleksi on ominaisempi tarkemmin todelliselle tai primaariselle monisoluille. Tätä oireyhtymää seuraa pernan tai maksan nousu. Sen tärkein syy on, että kehon perna suorittaa ns. Punasolujen depot- tai varastotoiminnon. Normaalisti pernassa elinkaarensa päättävät punasolut tuhoutuvat. Mutta koska monisoluissa punaisten verisolujen lukumäärä voi joskus ylittää normaalin kymmeniä kertoja, pernassa kertyvien punasolujen määrä on valtava. Seurauksena on pernan kudoksen hyperplasia ja sen lisääntyminen. Potilaiden valitukset heikkoudesta, lisääntyneestä väsymyksestä, samoin kuin kipu putkimaisissa luissa ja vasemmassa hypochondriumissa lisäävät myös pernan laajentumista myeloproliferaation oireyhtymässä. Kipuoireet selitetään vain hematopoieettisten kohtien ja kasvaimen muuttuneen hyperplastisen pernan lisääntymisellä.

Lisäksi minkä tahansa monisoluisuuden yhteydessä voi ilmetä oireita, jotka liittyvät veren viskositeetin lisääntymiseen. Näihin kuuluvat pienet ja suuret tromboosit, aivohalvauksen ja sydänkohtauksen kehittyminen, veritulpan erottuminen ja sitä seuraava keuhkoembolian kehitys.

Mutta edellä kuvattujen polysythemian oireiden lisäksi, jotka liittyvät suoraan tämän taudin patogeneesiin, nimittäin punasolujen määrän lisääntymiseen verenkiertoon ja myöhempiin muutoksiin tässä tilassa, on myös oireita - merkkejä tärkeimmistä sairauksista, jotka johtivat sekundaarisen polycythemian kehittymiseen. Tällaiset oireet voivat olla syanoosi (akrosyanoosi ja laajalle levinnyt syanoosi), joka voi johtaa hengityselinten sekundaarisen polykythemian syihin (useimmiten keuhkojärjestelmän krooniset obstruktiiviset leesiot voivat johtaa sen ilmestymiseen) ja kehon yleisen hypoksian vaikutuksiin. Munuaisten vajaatoiminnan tai kasvainvaurion oireet voidaan myös havaita, mikä voi myös aiheuttaa sekundaarista monisoluisuutta.

Lisäksi emme saa unohtaa tartunta-aineiden vaikutusta monisolujen kehityksen päämekanismiin. Tärkeimmät mahdolliset tarttuvan sekundaarisen polykythemian merkit ovat runsas ripuli ja oksentelu, mikä johtaa plasman määrän voimakkaaseen laskuun, mikä tarkoittaa punasolujen määrän epäspesifistä lisääntymistä..

Vastasyntyneen monisoluisuus

Ensimmäiset merkit monisolujen kehityksestä voidaan havaita myös vastasyntyneillä. Vastasyntyneen monisoluisuus ilmenee lapsen kehon vasteena kohdunsisäiselle hypoksialle, joka voi kehittyä istukan vajaatoiminnan vuoksi. Vastauksena vauvan keho yrittää korjata hypoksia ja alkaa syntetisoida lisääntynyt määrä punasoluja. Täsmälleen sama hapenpuute kuin vastasyntyneen hypoksian laukaiseva tekijä voidaan havaita vastasyntyneen "sinisen" synnynnäisen sydämen vajaatoiminnan tai keuhkosairauksien yhteydessä.

Vastasyntyneillä, kuten myös aikuisilla, hengitysteiden aiheuttaman polykemyytian lisäksi voi kehittyä myös todellinen monisoluisuus. Kaksoset voivat olla erityisen vaarassa..

Tämä tauti esiintyy vastasyntyneen elämän ensimmäisinä viikkoina, ja ensimmäiset merkit ovat merkittävä hematokriitin nousu (jopa 60%) ja hemoglobiinin nousu 22 kertaa.

Vastasyntyneillä monisoluilla on useita kliinisen vaiheen vaiheita: alkuvaihe, proliferaatiovaihe ja ehtymisen vaihe.

Alkuvaiheessa monisoluisuus käytännössä ei ilmene ja kehittyy ilman kliinisiä oireita. Lisäksi tässä vaiheessa on mahdollista määrittää lasten monirakkeisuus vain tutkimalla ääreisveren parametrejä: hematokriitti, hemoglobiini ja punasolujen taso..

Leviämisvaiheessa on paljon kirkkaampi klinikka. Tässä vaiheessa lapsella on laajentunut maksa ja perna. Ruokatorven ilmiöt kehittyvät: ihon jäännökset muuttuvat luonteenomaiseksi ”pletorisesti punaiseksi” sävyksi, lapsen ahdistus koskettamalla ihoa. Tromboosi lisätään pletoriseen oireyhtymään. Analyyseissä tapahtuu verihiutaleiden, punasolujen ja leukosyyttien muutosten lukumäärän muutos. Lisäksi kaikkien verisolujen indikaattorit voivat nousta - tätä ilmiötä kutsutaan panmyeloosiksi.

Uupumusvaiheessa lapsella on edelleen merkkejä pernan ja maksan noususta, merkitsee merkittävää painonpudotusta, astenisaatiota ja uupumusta..

Tällaiset kliiniset muutokset ovat vastasyntyneelle erittäin vaikeita, ja ne voivat johtaa peruuttamattomiin muutoksiin ja myöhempään kuolemaan. Lisäksi vastasyntyneen todellinen polysythemia voi johtaa skleroosiprosesseihin luuytimessä, koska kasvainsolujen jatkuvan kasvun vuoksi luuytimessä normaalisti toimiva hematopoieettiset kudokset korvataan ja sen sidekudos korvataan. Lisäksi tämä ilmiö voi johtaa häiriöihin tietyntyyppisten valkosolujen tuotannossa, jotka vastaavat lapsen kehon immuunipuolustuksesta. Seurauksena vastasyntyneelle voi kehittyä vakavia bakteeri-infektioita, jotka aiheuttavat heidän kuolemansa..

Monisolujen hoito

Monisolujen asianmukaisen hoidon kannalta on tärkeätä määrittää syy, josta tuli lähtökohta tämän patologian kehittymisessä. Hoito-ohjelmassa on keskeinen vaikutus vaikutuksella monisolujen pääasialliseen laukaisevaan tekijään. Joten esimerkiksi sekundaarisessa polykytokemiassa ne poistavat sen perimmäisen syyn, ja todellisen polykythemian tapauksessa he yrittävät vaikuttaa kasvainsoluihin ja pysäyttää lisääntyneen solujen - verisolujen - tuotannon vaikutukset.

Todellista monisoluista on melko vaikea hoitaa. On tarpeeksi vaikeaa vaikuttaa kasvainsoluihin ja lopettaa niiden toiminta. Lisäksi kasvainsolujen aineenvaihdunnan estämiseen tähtäävän monisolujen hoidon perusta on ikä. Joten alle 50-vuotiaille, joilla on todellinen monisoluisuus, tiettyjen lääkkeiden nimittäminen on ehdottomasti kielletty. Niitä määrätään vain niille potilaille, joiden ikä on 70 vuotta. Useimmiten myelosuppressiivisia lääkkeitä käytetään tuumoriprosessin tukahduttamiseen: Hydroksiurea, Hydrea, Hydroksikarbamidi.

Mutta sen lisäksi, että sillä on suora vaikutus luuytimen kasvaimeen, on myös tärkeää käsitellä verisolujen lisääntyneen pitoisuuden seurauksia. Koska punasolujen määrä on suuri, verenlaskumenettely on erittäin tehokas. Lisäksi tämä toimenpide on johtava todellisen monisoluisuuden hoidossa. Pääasiallinen tavoite, jolla pyritään antamaan verihiutaleita todellisen monisoluisuuden kanssa, on vähentää hematokriitti 46%: iin. Yksi tilavuus verta, joka yleensä poistetaan toimenpiteen aikana, vastaa noin 500 ml. Tiettyjen patologioiden (esimerkiksi sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöt) läsnä ollessa tämä tilavuus pienenee 300-350 ml: aan..

Ennen ensimmäistä verenlaskumenettelyä potilaille osoitetaan kokonainen sarja tutkimuksia, joiden tarkoituksena on määrittää hemoglobiinin indikaattorit, määrittää punaisten verisolujen, hematokriitin tarkka määrä ja määrittää hyytymisindikaattorit. Kaikki nämä indikaattorit ovat tarpeen toimenpiteiden tiheyden, otetun veren määrän ja tavoiteindikaattorien (etenkin hematokriitin) laskemiseksi oikein.

Ennen ensimmäisen verenvuodon aloittamista potilaalle määrätään lääkkeitä - verihiutaleiden vastaisia ​​aineita: Aspiriini tai Curantil. Muuten, nämä samat lääkkeet on määrätty käytettäväksi muutaman viikon kuluessa toimenpiteiden päättymisestä. Ennen verenvuotoa potilaalle määrätään myös reopoliglukiinin lisääminen hepariinin kanssa veren aggregaation tilan parantamiseksi. Tyypillisesti toimenpiteet suoritetaan ensisijaisesti kerran kahdessa päivässä.

Toinen edistyneempi tosi polysytoemian hoito on sytophereesi. Tämä toimenpide koostuu potilaan kytkemisestä erityiseen laitteeseen, jossa on puhdistussuodattimet. Katetroimalla molempien käsien suonet, potilaan verenkierto suljetaan tällä laitteella siten, että veri virtaa yhdestä suonesta laitteeseen, kulkee suodattimien läpi ja palaa toiseen suoneen. Tämä laite sentrifugoi siihen saapuvan veren ja “rikastuu” osan punasoluista palauttaen potilaan plasmaan. Siksi tämä laite poistaa liiallisen määrän punasoluja verenkierrosta potilailla, joilla on todellinen monisoluisuus.

Kuten edellä mainittiin, sekundaarinen monisoluisuus paranee, kun polysytoemian aiheuttanut syy parannetaan ja poistetaan. Polykythemian hypoksisilla perimmäisillä syillä määrätään intensiivinen happiterapia sekä mahdollisen hypoksisen tekijän poistaminen. Infektiosairauksien seurauksena kehittyneessä monirakkulaisuudessa tartunnanaiheuttaja eliminoidaan ensin määräämällä antibiootteja ja korvaa kolloidisten liuosten laskimonsisäiset infuusiot, jos suuret määrät nestettä menetetään..

Monisolujen ennuste riippuu suoraan sen tyypistä ja hoidon ajalta. Todellinen monisoluisuus on sairaus, jolla on vakavampi ennuste: Hoidon vaikeuden ja punasolujen määrän jatkuvan kasvun vuoksi tällaiset potilaat pakotetaan jatkuvasti jatkamaan hemoeksfuusiohoitoja. Lisäksi näillä potilailla on suuri riski saada tromboembolisia komplikaatioita, aivohalvausta ja verenpainetta. Sekundäärisen polykytokemian ennuste riippuu sen ensisijaisesta taudista. Lisäksi sen eliminoinnin tehokkuus riippuu varhaisesta diagnoosista ja riittävän hoidon nimeämisestä.

Monisoluisuus on tämä. Monisoluisuus: oireet ja hoito

Monisoluisuus on krooninen sairaus, jossa punasolujen (punasolujen) pitoisuus veressä kasvaa. Lisäksi tällä patologialla verihiutaleiden ja valkosolujen määrä kasvaa 70%: lla potilaista.

Sairauden esiintyvyys ei ole korkea - miljoona ihmistä rekisteröi vuosittain enintään viisi tapausta. Useimmiten taudin monisoluisuus kehittyy keski-ikäisillä ja vanhuksilla. Tilastojen mukaan miehet kärsivät tästä patologiasta viisi kertaa useammin kuin naiset. Tänään tarkastelemme yksityiskohtaisemmin sellaista tilaa kuin monisoluisuus, oireita ja patologian hoitoa kuvataan alla.

Taudin syyt

Monisoluisuus ei ole pahanlaatuinen sairaus. Tähän päivään mennessä tarkkoja sairauden syitä ei tunneta. Uskotaan, että patologian kehittyminen aiheuttaa tietyn luuydinentsyymin mutaation. Geenimuutokset johtavat kaikkien verisolujen ja erityisesti punasolujen liialliseen jakautumiseen ja kasvuun.

Tautiluokitus

Tautia on kaksi ryhmää:

Todellinen monisoluisuus tai Wakelin tauti, joka puolestaan ​​jakaantuu primaariseen (eli toimii itsenäisenä sairautena) ja sekundaariseksi (sekundaarinen monisoluisuus kehittyy kroonisten keuhkosairauksien, kasvainten, hydronefroosin, kohonneen) vuoksi.

Suhteellinen monisoluisuus (stressaava tai epätosi) - tässä tilassa punasolujen pitoisuus pysyy normin sisällä.

Monisoluisuus: taudin oireet

Hyvin usein tauti on oireeton. Joskus täysin erilaisista syistä tehdyn tutkimuksen tuloksena todellinen monisoluisuus voidaan havaita vahingossa. Oireita, joihin meidän tulisi kiinnittää huomiota, harkitsemme edelleen.

Saphenous suonet

Kun iholla, useimmiten kaulassa, esiintyy monisoluja, ilmenee pidennettyjä saphenous suoneita. Tämän patologian myötä iho muuttuu punertavankirsikkaksi, mikä on erityisen havaittavissa kehon avoimilla alueilla - kaulassa, käsissä, kasvoissa. Huulten ja kielen limakalvo on sinertävänpunainen, silmien valkoiset näyttävät kaatavan verta.

Kaikkien pinta-alusten punasolujen rikas punasolujen ylivuoto ja sen reologisten ominaisuuksien (liikkumisen nopeuden) hidastuminen aiheuttavat tällaisia ​​muutoksia, joiden seurauksena pääosa hemoglobiinista (punainen pigmentti) menee palautuneeseen muotoon (ts. Käy läpi kemiallisia muutoksia) ja muuttaa väriä.

Kutiava iho

Lähes puolella monisoluista potilaista ilmenee vaikea kutina, joka ilmenee erityisesti lämpimän kylvyn jälkeen. Tämä ilmiö toimii erityisenä merkkinä todellisesta monisytokemiasta. Kutina ilmenee, koska aktiiviset aineet, erityisesti histamiini, vapautuvat verestä, etenkin histamiini, joka kykenee laajentamaan ihon kapillaareja, mikä johtaa lisääntyneeseen verenkiertoon niissä ja erityisten tuntemusten esiintymiseen.

Erythromelalagia

Tälle ilmiölle on ominaista lyhytaikainen voimakas kipu sormenpäässä. Se provosoi verihiutaleiden määrän nousua käsien pienissä verisuonissa, minkä seurauksena muodostuu lukuisia mikrotrombiä, tukkeutuneen verisuonia ja tukkeuttamalla veren virtaus sormen kudoksiin. Tämän tilan ulkoisia merkkejä ovat punoitus ja sinertävien pisteiden esiintyminen iholla. Tromboosin estämiseksi on suositeltavaa ottaa aspiriinia..

Splenomegalia (suurennettu perna)

Pernan lisäksi maksa voi myös muuttaa tai pikemminkin sen kokoa. Nämä elimet osallistuvat suoraan verisolujen muodostumiseen ja tuhoamiseen. Viimeksi mainitun pitoisuuden lisääntyminen johtaa maksan ja pernan koon lisääntymiseen.

Pohjukaissuolihaavan ja vatsan haavaumat

Tällainen vakava kirurginen patologia kehittyy ruoansulatuskanavan limakalvon pienten suonien tromboosista johtuen. Akuutin verenkierron vajaatoiminnan seurauksena on elimen seinämän nekroosi (nekroosi) ja pepsisen haavan muodostuminen sen tilalle. Lisäksi mahalaukun vastustuskyky Helicobacterille vähenee (gastriittia ja haavaumia aiheuttava mikro-organismi).

Veritulppa suurissa verisuonissa

Alaraajojen suonet ovat alttiimpia tälle patologialle. Verisuonit, jotka irtoavat suonen seinämästä, voivat ohittaa sydämen, tunkeutua keuhkojen verenkiertoon (keuhkoihin) ja provosoida keuhkoembolian (keuhkoembolian) - tilan, joka ei sovellu elämään.

Ikenien verenvuoto

Huolimatta siitä, että verihiutaleiden lukumäärä perifeerisessä veressä muuttuu ja sen hyytymisaste lisääntyy, monisoluissa voi ilmaantua ikeniverenvuotoa.

Kihti

Virtsahapon määrän noustessa sen suolat laskeutuvat eri niveliin ja provosoivat terävän kivun oireyhtymän.

  • Kipu raajoissa. Tällainen oire aiheuttaa vaurioita jalkojen valtimoihin, niiden kapenevuuteen ja seurauksena verenkiertohäiriöihin. Tätä patologiaa kutsutaan "hävittäväksi endarteriitiksi".
  • Kipu litteissä luissa. Lisääntynyt luuytimen toiminta (verisolujen kehityspaikat) provosoi litteiden luiden herkkyyttä mekaaniselle rasitukselle.

Kehon yleisen tilan heikkeneminen

Polysytkemian kaltaisessa sairaudessa oireet voivat olla samankaltaisia ​​kuin muiden patologioiden (esimerkiksi anemian) merkit: päänsärky, jatkuva väsymys, tinnitus, huimaus, silmien edessä vilkkuvat “hanhenpumput”, hengenahdistus, veren punoitus päähän. Veren viskositeettiominaisuuksien lisääntyminen aktivoi verisuonten kompensoivan reaktion, seurauksena verenpaine nousee. Tämän patologian yhteydessä komplikaatioita havaitaan usein sydämen vajaatoiminnan ja mikrokardioskleroosin muodossa (sydämen lihaskudoksen korvaaminen sidekudoksella, joka täyttää vian, mutta ei täytä tarvittavia toimintoja).

diagnostiikka

Monisoluisuus paljastuu yleisen verikokeen tuloksista, joissa se todetaan:

lisääntynyt punasolujen lukumäärä 6,5: sta 7,5: een • 10 ^ 12 / l;

kohonnut hemoglobiinitaso - jopa 240 g / l;

punasolujen (OOE) kokonaismäärä ylittää 52%.

Koska punasolujen lukumäärää ei voida laskea yllä olevien arvojen mittausten perusteella, radionuklididiagnostiikkaa käytetään mittaamiseen. Jos punasolujen massa on yli 36 ml / kg miehillä ja 32 ml / kg naisilla, tämä osoittaa luotettavasti Wakez-taudin esiintymisen.

Monisoluissa punaisten verisolujen morfologia säilyy, ts. Ne eivät muuta normaalia muotoaan ja kokoaan. Kuitenkin anemian kehittyessä lisääntyneen verenvuodon tai usein verenvuodon seurauksena havaitaan mikrosytoosi (punasolujen väheneminen).

Monisoluisuus: hoito

Hyvällä terapeuttisella vaikutuksella on verenvuoto. On suositeltavaa, että 200-300 ml verta poistetaan viikossa, kunnes OOE-taso laskee haluttuun arvoon. Jos verenvuotoon on vasta-aiheita, voit palauttaa punasolujen prosenttiosuuden laimentamalla verta lisäämällä siihen nestemäisen osan (suurimolekyylipainoiset liuokset annetaan laskimonsisäisesti).

On pidettävä mielessä, että melko usein verenvuoto johtaa rautavajeanemian kehittymiseen, jossa havaitaan vastaavia oireita ja verihiutaleiden pitoisuuden kasvua.

Tällaisella sairaudella kuin todellinen monisoluisuus, hoito käsittää tietyn ruokavalion noudattamisen. Lihan ja kalatuotteiden käyttöä on suositeltavaa rajoittaa, koska ne sisältävät runsaasti proteiinia, joka stimuloi aktiivisesti verenmuodostuksen elinten toimintaa. Rasvaiset ruuat olisi myös hävitettävä. Kolesteroli edistää ateroskleroosin kehittymistä, minkä seurauksena on verihyytymiä, joita muodostuu jo suuria määriä monisoluista kärsiville ihmisille.

Tämän taudin yhteydessä on suositeltavaa antaa etusija maidontuotteille ja kasvituotteille sekä rajoittaa fyysistä aktiivisuutta.

Lisäksi, jos monisoluisuus diagnosoidaan, hoito voi sisältää kemoterapian. Levitä sitä lisääntyneellä trombosytoosilla ja vaikea kutina. Pääsääntöisesti tämä on ”sytoduktiivinen aine” (“hydroksikarbamidivalmiste”).

Viime aikoihin asti radioaktiivisten isotooppien (yleensä fosfori-32) injektioita käytettiin luuytimen tukahduttamiseen. Nykyään he kieltäytyvät yhä enemmän tällaisesta hoidosta leukemisen muuntamisen nopean nopeuden vuoksi.

Hoitoon sisältyy myös interferoni-injektioita.Anagrelidiä käytetään sekundaarisen trombosytoosin hoidossa..

Tämän patologian yhteydessä luuytimensiirto on hyvin harvinaista, koska monisoluisuus on sairaus, joka ei ole tappava, edellyttäen tietysti riittävää hoitoa ja jatkuvaa seurantaa.

Monisoluisuus vastasyntyneessä

Monisoluisuus on patologia, jonka oireet voidaan havaita vastasyntyneillä. Tämä sairaus on murunen kehon vaste aikaisempaan hypoksiaan, jonka istukan vajaatoiminta voi provosoida. Vauvan kehossa alkaa syntetisoida suuri määrä punasoluja hypoksian korjaamiseksi.

Vastasyntyneillä voi hengityksen lisäksi kehittyä todellinen monisoluisuus. Kaksoset ovat erityisen vaarassa..

Vastasyntyneen polysytemia kehittyy ensimmäisinä elämän viikkoina, sen ensimmäiset oireet ovat hematokriitin lisääntyminen (jopa 60%) ja merkittävä hemoglobiinin nousu.

Vastasyntyneellä polykythemialla on useita vaiheen vaiheita: alku, polyperaation vaihe ja ehtyminen. Kuvailemme niitä lyhyesti.

Taudin alkuvaiheessa ei käytännössä ole kliinisiä oireita. Tässä vaiheessa on mahdollista havaita lasten monisoluisuus vain tutkimalla perifeerisen veren parametreja: hematokriitti, hemoglobiini ja punasolujen tasot..

Maksan ja pernan laajentuminen kehittyy polyperaation vaiheessa. Rintakehän ilmiöitä havaitaan: ihointegraatiot saavat luonteenomaisen ”romaani-punaisen” sävyn, lapsi on ahdistunut koskettaessaan ihoa. Laskurin oireyhtymää täydentää tromboosi. Analyyseissä punaisten verisolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien siirtymien määrä on muuttunut. Kaikkien verisolujen indikaattorit voivat myös nousta, tätä ilmiötä kutsutaan "panmyeloosiksi".

Uupumusvaiheelle on ominaista merkittävä painon menetys, astenisaatio ja uupumus..

Vastasyntyneelle tällaiset kliiniset muutokset ovat erittäin vaikeita ja voivat aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia ja myöhemmän kuoleman. Monisoluisuus voi aiheuttaa tietyn tyyppisten valkosolujen tuotannon rikkomisen, jotka vastaavat kehon immuunijärjestelmästä. Seurauksena vauvalle kehittyy vakavia bakteeri-infektioita, jotka johtavat kuolemaan.

Kun olet lukenut tämän artikkelin, opit lisää sellaisesta patologiasta kuin monisoluisuus. Oireet ja hoito tutkittiin mahdollisimman yksityiskohtaisesti. Toivomme annettujen tietojen olevan hyödyllisiä. Ole varovainen ja ole terveellinen!

On Tärkeää Olla Tietoinen Dystonia

Meistä

Yleistä tietoaLisääntynyt kallonsisäinen paine on tila, jossa kallonsisäisen paineen indikaattorit nousevat arvoon 20–25 mm Hg. Taide. ja vielä enemmän aivojen, kammioiden, epiduraalisen, subaraknoidisen tilan ja yleisesti kallo, sinusonteloiden ontelossa.

7. lokakuuta 2015 / Kommentit 0